Sindrom Pseudo-Lennox adalah jenis khas epilepsi agak jarang. Istilah ini berasal dari apa yang disebut Sindrom Lennox-Gastaut, yang mana sindrom pseudo-Lennox menyerupai tahap keparahan kejang. Dalam kebanyakan kes, gangguan ini bermula pada usia 2 hingga 7 tahun.
Apakah sindrom pseudo-Lennox?
Pada asasnya, sindrom pseudo-Lennox muncul dalam banyak kes yang sudah berlaku zaman kanak-kanak. Dalam konteks ini, penyakit ini terutama menyerang individu yang sebelumnya mengalami gangguan tertentu dalam perkembangan umum. Kadang-kadang ini hanya gangguan fungsi, yang menjadi lebih ketara semasa sindrom pseudo-Lennox. Di samping itu, ada kemungkinan bahawa kanak-kanak yang terjejas berkembang dengan normal. Di samping itu, dalam beberapa kes, sindrom pseudo-Lennox dilihat pada pesakit yang menderita penyakit spesifik otak kerosakan.
Punca
Penyelidikan perubatan semasa belum menemui jawapan konklusif untuk persoalan penyebab sindrom pseudo-Lennox. Sebaliknya, sebab-sebab perkembangan gangguan ini cenderung idiopatik. Oleh itu, sebab yang tepat tidak dapat dikenal pasti. Dalam kes tertentu, terdapat hubungan antara berlakunya sindrom pseudo-Lennox dan kerosakan tertentu pada otak. Kadang-kadang disyaki bahawa penyebab genetik juga terlibat dalam perkembangan penyakit ini. Di samping itu, pemerhatian perubatan menunjukkan bahawa kejang epilepsi yang berlaku dalam sindrom pseudo-Lennox berkaitan dengan pematangan otak semasa pembangunan kanak-kanak. Dari segi sebab, terdapat perbezaan yang jelas antara Sindrom Lennox-Gastaut di satu pihak dan sindrom pseudo-Lennox di sisi lain. Ini kerana dalam kes yang pertama, sebab-sebab perkembangan penyakit ini telah dijelaskan untuk sebahagian besarnya. Selain itu, adalah mungkin untuk mengenal pasti sebab-sebab perkembangan dalam kerangka prosedur pemeriksaan diagnostik. Lebih-lebih lagi, sawan yang secara eksklusif tonik tidak berlaku berkaitan dengan sindrom pseudo-Lennox. Akan tetapi, harus ditekankan bahawa sindrom individu tidak dapat digambarkan dengan jelas dalam setiap hal, kerana mereka dapat bergabung menjadi satu sama lain. Ini juga berlaku untuk sindrom Landau-Kleffner yang disebut.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pada dasarnya, gejala ciri sindrom pseudo-Lennox agak berbeza. Pertama dan paling utama adalah pelbagai jenis sawan epilepsi yang berlaku semasa penyakit ini. Di tempat pertama disebut tonik sawan. Semasa penyitaan seperti itu, otot dalam organisma pesakit mengeras dengan kuat. Ini disebabkan terutamanya oleh kejang pada otot rangka. Panjangnya tonik sawan berbeza-beza dan biasanya berkisar antara beberapa saat hingga beberapa minit. Faktor lain yang menentukan ialah orang yang terjejas bernafas berhenti untuk masa yang singkat semasa kejang tonik. Akibatnya, kawasan muka dan kulit di bibir boleh menjadi kebiruan. Mata sering menoleh ke atas dan terdapat pelebaran murid-murid. Kerana sekejap-sekejap bernafas, banyak pesakit menjadi tidak sedarkan diri. Atas sebab ini, risiko kemalangan meningkat. Lenturan dari kepala semasa penyitaan tonik adalah mungkin. Sekiranya orang yang terkena mengetatkan rahang terlalu banyak, mereka menggigitnya sendiri lidah dalam beberapa kes. Walau bagaimanapun, pada dasarnya kejang tonik berlaku bersama dengan jenis kejang lain. Pada prinsipnya, sindrom pseudo-Lennox dicirikan oleh pelbagai bentuk kejang epilepsi. Sebagai tambahan kepada kejang tonik, kejang Rolando yang disebut harus disebutkan secara khusus. Ia sering berlaku pada pesakit bayi. Ada juga kemungkinan sindrom pseudo-Lennox timbul dari Rolando normal epilepsi.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Diagnosis sindrom pseudo-Lennox dibuat terutamanya berdasarkan perubahan khas dalam EEG. Ini melibatkan penyimpangan teruk yang bersifat multifokus. Fenomena ini berlaku terutamanya semasa fasa tidur. Di samping itu, sindrom pseudo-Lennox sering disertai oleh ESES. Ini adalah bioelektrik khas keadaan yang terutama ditunjukkan semasa tidur. Akibatnya, gangguan perkembangan yang ketara mungkin terjadi. Bahkan kecacatan mental kekal berlaku dalam beberapa kes.
