Istilah hipoplastik kiri jantung sindrom digunakan untuk menggambarkan jantung kiri yang kurang berkembang dan beberapa kecacatan jantung teruk yang berkaitan pada bayi baru lahir, yang paling sering melibatkan injap mitral dan aorta. Kelangsungan hidup selepas kelahiran pada kanak-kanak ini pada awalnya bergantung pada mengekalkan litar pintas pranatal antara paru dan sistemik peredaran melalui ductus arteriosus dan foramen ovale. Ini membolehkan ventrikel kanan untuk mengambil alih fungsi ventrikel kiri hingga tahap tertentu.
Apakah sindrom jantung kiri hipoplastik?
Hipoplastik kiri jantung sindrom (HLHS) dicirikan sebagai ciri utama oleh anlage yang sangat kurang berkembang ventrikel kiri (ruang jantung) pada bayi baru lahir. The ventrikel kiri kadang-kadang hanya mencapai ukuran kacang dan oleh itu tidak dapat tidak tetap berfungsi. HLHS dikaitkan dengan kecacatan valvular serius yang lain dan biasanya dengan kecacatan hipoplastik bahagian awal aorta hingga dan termasuk lengkungan aorta. Aorta biasanya timbul dari ventrikel kiri. Kelangsungan hidup bayi yang baru lahir dengan HLHS pada awalnya bergantung pada mengekalkan litar pintas antara sistemik dan peredaran pulmonari. Ia hadir secara pranatal dan ditutup secara beransur-ansur hanya selepas kelahiran dengan pelepasan peredaran pulmonari dengan nafas pertama. Keretakan ventrikel kiri biasanya juga menyebabkan kepincangan dengan kehilangan fungsi injap mitral dan aorta. Dalam keadaan sihat jantung, yang injap mitral menyediakan hubungan antara atrium kiri dan ventrikel kiri, dan injap aorta menghalang aliran balik darah dari aorta ke ventrikel kiri semasa kelonggaran fasa ventrikel, diastole.
Punca
Sebab-sebab berlakunya sindrom jantung kiri hiperplastik belum (belum) difahami dengan jelas. Banyak bukti, terutama kumpulan keluarga, menunjukkan penyebab kecacatan genetik. Faktor lain seperti penggunaan dadah atau alkohol penyalahgunaan, yang juga disyaki, belum terbukti. Bakteria atau virus penyakit berjangkit dihidapi oleh wanita selama mengandung juga jelas dikesampingkan sebagai agen penyebab HLHS. Dari semua kecacatan jantung kongenital, sindrom jantung kiri hipoplastik menyumbang kira-kira dua hingga sembilan peratus, bergantung kepada pengarangnya.
Gejala, keluhan, dan tanda
Kanak-kanak yang dilahirkan dengan sindrom jantung kiri hipoplastik biasanya menunjukkan sedikit gejala pada mulanya. Ini kerana mereka peredaran tidak jauh berbeza dengan bayi yang sihat selama beberapa hari pertama kehidupan. Duktus arteriosus yang masih terbuka, yang menghubungkan peredaran pulmonari dan sistemik, menyebabkan oksigen-kaya dan kurang oksigen darah daripada dua peredaran untuk mencampurkan. Hanya dalam kes yang jarang berlaku, bayi yang baru lahir dengan HLHS mengalami perubahan warna biru awal (sianosis) kerana kekurangan oksigen. Hanya apabila ductus arteriosus ditutup, pelepasan berlaku pada bayi yang sihat, sementara bayi HLHS diletakkan di dalam akut oksigen kekurangan kerana darah dipam dari ventrikel kanan ke peredaran pulmonari tidak lagi dapat mencapai peredaran sistemik. Dalam dua hari pertama kehidupan, bayi yang terjejas mengalami sindrom gangguan pernafasan dengan cepat dan bersalin bernafas dan sesak nafas. Sangat pantas keletihan masuk, dan prestasi bayi baru lahir berkurang teruk.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Alat diagnostik awal dan sederhana yang penting apabila disyaki kehadiran sindrom jantung kiri hipoplastik disyaki suara jantung dengan stetoskop dan mengukur ketepuan oksigen, selain mengukur nadi, tekanan darah, suhu, dan kadar pernafasan. The elektrokardiogram (ECG) dan, di atas semua, ultrasound pemeriksaan memberikan maklumat mengenai fungsi jantung. A dada x-Ray memberikan kejelasan mengenai lokasi dan ukuran jantung. Dalam kes yang luar biasa, pengimejan resonans magnet (MRI) atau kateterisasi jantung menjadi perlu. Jalannya penyakit dalam semua bentuk yang diketahui membawa kematian dalam beberapa hari jika tidak dirawat, ketika ductus arteriosus ditutup "dengan betul" sehingga tidak ada lagi hubungan antara paru-paru dan sistemik peredaran. Yang ventrikel kanan tidak dapat lagi membekalkan peredaran sistemik dengan darah. Setelah berjaya dalam beberapa langkah, berperingkat, jangka hayat adalah baik. Kecuali untuk sukan yang kompetitif, kehidupan yang hampir normal dapat dilalui.
