Sindrom Kleine-Levin adalah hipersomnia berulang episodik yang dicirikan oleh peningkatan mengantuk, gangguan persepsi, dan tingkah laku bangun paradoks. Agaknya, terdapat penyebab saraf pusat. Sehingga kini, tidak ada pilihan rawatan yang ditetapkan kerana kelazimannya rendah.
Apakah sindrom Kleine-Levin?
Profesion perubatan mengetahui sindrom Kleine-Levin sebagai hipersomnia berkala di zaman kanak-kanak atau remaja. Lebih daripada dua pertiga penghidapnya adalah lelaki. Tempoh mengantuk berulang adalah antara gejala utama sindrom. Tempoh peningkatan keperluan tidur berlangsung sekitar dua minggu setiap satu dan disertai oleh gangguan persepsi atau tingkah laku. Dengan kelaziman 1: 1,000,000 hingga 2,000,000, sindrom Kleine-Levin adalah gangguan yang agak jarang yang penyebabnya belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Oleh kerana kelazimannya rendah, terdapat sedikit kajian atau penemuan penyelidikan yang kukuh. Sindrom ini dikelaskan sebagai hipersomnia yang berasal dari saraf pusat. #
Dalam pengkelasan penyakit selanjutnya, sains sejauh ini tidak bersetuju. Walaupun ada yang memahami sindrom ini sebagai penyakit autoimun berjangkit, tetapi yang lain sindrom Kleine-Levin tergolong dalam penyakit keturunan genetik.
Punca
Punca sindrom Kleine-Levin kontroversial. Penyebab autoimunologi, misalnya, disangka. Permulaan penyakit ini sering dikaitkan dengan jangkitan. Bagaimanapun, jangkitan mana yang boleh menyebabkan penyakit ini tidak diketahui hingga kini. Oleh kerana pengumpulan keluarga telah diperhatikan pada masa lalu, komponen genetik juga dapat dibayangkan. Walau bagaimanapun, mereka yang terkena gen yang sama tidak semestinya dijangkiti penyakit ini. Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik untuk penyakit bersamaan dengan jangkitan boleh terjadi membawa untuk permulaan hipersomia saraf autoimunologi dan pusat. Walau bagaimanapun, sifat keturunan penyakit ini belum dapat disahkan. Penyebab utama jangkitan tidak dapat diselesaikan secara konklusif. Juga a trauma kraniocerebral or ketagihan alkohol dapat diperhatikan berkaitan dengan penyakit ini. Sejauh mana dan sejauh mana peningkatan penyakit remaja lelaki berkaitan dengan penyebabnya masih belum jelas hingga kini.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Kleine-Levin dicirikan oleh jangka masa tidur yang berpanjangan. Tempohnya berbeza dalam tempoh dari hari hingga bulan penuh. Rata-rata, mereka berumur dua minggu. Dalam tempoh ini, orang yang terkena tidur hampir sepanjang hari dan didapati terjaga hanya selama dua jam sehari semasa fasa akut. Semasa fasa bangun, komunikatif dan kemampuan untuk mengorientasikan diri menderita. Penderitaan kelihatan tidak apik dan lesu dan menderita. Mereka dapat terbangun dari tidur, tetapi segera tertidur kembali. Mereka sensitif terhadap bunyi dan cahaya. Gangguan tingkah laku hiperseksual sering dikaitkan dengan gejala utama. Semasa fasa akut, pesakit mengatakan bahawa mereka mempunyai perasaan bahawa mereka sebenarnya sedang bermimpi. Selalunya, semasa fasa bangun, memori kerugian berlaku atau halusinasi muncul. Oleh itu, jika tindakan jenayah berlaku semasa fasa akut, diagnosis adalah relevan untuk mengurangkan hukuman.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
The Multiple Sleep Latency Test (MSLT) adalah alat utama yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom Kleine-Levin. Sebagai tambahan kepada kependaman yang dipendekkan untuk tertidur, ujian ini mengungkapkan gangguan itu sebagai waktu tidur total yang berpanjangan dan secara khusus perpanjangan fasa tidur nyenyak dan tahap tidur pertama. Terdapat kekurangan pada fasa SWS. SPECT menunjukkan hipoperfusi Thalamus, ganglia basal, dan di frontotemporal otak wilayah. Walaupun penyebab neurologi, penemuan CT atau MRI tetap tidak dapat dilihat. Secara berbeza, yang keadaan mesti dibezakan dengan hipersomnia lain yang berasal dari saraf pusat. Hipersomnia psikiatri atau dalaman dari bentuk sekunder juga mesti dikecualikan. Prognosis dianggap baik. Hipersomnia biasanya hilang pada masa dewasa dan hanya meningkat secara simptomatik dalam kes-kes yang jarang berlaku semasa perjalanannya.
