Sindrom Hypereosinophilia adalah beberapa gangguan multisistem yang agak jarang berlaku. Mereka dicirikan oleh kehadiran eosinofilia di periferal darah dalam jangka masa lebih daripada enam bulan. Sebagai alternatif, markosinofilia tulang juga mungkin, penyebabnya tidak dapat dibuktikan. Di samping itu, disfungsi organ yang teruk dilihat berkaitan dengan kemasukan tisu eosinofilik. Dalam banyak kes, sindrom hypereosinophilia juga disebut dengan singkatan HES. Sinonim untuk keadaan merangkumi retikulosis eosinofilik atau leukemoid eosinofilik.
Apakah sindrom hypereosinophilia?
Menurut Definisi, sindrom hypereosinophilia dicirikan oleh peningkatan granulosit eosinofilik, yang terletak di periferal darah, dalam jangka masa lebih daripada enam bulan. Percambahan granulosit meluas hingga sumsum tulang. Ini mengakibatkan disfungsi organ. Pada dasarnya, sindrom hypereosinophilia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, penyebabnya masih belum dapat dijelaskan mengikut keadaan penyelidikan perubatan semasa. Kerosakan pada organ disebabkan terutamanya oleh eosinofilia yang berpanjangan darah serta sumsum tulang. Sindrom hypereosinophilia berlaku dengan anggaran kekerapan kira-kira satu hingga sembilan kes setiap 100,000 orang. Lelaki sembilan kali lebih mungkin terkena penyakit ini daripada wanita. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini muncul antara usia 20 dan 50 tahun. Pada prinsipnya, pelbagai jenis sindrom hypereosinophilia dibezakan, misalnya, HES idiopatik, keluarga, limfositik, atau myeloproliferative.
Punca
Potensi penyebab sindrom hipereosinofilia pada masa ini tidak difahami sepenuhnya. Dalam beberapa kes, pesakit yang terkena menunjukkan mutasi pada apa yang disebut PDGFRA gen. Ini menghasilkan pembentukan pelakuran gen, yang mengganggu pematangan sel-sel myeloid. Selain itu, terdapat teori lain mengenai kemungkinan penyebab perkembangan sindrom hypereosinophilia. Interleukin tertentu dihasilkan dalam jumlah yang meningkat, yang membawa kepada pengembangan populasi yang disebut Limfosit T. Kemungkinan penyebabnya telah disiasat oleh biologi molekul dan hanya dapat ditentukan dengan cara ini. Kerosakan pada organ yang berlaku pada sindrom hypereosinophilia disebabkan terutamanya oleh pelbagai bahan toksik yang berkaitan dengan granulosit eosinofil. Bahan ini menyebabkan fibrosis, trombi, dan infark organ berlaku.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala dan keluhan khas yang mungkin berlaku dalam sindrom hypereosinophilia mempunyai pelbagai. Mereka berbeza-beza bergantung pada pesakit, manifestasi, dan keparahan penyakit. Di satu pihak, ada individu di mana penyakit ini tidak menunjukkan gejala sama sekali. Sebaliknya, sebilangan pesakit dipengaruhi oleh gejala sindrom hypereosinophilia yang teruk dan mengancam nyawa. Contohnya, perubahan paru-paru mungkin berlaku. Dalam kebanyakan kes, sindrom hypereosinophilia menyebabkan gejala yang berkaitan dengan jantung, kulit, dan sistem saraf. Di samping itu, penyakit ini sering berlaku dengan gejala umum seperti demam, penurunan berat badan dan hilang selera makan. Gejala yang mungkin berlaku pada kulit bervariasi. Pesakit yang terkena terkadang mengalami nodul kemerahan, pruritus, papulovesicles atau angioedema. Jarang, eritroderma berkembang. Dalam kes individu, digital nekrosis dan yang disebut Sindrom Raynaud juga telah diperhatikan dalam konteks sindrom hypereosinophilia. Sekiranya jantung terlibat dalam penyakit ini, biasanya terdapat eosinofilik endo- dan miokarditis. Pada prinsipnya, gangguan jantung adalah penyebab kematian yang paling biasa dalam sindrom hypereosinophilia. Endomyocardial nekrosis dan, dalam perjalanan selanjutnya, perubahan trombotik berlaku. Pada peringkat kemudian, fibrosis endomiocardial adalah mungkin. Selain itu, sindrom hypereosinophilia mengakibatkan batuk, infiltrat paru, dan efusi pleura. Dalam banyak kes, prestasi intelektual individu yang terjejas menurun.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Berkenaan dengan diagnosis sindrom hypereosinophilia, secara menyeluruh sejarah perubatan pesakit yang terlibat terlebih dahulu diperlukan. Semasa proses ini, doktor yang merawat membincangkan, antara lain, kemungkinan penyakit sebelumnya dan juga gejala pesakit masing-masing. Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal dan ujian makmal, seperti ujian darah dan air kencing. Di samping itu, a sumsum tulang tusuk mungkin disyorkan untuk mengesan percambahan eosinofil. Ekokardiogram memberikan maklumat mengenai kemungkinan penglibatan jantung dalam penyakit. Sebagai tambahan, doktor yang merawat boleh mempertimbangkan untuk melakukan miokardium biopsi. Sebagai sebahagian daripada diagnosis pembezaan, parasitosis pada kulit, Sindrom Churg-Strauß, dan eosinofil leukemia, misalnya, harus dikecualikan.