Komplikasi
Oleh kerana sindrom pseudo-Lennox, pesakit menderita epilepsi dan oleh itu kejang yang sangat teruk dan menyakitkan pada otot. Biasanya, sebuah kejang epilepsi juga boleh membawa maut jika berpanjangan atau jika orang yang terkena cedera sebaliknya diserang. Oleh kerana sindrom pseudo-Lennox, orang yang terkena juga kekurangan bekalan oksigen, sehingga bibir kadang-kadang bertukar menjadi biru. Ini juga boleh menyebabkan kerosakan otak yang tidak dapat dipulihkan dan organ dalaman. Kemungkinan pesakit itu cacat mental selepas itu. Sekiranya kejang berterusan, orang yang terkena bencana biasanya kehilangan kesedaran, sehingga terjadinya kejatuhan dan pelbagai kecederaan juga mungkin berlaku dalam proses tersebut. Kualiti hidup banyak dikurangkan oleh sindrom pseudo-Lennox. Terutama pada kanak-kanak, sebuah kejang epilepsi dapat dengan cepat membawa hingga mati. Tidak jarang pesakit dan saudara mereka memerlukan sokongan psikologi. Sindrom Pseudo-Lennox dirawat dengan bantuan ubat. Sebagai peraturan, tidak ada komplikasi. Namun, tidak ada jaminan bahawa sawan akan dibatasi sepenuhnya.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Kejang epilepsi berulang harus segera dinilai oleh doktor. Sindrom Pseudo-Lennox dapat dimanifestasikan oleh sejumlah jenis kejang, beberapa di antaranya dikaitkan dengan ketidakselesaan fizikal yang ketara. Kejang tonik serta kejang myoclonic atau atonic-astatic mesti dijelaskan oleh doktor. Sindrom Pseudo-Lennox dirawat oleh pakar neurologi. Individu yang terjejas mesti dirawat di klinik khusus. Dalam kes penyitaan ESES, seseorang mesti mengunjungi makmal tidur tempat asal keadaan ditentukan melalui pengukuran EEG. Sejak bersebab terapi tidak mungkin, tindakan pencegahan terhad kepada ubat-ubatan dan langkah pencegahan yang disesuaikan. Sekiranya sebuah kejang epilepsi berlaku, perkhidmatan perubatan kecemasan mesti dipanggil segera, terutamanya jika status epileptikus berlaku, di mana kejang lebih lama dan lebih sengit. Oleh kerana ini boleh membawa kepada penangkapan pernafasan atau kegagalan jantung, pertolongan cemas langkah-langkah mesti dimulakan dengan segera. Pesakit kemudian mesti mendapatkan rawatan di klinik khusus dan mungkin memerlukan bantuan fisioterapeutik.
Rawatan dan terapi
Adalah mustahak untuk merawat sindrom pseudo-Lennox dengan betul. Dalam konteks ini, the terapi ESES sangat penting, kerana jika tidak, gangguan perkembangan mungkin berlaku. Pada prinsipnya, bagaimanapun, langkah-langkah Untuk terapi sukar. Atas sebab ini, kira-kira 50 peratus pesakit yang terjejas mengalami perkembangan mental yang terlambat secara signifikan sejak akil baligh dan seterusnya. Sebagai tambahan, antikonvulsan diresepkan untuk mengubati sindrom pseudo-Lennox dengan ubat. Ini adalah dadah yang digunakan untuk merawat sawan epilepsi. Pesakit sering menerima seperti itu dadah sebagai sebahagian daripada terapi kombinasi untuk meningkatkan keberkesanan. Kemungkinan dadah di sini termasuk sultiam, lamotrigin, atau pelbagai kortikosteroid.
