Sindrom Leser-Trélat: Punca, Gejala & Rawatan

Dalam sindrom Leser-Trélat, malignan kanser daripada organ dalaman berlaku pada pesakit usia lanjut, disertai dengan usia yang banyak ketuat. Selalunya, fenomena ini disertai dengan pruritus dan acanthosis nigricans. Terapi termasuk penyingkiran ketuat dan rawatan tumor.

Apa itu sindrom Leser-Trélat?

Sindrom Leser-Trélat adalah sindrom paraneoplastik yang jarang berlaku dan berlaku terutamanya pada usia yang lebih tua. Mereka yang terjejas oleh keadaan berkembang banyak geriatrik ketuat. Eponim fenomena itu adalah perihal pertamanya Leser dan Trélat, yang menemui fenomena itu pada abad ke-19. Penemuan mereka tidak saling berkaitan. Kemudian ternyata kedua-duanya benar-benar menggambarkan pikun hemangioma. E. Hollander juga dikaitkan dengan kajian sindrom Leser-Trelat. Dia berspekulasi pada abad ke-20 tentang hubungan kausal antara pikun keratosis dan keganasan organ dalaman. Walau bagaimanapun, sindrom Leser-Trelat sebenarnya berkaitan dengan malignan kanser masih sukar dibuktikan hingga hari ini dan oleh itu diragui oleh banyak pengarang.

Punca

Sains dibahagikan mengenai persoalan penyebab sindrom Leser-Trélat. Sebilangan saintis menganggap spekulasi E. Hollander adalah asas dan menganggap yang lain kanser sebagai penyebab ketuat senil. Biasanya, menurut pendapat ini, fenomena tersebut dipicu oleh tumor malignan seperti adenokarsinoma saluran gastrointestinal atau payudara, yang dikatakan dapat melepaskan faktor pertumbuhan yang merangsang. Sama seperti limfoma malignan, leukemia or paru-paru karsinoma dikatakan boleh mencetuskan fenomena tersebut. Namun, kerana hubungan dengan tumor lain sukar dibuktikan, separuh daripada komuniti saintifik meragui hubungan kausal dengan karsinoma organ dalaman. Dalam kira-kira 30 peratus kes, kulit penyakit acanthosis nigricans terdapat pada masa yang sama dengan sindrom Leser-Trélat. Oleh itu, fenomena ini dianggap oleh banyak pengarang dan bukannya bentuk penyakit dermatologi yang tidak lengkap.

Gejala, keluhan, dan tanda

Gejala utama sindrom Leser-Trélat adalah seborrheic bermulanya secara tiba-tiba keratosis. Ketuat usia kelihatan sangat banyak dan agak tersebar di dalam sindrom. Ungkapan tertentu diperhatikan pada bahagian badan. Pada separuh daripada semua kes, ketuat usia dikaitkan dengan gatal yang lebih kurang. Ketuat usia sindrom Leser-Trélat berbeza dengan seborrheic keratosis dalam erti kata umum kulit ruam kerana keganasan organ dalaman juga sering berlaku. Oleh itu, walaupun karsinoma organ dalaman mungkin bukan penyebab penampilannya, dalam sindrom Leser-Trélat terdapat hubungan yang tidak dapat dipertikaikan antara barah ganas dan ketuat. Selain itu, coklat kotor menjadi kelabu berubah pada kulit boleh berlaku sebagai sebahagian daripada sindrom. Terutama lengan dan kaki pesakit kelihatan agak berpigmen dalam konteks ini.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Kecurigaan pertama sindrom Leser-Trélat dibuat oleh diagnosis mata. Sejarahnya mungkin sudah dapat didiagnosis sekiranya pesakit melaporkan penyakit karsinomatosa organ dalaman semasa temu duga pengambilan sejarah. Sekiranya barah ganas organ-organ dalaman belum didiagnosis, doktor boleh meletakan tumor yang ada dengan mencitrakan jika sindrom Leser-Trélat disyaki. Selambat-lambatnya, pengesanan tumor ini berkaitan dengan ketuat usia dianggap diagnostik untuk sindrom tersebut. Untuk menilai keganasan karsinoma dan dapat memberikan prognosis, doktor biasanya dibimbing oleh WHO. Oleh itu, prognosis untuk sindrom Leser-Trélat berbeza dari satu kes ke satu kes dan sebahagian besarnya ditentukan oleh tumor yang mendasari, lokasinya, dan kebolehubahannya.