Komplikasi
Sindrom Hypereosinophilia biasanya mengakibatkan sejumlah keluhan dan komplikasi yang berbeza. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, individu yang terjejas tidak mengalami simptom, menjadikan diagnosis dan rawatan awal penyakit ini sangat sukar. Orang yang terjejas biasanya menurunkan berat badan dan menderita parah demam. Di samping itu, terdapat hilang selera makan, dari mana kekurangan zat makanan dapat berkembang lebih jauh. Ini boleh memberi kesan negatif kepada umum keadaan dan pada organ dalaman. Kulit kemerahan dan mungkin terkena gatal. Orang yang terjejas merasa lemah dan letih dan oleh itu tidak lagi aktif dalam kehidupan sosial. Ia tidak biasa untuk yang teruk batuk untuk berkembang, yang membatasi prestasi dan kemampuan pesakit untuk mengatasi tekanan. Kegiatan biasa dan aktiviti sukan juga tidak dapat dilakukan tanpa basa-basi lagi. Rawatan sindrom hypereosinophilia berlaku dengan bantuan ubat. Tidak ada lagi gejala atau komplikasi yang berlaku. Sekiranya rawatan dimulakan lebih awal, kebanyakan gejala dapat dihilangkan tanpa kerosakan sekunder, sehingga jangka hayat juga tidak dipengaruhi oleh sindrom hypereosinophilia.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Lawatan ke doktor perlu dilakukan secepat mungkin bernafas kesukaran berkembang. Sekiranya terdapat sesak nafas, gangguan dalam bernafas, atau sukar bernafas, doktor harus berunding. Sekiranya ada perasaan oksigen kekurangan, takut mati lemas atau hyperventilation, doktor harus berunding. Sebaik sahaja berlaku bernafas, pemeriksaan perubatan harus dimulakan dengan segera. Takikardia, sesak di dada atau bertingkat tekanan darah adalah tanda amaran organisma yang harus diperjelaskan. Sekiranya kulit berubah menjadi kebiruan sedikit, jika terdapat ketegangan dalaman untuk jangka masa yang lebih lama atau jika kegatalan muncul, doktor mesti berjumpa. Sekiranya terdapat hilang selera makan serta penurunan berat badan yang teruk, ada sebab untuk dikhawatirkan. Sekiranya pengambilan makanan ditolak selama beberapa hari atau minggu, ada risiko badan tidak mendapat bekalan. Lawatan ke doktor adalah perlu agar penyebab aduan dapat dijumpai dan mengancam nyawa keadaan boleh dikesampingkan. Sekiranya aktiviti fizikal atau sukan tidak lagi dapat dijalankan seperti biasa, disarankan lawatan pemeriksaan ke doktor. Sekiranya keadaan kegembiraan berlebihan berlaku dengan luar biasa dengan cepat atau jika orang yang berkenaan mengalami perasaan tidak sedap hati secara umum, doktor harus berunding. Sekiranya terdapat perasaan sakit yang meresap atau hilangnya prestasi kognitif, doktor harus menjelaskan gejalanya.
Rawatan dan terapi
Terapeutik langkah-langkah diambil bergantung kepada keparahan dan ekspresi sindrom hipereosinofilia. Dalam beberapa kes, ejen tersebut imatinib digunakan; jika tidak, pelbagai kortikosteroid boleh didapati. PUVA terapi juga nampaknya kaedah rawatan yang berkesan. Antikoagulasi oral disyorkan untuk mencegah embolisme. Pada prinsipnya, luaran terapi dalam sindrom hypereosinophilia adalah simtomatik.
