Sindrom Melkersson-Rosenthal: Punca, Gejala & Rawatan

Sindrom Melkersson-Rosenthal adalah penyakit radang. Penyakit ini tergolong dalam kategori granulomatosa orofacial yang disebut. Sindrom Melkersson-Rosenthal biasanya dicirikan oleh gabungan tiga gejala khas. Gejala-gejala ini adalah, pertama, bengkak bibir, kedua, yang disebut berkerut lidah, dan akhirnya, periferal paresis muka.

Apakah sindrom Melkersson-Rosenthal?

Sindrom Melkersson-Rosenthal berlaku pada kebanyakan kes pada pesakit dewasa muda. Juga benar bahawa penyakit ini berlaku dengan kekerapan yang lebih besar pada wanita berbanding lelaki. Pada dasarnya, sindrom ini adalah penyakit keradangan idiopatik. Penyakit ini dinamai dua doktor, Ernst Melkersson dan Curt Rosenthal. Sindrom Melkersson-Rosenthal pada dasarnya dicirikan oleh berlakunya tiga gejala utama.

Punca

Pada asasnya, penyebab sebenar perkembangan sindrom Melkersson-Rosenthal belum dapat dijelaskan sepenuhnya mengikut keadaan pengetahuan perubatan semasa. Pada prinsipnya, penyakit ini mewakili penyakit keradangan granulomatosa. Dalam beberapa kes, pesakit yang terkena menunjukkan hubungan dengan intoleransi terhadap pelbagai makanan. Selain itu, sindrom Melkersson-Rosenthal juga boleh berlaku pada individu dengan Penyakit Crohn. Perkara yang sama berlaku untuk pesakit dengan sarcoidosis. Sindrom Melkersson-Rosenthal disebabkan oleh granulomatous keradangan.

Gejala, keluhan, dan tanda

Pada prinsipnya, sindrom Melkersson-Rosenthal adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Ia dikelaskan sebagai granulomatous keradangan. Dalam banyak kes, permulaan sindrom Melkersson-Rosenthal adalah pada masa remaja atau dewasa awal. Penyakit ini paling kerap menyerang individu berusia antara 20 hingga 40 tahun. Gejala utama sindrom Melkersson-Rosenthal adalah proses keradangan granulomatosa dan bibir bengkak edematous. Dalam kebanyakan kes, bahagian atas bibir dipengaruhi oleh pembengkakan biasa. Jauh sekali, bengkak muncul di kedua bibir atau secara eksklusif di bahagian bawah bibir. Di samping itu, lelangit atau kawasan pipi pesakit yang terkena juga mungkin terjejas. Kadang-kadang perubahan berlaku pada lidah, yang kemudian menyerupai peta dalam penampilannya. Ada kemungkinan juga bahawa lidah menjadi diperbesar. Di samping itu, dalam beberapa kes lumpuh muka saraf di wajah muncul. Walau bagaimanapun, ini kadang-kadang muncul beberapa bulan atau bertahun-tahun selepas bibir bengkak. Beberapa pesakit mengalami gejala neurologi seperti meningitis or encephalitis. Periferal saraf muka palsi mengambil bentuk serangan tiba-tiba. Tempoh tanpa gejala juga mungkin, diikuti dengan selang ketidakselesaan. Pembengkakan bibir juga disebut cheilitis granulomatosa dalam konteks sindrom Melkersson-Rosenthal. Bibir yang bengkak dapat ditekan masuk. Sekiranya pembengkakan berterusan untuk jangka masa yang panjang, fisura boleh terbentuk. Gejala khas ketiga sindrom Melkersson-Rosenthal, lidah berkerut, juga disebut lingua plicata. Kerut dalam muncul di permukaan lidah, dan celah kadang-kadang terbentuk. Di samping itu, banyak pesakit menunjukkan bisul pada membran mukus di mulut. Ini mungkin menunjukkan pelek marginal yang jelas, tetapi dalam kes lain tampak hanya dangkal aphthae. Ulser ini sering disertai dengan pembengkakan atau kemerahan pada mulut mukosa. Di samping itu, bengkak limfa simpul terasa di leher. Pada asasnya, perjalanan dan prognosis sindrom Melkersson-Rosenthal sukar dinilai. Dalam beberapa kes, kemerosotan spontan berlaku, dan penyakit yang berlarutan juga mungkin terjadi. Sebilangan pesakit juga mengalami berulang. Sebagai peraturan, sindrom Melkersson-Rosenthal dicirikan oleh jalan yang kambuh, dengan bibir yang bengkak biasanya sembuh. Semasa berlakunya penyakit ini, tisu boleh bertambah, yang tidak lagi mampu mengalami regresi.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Pembentukan diagnosis sindrom Melkersson-Rosenthal didasarkan pada pelbagai kaedah penyiasatan. Gambaran klinikal penyakit ini dengan mudah membawa kepada diagnosis sementara, yang disahkan lebih lanjut langkah-langkah. Untuk mendiagnosis sindrom Melkersson-Rosenthal dengan pasti, biopsi dari kulit atau membran mukus juga diagnostik makmal mungkin, sebagai contoh. Antara lain, protein C-reaktif ditentukan dalam darah. Penting untuk dikecualikan Penyakit Crohn and sarcoidosis sebagai sebahagian daripada diagnosis pembezaan. Sinar X peperiksaan dan kolonoskopi biasanya digunakan untuk tujuan ini.