Komplikasi
Sindrom jantung kiri menyebabkan komplikasi yang sangat serius, yang, jika tidak dirawat, menyebabkan kematian anak. Penyelenggaraan fungsi tubuh secara buatan biasanya diperlukan untuk pesakit bertahan dengan ini keadaan. Sebagai peraturan, tidak ada aduan atau gejala tertentu dalam beberapa hari pertama. Lebih jauh, bagaimanapun, kulit mungkin bertukar menjadi biru kerana kekurangan oksigen. Kekurangan bekalan ini juga memberi kesan negatif kepada pesakit organ dalaman dan boleh memutihkannya. Ini menyebabkan sesak nafas dan seterusnya sesak nafas. Keupayaan pesakit untuk mengatasi tekanan menurun dengan sangat banyak. Kekurangan oksigen juga boleh membawa kehilangan kesedaran atau koma. Tanpa rawatan, pesakit akhirnya akan mati. Komplikasi dapat dielakkan dengan diagnosis dan rawatan awal. Campur tangan pembedahan biasanya diperlukan, tetapi berjaya dan menyelesaikan simptomnya. Jangka hayat dipulihkan menjadi normal dengan operasi. Biasanya, pesakit boleh membawa kehidupan biasa, walaupun sukan tertentu mungkin tidak dilakukan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya bayi baru lahir kulit bertukar menjadi biru, doktor mesti segera berjumpa. Pewarnaan biru menunjukkan kekurangan oksigen dalam organisma. Tanpa rawatan perubatan, bayi berisiko mati pramatang. Sekiranya kekurangan oksigen akut berlaku, doktor kecemasan mesti dipanggil. Intervensi segera diperlukan sekiranya berlaku gangguan pernafasan, pernafasan berhenti atau terengah-engah. Pertolongan cemas langkah-langkah mesti diambil untuk memastikan bahawa bayi yang baru lahir selamat dari penyakit ini keadaan. Sekiranya kelainan pada bernafas berlaku dalam dua hari pertama selepas kelahiran, doktor harus berunding. Sekiranya kanak-kanak itu dimasukkan ke hospital, kakitangan kejururawatan harus dimaklumkan mengenai pemerhatian secepat mungkin. Sekiranya bernafas kadar meningkat, bayi memerlukan lebih banyak tenaga untuk bernafas, atau jika bernafas kelihatan sukar secara keseluruhan, doktor mesti dipanggil. Sekiranya bayi menunjukkan tahap prestasi yang lebih rendah berbanding secara langsung dengan bayi pada usia yang sama, doktor harus berunding. Lawatan ke doktor juga diperlukan sekiranya bayi yang baru lahir mempunyai keperluan tidur yang luar biasa dan juga menunjukkan tanda-tanda baru keletihan sangat cepat setelah tidur lebih lama. Sekiranya anak menjadi tidak apik, ketegangan otot menurun atau jika terdapat sekatan pergerakan yang jelas, doktor harus berunding. Penjelasan gejala diperlukan untuk mengelakkan keruntuhan.
Rawatan dan terapi
Satu-satunya kaedah rawatan yang berkesan adalah operasi bertingkat. Tujuan pertama dan paling penting adalah untuk mengekalkan hubungan antara peredaran pulmonari dan sistemik, yang masih ada semasa kelahiran, sehingga ventrikel kanan dapat membekalkan tubuh dengan darah campuran. Dalam kaedah pembedahan menurut Norwood, paru arteri disambungkan ke bahagian aorta menaik yang direkonstruksi secara pembedahan, dan bekalan peredaran paru dibuat melalui apa yang disebut shunt Blalock-Taussig. Dalam operasi kedua kemudian (Norwood 2), paru kanan arteri dihubungkan dengan pihak atasan vena kava. Ini membolehkan peredaran paru dibekalkan dengan darah dan oksigenasi secara separa oleh tekanan di bahagian vena peredaran darah. Dalam operasi kedua ini, shunt Blalock-Taussig yang sebelumnya dimasukkan dikeluarkan lagi. Dalam operasi ketiga, yang lebih rendah vena kava juga disambungkan ke arteri pulmonari. Ini memastikan bahawa semua darah vena dari peredaran sistemik memasuki peredaran pulmonari dan jantung kanan mengambil alih bekalan peredaran sistemik.