Prospek dan prognosis
Prognosis sindrom hypereosinophilia berubah-ubah dan selalunya sangat sukar untuk dinilai. Pada banyak pesakit, penyakit ini berkembang tanpa gejala. Sama ada mereka mengalami kerosakan organ jangka panjang dan organ mana yang terjejas bergantung pada banyak faktor yang belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Pada sekitar 50 peratus kes, penyakit ini teruk sejak awal, dan komplikasi yang mengancam nyawa boleh terjadi. sistem saraf, paru-paru atau jantung sering terjejas. Organ-organ ini boleh rosak teruk akibat peningkatan kejadian trombi, fibrosis dan infark organ. Dalam kursus yang teruk, jangka hayat hanya dapat meningkat dengan intensif terapi yang mengurangkan bilangan granulosit eosinofil dalam darah. Rawatan adalah sama seperti untuk leukemia, Dengan menggunakan kemoterapi. Sebagai tambahan, kortison dan lain-lain dadah ditadbir. Pada masa yang sama, organ yang rosak juga mesti dirawat. Terutama jika jantung terjejas, ia boleh membawa maut dalam kes yang teruk. Dalam kes yang sangat teruk, pemindahan sumsum tulang mungkin diperlukan. Memang benar bahawa jangka hayat dapat ditingkatkan dengan rawatan intensif ini langkah-langkah. Walau bagaimanapun, kualiti hidup sangat berkurang. Selain yang teruk kesihatan sekatan kerana penglibatan organ, terdapat juga kesan sampingan yang tidak menyenangkan kemoterapi. Malangnya, mereka yang terjejas tidak dapat melakukannya membawa kehidupan yang normal. Walau bagaimanapun, ejen baru dengan kesan sampingan yang lebih sedikit sedang diusahakan.
pencegahan
Berkesan langkah-langkah untuk pencegahan sindrom hypereosinophilia tidak diketahui mengikut keadaan semasa penyelidikan perubatan. Lebih penting lagi untuk segera berjumpa pakar yang tepat pada tanda dan gejala penyakit yang pertama agar rawatan yang mencukupi dapat dimulakan dengan cepat.
Penjagaan susulan
Tiada langkah langsung atau pilihan untuk rawatan susulan yang tersedia untuk orang yang terkena sindrom hypereosinophilia. Sebagai peraturan, diagnosis awal diperlukan dalam kes ini untuk mengurangkan gejala dengan betul dan kekal. Oleh kerana sindrom hypereosinophilia adalah penyakit keturunan, kaunseling genetik harus dilakukan sekiranya pesakit ingin mempunyai anak untuk mengelakkan pewarisan penyakit. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dirawat dengan mengambil ubat. Orang yang terjejas harus memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan teratur, dan juga harus mengetahui kemungkinannya interaksi. Bagi anak-anak, ibu bapa juga harus selalu memastikan bahawa ubat itu diambil dengan betul. Sekiranya terdapat sebarang pertanyaan atau ketidakpastian, doktor harus selalu dihubungi atau berunding terlebih dahulu. Dalam kebanyakan kes, sokongan dan pertolongan rakan dan keluarga juga diperlukan. Ini juga dapat mengelakkan gangguan psikologi atau kemurungan. Sekiranya gejala teruk berlaku, doktor mesti segera berjumpa. Dalam keadaan terburuk, ini boleh membawa hingga kematian pramatang orang yang terjejas, sehingga jangka hayat orang yang terjejas juga dikurangkan oleh penyakit ini. Penyembuhan yang lengkap selalunya tidak dapat dicapai dalam kes ini.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Pada sindrom hypereosinophilia, malangnya, tidak ada pilihan khusus untuk pertolongan diri. Rawatan perubatan langsung juga tidak mungkin dilakukan dalam banyak kes, sehingga hanya pengaduan individu yang dapat dibatasi. Dalam banyak kes, pesakit mengalami selera makan yang teruk. Namun, walaupun dalam kes ini, pengambilan makanan dan cecair secara berkala harus dijamin untuk mengelakkannya dehidrasi dan pelbagai gejala kekurangan. Sekiranya gejala kekurangan masih berlaku, ia dapat ditangani dengan bantuan tambahan. Oleh kerana sindrom hypereosinophilia juga boleh membawa untuk masalah jantung, jantung tidak boleh mengalami tekanan yang tidak perlu. Oleh itu, sukan atau aktiviti yang berat harus dielakkan untuk mengelakkan berlakunya tekanan yang tidak perlu peredaran. Selanjutnya, pesakit harus mengambil bahagian dalam pemeriksaan berkala dengan pelbagai doktor untuk mengelakkan komplikasi. Keluhan kulit dapat dicegah dan dirawat dengan penggunaan krim and salap. Oleh kerana ketidakselesaan tekak sering berlaku, suhu yang melampau juga harus dielakkan. batuk or serak boleh dirawat dengan biasa ubat-ubatan rumah.