Komplikasi

Sindrom Melkersson-Rosenthal terutamanya menyebabkan pembengkakan dan, akibatnya, kelumpuhan pada wajah. Khususnya, bibir dan lidah membengkak, dan pelbagai gangguan kepekaan berlaku di seluruh wajah. Kualiti hidup pesakit dikurangkan dan dibatasi oleh pembengkakan ini. Dalam banyak kes, orang yang terlibat bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan seharian mereka. Khususnya, pengambilan makanan dan cecair dapat terganggu oleh sindrom Melkersson-Rosenthal. Sekatan dalam pertuturan juga mungkin berlaku. Biasanya tidak ada penyembuhan diri, sehingga mereka yang terjejas bergantung pada rawatan perubatan. Selanjutnya, timbulnya gejala sangat mendadak, sehingga tidak jarang berlaku gangguan psikologi atau teruk kemurungan berlaku. Gejala sindrom Melkersson-Rosenthal dapat dibatasi dengan bantuan ubat. Walau bagaimanapun, perjalanan positif penyakit ini tidak dapat dijamin dalam setiap kes. Dalam beberapa kes, lumpuh tidak dapat diselesaikan sepenuhnya, sehingga mereka yang terjejas harus hidup dengan berbagai batasan. Jangka hayat itu sendiri biasanya tidak dipengaruhi oleh sindrom Melkersson-Rosenthal.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Perubahan visual di bibir adalah tanda a kesihatan keadaan. Lawatan ke doktor diperlukan sebaik sahaja terdapat pembengkakan bibir berulang atau berterusan. Sekiranya orang yang terjejas menderita keradangan, kerengsaan dalaman atau suhu badan yang sedikit meningkat, penjelasan mengenai aduan harus dibuat. Gangguan kepekaan bibir, rasa mati rasa atau hipersensitiviti harus diselidiki dan dirawat. Sekiranya pengambilan makanan ditolak atau terdapat penurunan berat badan yang tidak diingini, orang yang terlibat memerlukan bantuan perubatan. Sekiranya masalah emosi tambahan atau ketidakteraturan mental timbul sebagai akibat dari kelainan penglihatan, lawatan ke doktor adalah dinasihatkan. Sekiranya berlaku penarikan sosial, perubahan emosi atau fasa kemurungan, serta kelainan tingkah laku lain, disyorkan lawatan pemeriksaan ke doktor. Sekiranya kemerahan mulut mukosa, aphthae atau perubahan lain dalam penampilan kulit dalam mulut, doktor diperlukan. Kesakitan, regresi gusi atau pendarahan di mulut menunjukkan penyakit yang harus didiagnosis dan dirawat. Dalam banyak kes, terdapat penyembuhan spontan. Walaupun begitu, lawatan ke doktor harus dilakukan, kerana perkembangan aduan yang baru mungkin akan berlaku setelah beberapa minggu atau bulan. Sekiranya terdapat limfa yang membengkak, pembentukan gumpalan yang terasa di leher, atau perasaan malas secara umum, diperlukan doktor.

Rawatan dan terapi

Pada masa ini, tiada sebab terapi untuk sindrom Melkersson-Rosenthal wujud. Steroid seperti kortison biasanya digunakan. Glucocorticoids atau NSAID diberikan untuk melegakan gejala. Imunosupresi menggunakan clofazimine, azathioprine, dan thalidomide juga mungkin. Cortisone digunakan untuk pembengkakan ringan, sementara glukokortikoid disuntik untuk pembengkakan yang lebih teruk. Pada prinsipnya, rawatan gejala yang berlaku pada sindrom Melkersson-Rosenthal hanyalah simptomatik. Fokus utama usaha di sini adalah untuk mengekalkan dan meningkatkan kualiti hidup pesakit yang terjejas walaupun ada simptomnya.