Komplikasi
Malangnya, sindrom Kleine-Levin tidak dapat diubati secara kausal. Ini mengakibatkan batasan yang signifikan dalam kehidupan pesakit dan juga kualiti hidup yang berkurang. Sebilangan besar mereka yang terjejas mengalami masalah tidur, gangguan dalam persepsi dan tingkah laku yang tidak seimbang. Tingkah laku itu kelihatan pelik dan pelik, terutama bagi orang luar, yang sering menyebabkan pengecualian dan ketidakselesaan sosial yang lain. Terutama pada kanak-kanak, ini boleh membawa membuli atau mengusik. Dalam kebanyakan kes, kesan sindrom Kleine-Levin hanya dirasakan selama beberapa jam pada beberapa hari setiap bulan. Mengidam juga boleh berlaku dan penghidapnya sangat sensitif terhadap cahaya. Disfungsi seksual dan dorongan yang teruk juga boleh berlaku. Sebilangan besar pesakit menderita memori kerugian dan halusinasi. Kecederaan atau kemalangan yang tidak disengajakan juga mungkin berlaku. Ubat boleh digunakan untuk membatasi beberapa gejala. Walau bagaimanapun, pengambilan ubat boleh dikaitkan dengan kesan sampingan. Bukan perkara biasa bagi ibu bapa dan saudara-mara mereka yang terjejas oleh gejala psikologi dan memerlukan rawatan psikologi. Walau bagaimanapun, ramalan umum mengenai perjalanan penyakit dan jangka hayat tidak mungkin dilakukan.
Bilakah seseorang harus berjumpa doktor?
Orang yang mengalami episod berulang meningkat keletihan atau keperluan tidur yang berpanjangan mesti berjumpa doktor. Sekiranya tempoh terjaga kurang dari 3 jam setiap hari, ada sebab yang perlu dikhawatirkan. Sekiranya orang yang terjejas kelihatan lesu, mempunyai kemahiran berkomunikasi yang lemah, atau kelihatan tidak fokus, mereka memerlukan pertolongan. Lawatan ke doktor adalah disyorkan supaya penyebab kelainan tingkah laku dapat didiagnosis. Sekiranya tugas harian tidak dapat dilaksanakan seperti biasa, doktor harus berunding. Sekiranya berlaku ketidakpedulian, hilang selera makan atau pengambilan makanan yang berkurang, doktor harus berunding. Terdapat risiko kekurangan bekalan organisma, yang boleh membawa untuk komplikasi lebih lanjut. Sebagai alternatif, semasa fasa terjaga, serangan selera makan dapat dilihat pada orang yang terjejas. Sekiranya orang yang terjejas hanya dapat terbangun dengan susah payah dan kemudian tiba-tiba tertidur semula, penjelasan perubatan mengenai pemerhatian disarankan. Hipersensitiviti terhadap bunyi atau cahaya adalah petunjuk lebih lanjut mengenai a kesihatan kemerosotan. Pesakit sering tidak dapat membezakan antara impian dan kenyataan. Dalam kebanyakan kes, penyembuhan aduan sementara berlaku secara spontan. Oleh kerana aduan berulang secara berkala, doktor harus berunding walaupun pesakit sudah bebas dari gejala.
Rawatan dan terapi
Tidak ada satupun terapi untuk sindrom Kleine-Levin setakat ini kerana sebilangan kecil kes dan kemungkinan penyelidikan. Yang paling penting, kerana penyebabnya tidak diketahui, maka tidak ada bercakap bersebab terapi. Dalam keadaan tertentu, gejala dapat dirawat dan diatasi dengan ubat. Pelbagai dadah tersedia untuk tujuan ini. Bahan penstabil mood merangkumi, misalnya, litium and karbamazepin or fenitoin. Psikostimulan juga dapat dipertimbangkan, kerana kesan merangsangnya pada sistem saraf dapat mengurangkan rasa mengantuk umum pesakit dalam keadaan tertentu. Bahan seperti methylphenidate mungkin dipertimbangkan dengan tujuan ini. The dadah digunakan di luar label dan dengan itu secara percubaan. Pesakit dan ibu bapa mesti diberi tahu asas percubaan. Seperti yang telah ditunjukkan oleh kajian, neuroleptik and antidepresan bukan pilihan terapi yang menjanjikan. Mereka telah menunjukkan sedikit kesan terapi pada sindrom Kleine-Levin pada masa lalu. Sebaliknya, kesan dari perangsang seperti amfetamin dapat mengurangkan keperluan tidur secara umum dalam kajian. The pentadbiran of litium juga sering mengakibatkan penindasan episod tidur. Sekiranya tiada ubat terapi diinginkan oleh pesakit atau ibu bapa mereka, maka terapi sokongan dapat dilakukan. Terutama saudara-mara, tetapi juga pesakit sendiri, diberikan psikoterapis sebagai sebahagian daripada terapi ini. Walau bagaimanapun, sokongan psikoterapi untuk pesakit biasanya tidak dapat dilakukan semasa fasa akut.