Komplikasi

Kerana sindrom Leser-Trélat adalah tumor, dalam keadaan terburuk boleh terjadi membawa hingga kematian pesakit. Walau bagaimanapun, ini hanya berlaku jika rawatan sindrom tidak dimulakan lebih awal dan diagnosis dibuat lewat. Pesakit terutamanya mengalami gatal-gatal dan ruam yang teruk pada kulit. Kerana rasa tidak selesa, pesakit juga mengalami penurunan estetika. Selanjutnya, sindrom Leser-Trélat membawa kepada pembentukan ketuat pada kulit. Ketuat itu sendiri sangat gelap. Sekiranya rawatan tidak diberikan, penyakit ini dapat terus merebak dan mempengaruhi kawasan tubuh yang sihat. Atas sebab ini, rawatan segera diperlukan. Kawasan yang terjejas dapat dikeluarkan dengan pembedahan. Walau bagaimanapun, tidak dapat diramalkan secara universal sama ada barah akan dikalahkan sepenuhnya dengan penyingkirannya. Dalam keadaan tertentu, sindrom Leser-Trélat akan mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Selanjutnya, radiasi juga dapat digunakan untuk merawat gejala dan ketidakselesaan sindrom Leser-Trélat. Walau bagaimanapun, rawatan itu sendiri tidak membawa untuk komplikasi lebih lanjut.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Orang tua yang tiba-tiba perasan perubahan kulit pada diri mereka sendiri atau mengalami gatal yang tidak biasa harus menghubungi doktor keluarga mereka. Paling lambat, jika ruam kulit teruk atau ketuat khas muncul, ini memerlukan rawatan perubatan. Jika tidak, pertumbuhan boleh merebak ke bahagian tubuh yang sihat dan menyebabkan komplikasi lebih lanjut dalam perjalanan penyakit ini. Sekiranya teruk kesakitan berkembang, doktor kecemasan mesti segera dipanggil. Perkara yang sama berlaku untuk masalah kardiovaskular dan sesak nafas. Sindrom Leser-Trélat berlaku terutamanya pada orang tua. Warga emas yang menderita keluhan di atas atau yang telah menghidap barah harus berunding dengan doktor mereka. Yang komprehensif pemeriksaan fizikal ditunjukkan dalam apa jua keadaan. Titik hubungan yang tepat adalah doktor keluarga atau ahli dermatologi. Sesiapa yang merasa tidak sihat akibat perubahan luaran harus mengadakan rundingan dengan ahli terapi sebelum gejala serius timbul. Kompleks rendah diri yang diucapkan atau kemurungan memerlukan jangka masa panjang terapi. Dengan kanak-kanak, pakar pediatrik harus dirujuk sekiranya terdapat tanda-tanda sindrom Leser-Trélat.

Rawatan dan terapi

If metastasis sudah terbentuk, rawatan kuratif karsinoma sindrom Leser-Trélat tidak lagi mungkin. Pembedahan dan rawatan simptomatik yang diperlukan mungkin dapat memanjangkan umur pesakit. Walau bagaimanapun, jangka hayat adalah sekitar sebelas bulan untuk menjalani kursus yang agresif. Sekiranya tiada metastasis, terapi untuk sindrom Leser-Trélat memberi tumpuan kepada pembedahan tumor. Dalam beberapa keadaan, radiasi juga digunakan untuk membunuh sel-sel barah yang tersisa di dalam organisma. Ketuat pada kulit juga biasanya dikeluarkan. Penyingkiran boleh berlaku, misalnya, dengan cara pemotongan. Sebagai alternatif, krioterapi menawarkan kemungkinan pembekuan kawasan yang terjejas. Dalam kes ini, tisu yang terkena dirawat dari luar dengan cara a sejuk probe atau agen penyejuk disuntik terus ke ketuat. Dalam kedua-dua kes, krioterapi berfungsi pada suhu antara minus 70 hingga minus 200 darjah celcius. Pilihan ketiga adalah pengkuretan. Dalam kes ini, tisu yang diubah secara patologi dikeluarkan melalui pembedahan dengan mengikis ketuat dengan bantuan kuret. Biasanya, prosedur untuk buang ketuat berlaku di bawah anestesia tempatan dan tidak memerlukan anestesia am.