pencegahan
Kerana penyebab sebenar perkembangan sindrom pseudo-Lennox belum dapat dijelaskan sepenuhnya, tidak ada pernyataan yang dapat dibuat mengenai cara-cara yang mungkin untuk mencegah penyakit ini. Sebaliknya, doktor harus berjumpa dengan tanda pertama sindrom pseudo-Lennox.
Susulan
Sindrom Pseudo-Lennox mungkin didahului oleh kerosakan otak yang sudah ada sebelumnya. Walau bagaimanapun, sebilangan pesakit tidak mempunyai ciri-ciri seperti itu dan sihat sebelum bermulanya penyakit ini. Penjagaan susulan diperlukan untuk mengelakkan kerosakan sekunder dan membiarkan orang yang terkena membawa kehidupan yang normal. Penjagaan susulan juga berkaitan dengan saudara-mara. Mereka mesti diberitahu tentang cara merawat pesakit dengan tepat semasa serangan. Sekiranya berlaku episod yang teruk, perkhidmatan perubatan kecemasan mesti segera dihubungi. Perhatian dan kepekaan dalam menangani sindrom sangat penting untuk rawatan selepas bersalin. Terapi adalah dengan menggunakan ubat pentadbiran. Kekerapan dan intensiti kejang epilepsi dicatatkan semasa tindak lanjut. Faktor-faktor ini memberikan maklumat mengenai proses penyembuhan. Perjalanan penyakit ini tidak seragam, terdapat manifestasi yang berbeza. Dalam kes ringan, prognosis untuk penyembuhan adalah baik. Penjagaan susulan tidak lagi disarankan sekiranya pesakit benar-benar bebas gejala tanpa kerosakan sekunder. Dalam kes yang teruk, kejang meninggalkan kerosakan kekal. Penjagaan susulan mengiringi pesakit hingga dewasa. Dalam kes gangguan kognitif yang ketara, pesakit sering kali tidak dapat bekerja dan memerlukan sokongan individu dalam kehidupan seharian. Ini disediakan oleh saudara-mara, pakar neurologi yang merawat, dan di kemudahan sokongan yang sesuai.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Pematuhan yang baik adalah penting dalam gangguan ini: ibu bapa pesakit muda mesti memastikan bahawa ubat diambil secara berkala mengikut arahan doktor. Ini harus mengelakkan kejang atau sekurang-kurangnya mengurangkan bilangannya. Semasa pesakit masih muda, mereka tidak boleh dibiarkan begitu sahaja. Sebarang kejang boleh mengancam nyawa dan orang yang menyertainya biasanya dapat mencegah kemalangan yang lebih teruk. Pesakit atau saudara mereka juga harus memastikan bahawa persekitaran tempat tinggal mereka selamat. Contohnya, kediaman tidak boleh dihalang dan bebas dari bahaya tersekat seperti permaidani yang longgar, lantai yang licin atau kabel yang tidak dilindungi. Pesakit dengan sindrom pseudo-Lennox juga mendapat manfaat daripada panggilan kecemasan di rumah, yang boleh digunakan untuk memanggil pertolongan dengan cepat sekiranya berlaku serangan. Bergantung pada pemalar pemantauan dan bantuan boleh memberi tekanan kepada pesakit dan keluarganya. Di sini disarankan untuk mendapatkan rawatan psikoterapi. Relaksasi teknik (contohnya, Jacobson's relaksasi otot progresif, Tai Chi, qigong or yoga) juga terbukti bermanfaat, terutama bagi saudara-mara. Terdapat banyak tempat di Internet di mana orang boleh berhubung dengan orang lain yang terjejas, seperti Rangkaian Epilepsi (www.epilepsie-netz.de) dengan forumnya (www.forum.epilepsie-netz.de). Juga "Rehakids, forum untuk anak-anak istimewa" telah menangani sindrom pseudo-Lennox (www.rehakids.de).