Prospek dan prognosis
Prognosis sindrom Kleine-Levin tidak baik. Walaupun terdapat kemajuan perubatan dan pendekatan terapi yang berbeza, belum ada pilihan rawatan yang optimum untuk penyakit ini. Oleh itu, penawar tidak berlaku dalam keadaan semasa. Pesakit mendapat rawatan secara individu setelah diagnosis. Fokus rawatan terletak di satu pihak dalam penjelasan mengenai kemungkinan gejala dan di sisi lain dalam pendekatan berdasarkan keperluan untuk permulaan gejala. Kesukaran untuk prognosis yang dioptimumkan terletak pada hakikat bahawa penyebabnya kesihatan gangguan tidak dapat dijelaskan sehingga kini. Berbagai pemerhatian dapat didokumentasikan sebagai penyebab penyakit ini. Oleh kerana penyakit ini hanya terjadi pada tahap yang kecil, pertanyaan terbuka, penjelasannya yang menyumbang kepada kemajuan dalam mencari jalan keluar, hanya dapat dijawab dengan ragu-ragu. Keadaan ini menyukarkan para saintis dan penyelidik untuk mencari pendekatan yang lebih konkrit untuk penyembuhan menyeluruh. Sejauh ini sudah pasti bahawa cara hidup yang sihat menyumbang kepada peningkatan dalam pembangunan. Kesejahteraan mental dan psikologi harus stabil, sehingga pengurangan keluhan dapat diatasi. Pemulihan tidak diberikan. Sangat berguna dan menyokong perjalanan penyakit ini lebih lanjut, sekiranya konsultasi dengan doktor dilakukan lebih awal dan demikian dengan keluhan pertama. Ini memungkinkan campur tangan yang cepat untuk mengurangkan aduan yang ada.
pencegahan
Etiologi sindrom Kleine-Levin tidak diketahui. Oleh kerana sains perubatan tidak jelas mengenai penyebabnya, sindrom ini tidak dapat dicegah hingga kini.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, tidak ada rawatan susulan langsung langkah-langkah tersedia untuk orang yang terkena sindrom Kleine-Levin, jadi diagnosis awal oleh doktor sangat diperlukan untuk penyakit ini. Sebagai peraturan, penyembuhan diri tidak mungkin dilakukan, jadi orang yang terjejas harus berjumpa doktor sebaik sahaja gejala pertama muncul. Penyembuhan yang lengkap tidak mungkin dalam banyak kes, kerana penyakit ini masih belum dapat dijelaskan. Mereka yang terjejas biasanya bergantung pada pengambilan pelbagai ubat. Pengambilan yang teratur dan betul harus selalu dijamin, dan dos yang sesuai juga harus diperhatikan. Sekiranya terdapat ketidakpastian atau timbul pertanyaan, serta sekiranya berlaku kesan sampingan yang tidak diingini, doktor harus dihubungi terlebih dahulu agar gejala tidak terus memburuk. Hubungan dengan orang lain yang terkena sindrom Kleine-Levin juga sangat berguna, kerana tidak jarang maklumat ditukar, yang dapat mengurangkan gejala. Begitu juga, sokongan dan pertolongan dari keluarga dan rakan seseorang memberi kesan positif terhadap perjalanan sindrom ini. Tidak dapat diramalkan secara universal sama ada sindrom Kleine-Levin akan mengurangkan jangka hayat orang yang terkena.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Pesakit dengan sindrom Kleine-Levin dapat menjalani kehidupan seharian mereka biasanya tanpa adanya gejala yang berkaitan dengan keadaan. Tanpa gejala akut, penghidap dapat hidup tanpa gejala dan sama sekali tidak dapat dilihat dalam perasaan, pemikiran, dan tingkah laku sosial mereka. Namun, semasa fasa tidur yang berlebihan, pesakit dapat tidur hingga 20 jam, yang sangat membatasi kehidupan seharian mereka. Mereka kemudian bangun untuk makan dan minum. Kesannya, penghidap biasanya bergantung pada pertolongan. Untuk mengurangkan fasa gejala, pesakit dapat mengelakkan pencetus tertentu. Ini termasuk berat alkohol pengambilan dan kurang tidur. tekanan dan senaman fizikal juga boleh mencetuskan gejala. Jangkitan demam juga harus dielakkan, jadi penting untuk menguatkan sistem imun. Gaya hidup sihat dengan tidur yang cukup dan seimbang diet menolong. Dadah litium dapat membantu banyak pesakit untuk mengurangkan kekerapan dan keparahan gejala semasa fasa tidur. Juga penting bagi saudara-mara dan rakan-rakan untuk tidak membiarkan orang yang terkena bersendirian semasa fasa tidur. Ini juga penting untuk dielakkan kemurungan, kekecewaan dan pengasingan pesakit. Pertukaran dengan penderita lain boleh memberi banyak faedah.