Prospek dan prognosis

Prognosis penyakit ini berdasarkan pada umum kesihatan orang yang terkena serta perkembangan penyakit. Kursus yang sangat teruk mungkin membawa hingga kematian pramatang orang yang terjejas. Sel-sel barah dapat merebak tanpa gangguan pada organisma, terutama tanpa rawatan perubatan, dan menyebabkan pembentukan metastasis. Proses ini akhirnya mengakibatkan kematian orang yang terkena. Oleh kerana sindrom Leser-Trélat dicirikan oleh bentuk yang sangat agresif, rawatan yang mencukupi langkah-langkah mesti diambil pada peringkat awal untuk memastikan prognosis yang baik. Walau bagaimanapun, kerana perubahan pada penampilan kulit kebanyakan terjadi pada orang yang sudah lanjut usia, keadaan umum mereka adalah kesihatan biasanya sudah lemah. Ini memberi kesan negatif kepada perkembangan selanjutnya. Terapi barah semestinya diperlukan, sehingga terdapat prospek penyembuhan. Rawatan langkah-langkah meletakkan beban yang berat pada organisma manusia. Kesan sampingan dan kehilangan kualiti hidup berlaku. Walau bagaimanapun, selalunya merupakan satu-satunya prospek kebebasan dari gejala. Di samping itu, rawatan mesti merangkumi pembedahan dengan membuang tumor ganas. Prosedur ini juga dikaitkan dengan risiko dan kesan sampingan. Sekiranya luka kulit tidak dapat dihapuskan sepenuhnya, prospek pemulihan bertambah buruk. Di samping itu, terdapat peningkatan kemungkinan penyakit ini berulang.

pencegahan

Oleh kerana mekanisme penyebab sindrom Leser-Trélat belum disiasat secara konklusif, sukar untuk mencegah penyakit ini. Sekiranya barah organ dalaman memang menyebabkan, tahap genetik berperanan dalam permulaan penyakit yang tidak boleh dipandang rendah. Dalam kes pelupusan genetik, semua pencegahan langkah-langkah hanya berkesan dengan batasan pula.

Penjagaan selepas itu

Selepas rawatan sebenar sindrom Leser-Trélat, individu yang terjejas memerlukan rawatan berterusan. Sebagai tambahan kepada pemeriksaan perubatan biasa dan penggunaan terapi lanjutan, perawatan selepas itu juga merangkumi perubahan gaya hidup. Mereka yang terjejas sekarang harus berusaha membina semula kualiti hidup mereka. Sokongan doktor yang bertanggungjawab serta saudara-mara dan rakan adalah penting untuk mencapai cara yang baik untuk menangani penyakit ini. Pertukaran maklumat dengan pesakit yang sakit juga dapat membantu mendapatkan maklumat berharga yang akan meningkatkan kualiti hidup. Sebilangan besar pesakit juga menderita kemurungan atau gangguan psikologi lain kerana keluhan estetik. Perubahan pada kulit boleh berlaku di tempat yang berbeza dan mengurangkan kualiti hidup orang yang terkena. Sindrom Leser-Trélat juga boleh berlaku pada organ dalaman dan menyebabkan barah di sana juga. Oleh itu, perjalanan selanjutnya penyakit ini sangat bergantung pada masa diagnosis dan juga pada kawasan yang terjejas, sehingga ramalan umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, jangka hayat orang yang terjejas berkurang. Risiko kambuh berkurang setiap tahun. Prinsip praktik adalah lima tahun, walaupun di sini juga jenis barah sangat menentukan. Pemulihan perubatan juga termasuk penggunaan anti-hormon dan ubat-ubatan lain. Dalam kes penyakit berlarutan, rawatan susulan dan rawatan susulan bergabung. Perincian rawatan susulan dibincangkan pada konsultasi pemberhentian atau janji temu yang terpisah.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Sindrom Leser-Trélat menimbulkan ancaman bagi kehidupan penghidapnya, oleh itu doktor harus segera berjumpa. Walaupun pesakit menderita stigma estetik yang disebabkan oleh ketuat usia, rawatan tumor ganas pada organ dalaman adalah keutamaan pertama. Pesakit biasanya mengalami beban psikologi yang cukup besar kerana diagnosis dan merasa terhad dalam kualiti hidup mereka. Walau bagaimanapun, muncul kemurungan tidak boleh menyebabkan pesakit menangguhkan rawatan kerana kurang memandu. Bagaimanapun, semasa membuang tumor malignan, penting untuk kejayaan rawatan agar doktor melakukan operasi secepat mungkin. Ini memerlukan tinggal di klinik, dengan pesakit mematuhi arahan doktor mengenai aktiviti fizikal, masa rehat, dan pengambilan agen perubatan. Selepas penyingkiran tumor, banyak pesakit menginginkan rawatan kosmetik pada ketuat usia, yang mereka anggap tidak menarik dan mengganggu. Penyingkiran ketuat usia dilakukan oleh pakar dermatologi. Selepas itu, penghidap berhati-hati agar tidak memberi tambahan tekanan pada kawasan kulit yang jengkel. Untuk tujuan ini, pakar dermatologi memberi nasihat kepada pesakit mengenai kebersihan diri, penggunaan produk kosmetik, dan pilihan pakaian, yang diikuti oleh orang yang terkena dampak selama beberapa minggu.