pencegahan
Pencegahan langkah-langkah yang mungkin mencegah malformasi hipoplastik ventrikel kiri tidak diketahui. Kerana tidak ada bukti kukuh sama ada penggunaan dadah atau alkohol penyalahgunaan boleh menyebabkan anomali ventrikel kiri hipoplastik, berpantang dari dadah, alkohol, dan rokok umumnya disyorkan tetapi tidak dapat mencegah berlakunya HLHS. Sekiranya keadaan telah dikenal pasti pada ahli keluarga, diagnosis boleh dibuat pada waktu pranatal ultrasound Dalam kes positif, kelahiran harus dipindahkan ke hospital pediatrik khusus, yang dapat melakukan intervensi yang diperlukan setelah kelahiran.
Penjagaan selepas itu
Rawatan sindrom jantung kiri hipoplastik diikuti dengan rawatan selepas bersendirian, yang kebanyakannya adalah buatan pengudaraan dan memberi makan. Semasa proses ini, bayi memberi reaksi positif terhadap kehadiran dan perhatian ibu bapa mereka yang penuh kasih sayang. Mengikuti terapi, anak-anak sering berjaya menjalani kehidupan yang agak normal setelah fasa awalnya sukar. Walau bagaimanapun, pemeriksaan perubatan berkala diperlukan sepanjang hayat anak untuk mengesan masalah yang mungkin timbul pada masa yang tepat. Bergantung pada kes individu, cadangan doktor mungkin membawa pesakit untuk tidak melakukan sukan yang berat. Ini membantu mengelakkan tekanan berlebihan sistem kardiovaskular. Sehubungan dengan penyakit ini, belum ada profilaksis langkah-langkah yang telah terbukti secara perubatan. Walau bagaimanapun, ia berguna untuk mengelakkan dadah dan alkohol, walaupun tidak ada kaitan langsung yang diketahui. Sekiranya penyakit ini pernah berlaku dalam keluarga, ibu bapa harus menjalani pemeriksaan pranatal. Sekiranya diagnosisnya positif, mereka boleh bertindak dengan cepat dan mendaftar pada tarikh akhir di klinik khusus. Di sini, semuanya sudah siap untuk campur tangan yang diperlukan sejurus selepas kelahiran. Sebilangan berhati-hati dan a kesihatan- gaya hidup sedar cepat menjadi kebiasaan keluarga dan pesakit itu sendiri.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Sindrom jantung kiri hipoplastik memberi kesan kepada bayi yang baru lahir yang tidak berupaya melakukan tindakan penolong diri. Oleh itu, dalam penyakit ini, ibu bapa atau penjaga memainkan peranan penting dalam mempromosikan prospek pemulihan serta kualiti hidup pesakit. Adalah penting bagi hasil positif dari penyakit ini agar ibu bapa memerhatikan anak yang baru lahir dengan teliti dan segera menghubungi doktor sekiranya terdapat kelainan pada hari-hari pertama kehidupan. Sekiranya ibu bapa gagal mendapatkan rawatan perubatan kecemasan atau jika ia terlambat diberikan, bayi biasanya akan mati. Bayi yang baru lahir mengalami perubahan warna biru pada kulit disebabkan oleh sindrom jantung kiri hipoplastik, yang menunjukkan kekurangan oksigen. Selanjutnya, kesejahteraan fizikal pesakit bayi sangat dipengaruhi oleh gangguan pernafasan. Apabila pemerhatian seperti itu dibuat, ibu bapa segera memanggil doktor kecemasan dan memastikan anak masih hidup pertolongan cemas langkah-langkah. Di hospital, pesakit menerima bantuan pernafasan dan pemakanan, dan kehadiran ibu bapa biasanya memberi kesan positif terhadap keadaan bayi. Sekiranya terapi berjaya, anak biasanya mampu menjalani kehidupan normal, walaupun pemeriksaan kawalan sepanjang hayat dengan doktor mesti dirasakan. Sebilangan pesakit menahan diri dari sukan khas kerana arahan perubatan, agar tidak membebani sistem peredaran darah.