Prospek dan prognosis

Sindrom Melkersson-Rosenthal kini biasanya disebut sebagai granulomatosis orofacial. Dalam kebanyakan kes, apabila sindrom Melkersson-Rosenthal muncul, terdapat kursus episodik dengan komponen keradangan. Penyakit ini boleh menjadi kronik. Ia boleh berlanjutan selama bertahun-tahun, bahkan sepanjang hayat. Dalam kes ini, tidak ada prognosis yang optimis. Mungkin menghiburkan bahawa pada kebanyakan orang yang terkena penyakit ini tidak dijumpai sindrom Melkersson-Rosenthal yang lengkap, tetapi varian “hanya” dikurangkan dengan gejala dan ekspresi individu yang berbeza. Terutama pada kanak-kanak, sindrom Melkersson-Rosenthal yang kerap berlaku jarang dijumpai. Oleh kerana doktor belum dapat menemui penyebab sindrom Melkersson-Rosenthal, penyakit ini mungkin disebabkan oleh kecacatan genetik. Ini disokong oleh pengumpulan keluarga. Sekurang-kurangnya doktor pada masa ini mengetahui bahawa remisi spontan boleh berlaku pada sindrom Melkersson-Rosenthal. Penyakit ini selama ini dianggap berulang penyakit kronik. Oleh itu, penyembuhan tidak mungkin dilakukan, tetapi ketiadaan gejala keradangan sangat mungkin dilakukan. Oleh kerana penyakit ini adalah individu bagi setiap orang, sukar untuk diramalkan. Ini juga menyukarkan prognosis yang tepat. Jangka hayat biasanya tidak terhad pada sindrom Melkersson-Rosenthal. Walau bagaimanapun, kualiti hidupnya, bergantung kepada keparahan gejala. Diharapkan bukti sebab dan gen terapi campur tangan akan memberi kelegaan kepada penghidap di masa hadapan.

pencegahan

Berkesan langkah-langkah untuk mengelakkan sindrom Melkersson-Rosenthal tidak diketahui pada masa ini. Ini kerana masih belum ada penyelidikan mengenai penyebab pembentukan penyakit ini. Kerjasama pesakit adalah pusat untuk mengurangkan gejala.

Susulan

Dalam kebanyakan kes, sindrom Melkersson-Rosenthal menyebabkan pembengkakan teruk pada pesakit, terutama pada wajah. Pembengkakan ini juga mengurangkan estetika orang yang terjejas, jadi kebanyakan pesakit juga mengalami penurunan harga diri atau kemurungan dan gangguan psikologi lain dalam prosesnya. Pada kanak-kanak, ini mungkin akhirnya membawa membuli atau mengusik. Adalah tidak biasa bagi sindrom Melkersson-Rosenthal yang mengakibatkan pengambilan makanan dan cecair yang teruk, menyebabkan orang yang terjejas menderita pelbagai gejala kekurangan dan menjadi kurang berat badan. Selanjutnya, sindrom ini juga membawa kepada bernafas kesukaran, sehingga kemampuan pesakit untuk bekerja di bawah tekanan juga dikurangkan dengan ketara oleh penyakit ini. Sebilangan besar orang yang terlibat tidak dapat mengambil bahagian secara aktif dalam kehidupan seharian dan juga mengalami sekatan dalam pergerakan mereka. Kerana bengkak lidah, ketidakselesaan berlaku semasa pertuturan, sehingga anak-anak dapat berkembang dengan kecepatan yang lebih lambat. Tidak ada penyembuhan diri dalam sindrom Melkersson-Rosenthal, dan kursus umum juga tidak dapat diramalkan. Mungkin ada jangka hayat pesakit yang berkurang kerana penyakit ini.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Sindrom Melkersson-Rosenthal hanya dapat dirawat secara simptomatik. Itulah sebabnya langkah pertolongan diri yang paling berkesan adalah memberi penjelasan dan rawatan terhadap gejala dan aduan individu pada peringkat awal. Selain ubat terapi, mereka yang terjejas dapat mengambil langkah lebih jauh untuk mengurangkan gejala dan meningkatkan kualiti hidup mereka. Yang paling penting, senaman adalah disyorkan. Latihan fizikal yang kerap meningkatkan kesejahteraan dan melambatkan proses keradangan individu. Seimbang dan sihat diet mempunyai kesan yang serupa. Mereka yang terjejas harus bekerjasama dengan doktor atau pakar pemakanan mereka untuk membuat rawatan diet rancangan yang disesuaikan dengan gejala dan aduan individu. Pada prinsipnya, makanan yang mencetuskan atau mempromosikan proses keradangan harus dielakkan. Ini termasuk, sebagai contoh, alkohol dan makanan keselesaan, tetapi juga jenis sayur dan buah tertentu. Doktor yang merawat pesakit dapat menjawab soalan makanan dan minuman mana yang dibenarkan. Akhirnya, penting untuk dielakkan tekanan dan menjaga badan. Sekiranya ini disertai dengan terapi perubatan, perkembangan penyakit ini sekurang-kurangnya dapat diperlahankan. Untuk mengelakkan komplikasi, perjalanan sindrom Melkersson-Rosenthal harus dipantau oleh doktor.