Sindrom Long-QT adalah nama yang diberikan kepada a jantung keadaan yang boleh mengancam nyawa. Ia melibatkan selang QT yang tidak berpanjangan.
Apa itu sindrom QT panjang?
Sindrom Long-QT adalah penyakit yang mengancam nyawa jantung itu jarang berlaku. Ia boleh turun-temurun dan diperoleh semasa hidup. Orang yang jantungnya sihat boleh menderita kematian jantung secara tiba-tiba akibat sindrom QT panjang. Terdapat sindrom QT panjang kongenital yang berbeza, yang merangkumi sindrom Jervell dan Lange Nielsen (JLNS) dan sindrom Romano-Ward, yang kebanyakannya diwarisi secara autosomal yang dominan. Istilah sindrom QT panjang merujuk kepada pemanjangan masa QT pada ECG (elektrokardiogram). Dalam kes ini, masa QT yang dibetulkan frekuensi melebihi 440 milisaat. Ciri khas dari jantung penyakit adalah berdebar-debar, yang berlaku pada masa yang sesuai. Torsade de pointes tachycardia, yang dianggap mengancam nyawa, tidak jarang berlaku. The aritmia jantung mengancam pening, kehilangan kesedaran secara tiba-tiba dan fibrilasi ventrikular bersama serangan jantung. Dalam banyak kes, bagaimanapun, individu yang terjejas tidak mengalami gejala.
Punca
Sindrom Long-QT dipicu oleh kelainan kecil dalam penghantaran isyarat elektrik di sel otot jantung. Penundaan repolarisasi potensi tindakan berlaku, mempengaruhi fasa dataran tinggi, yang juga disebut fasa 2. Oleh kerana sifat saluran ion yang tidak normal, pemanjangan fasa dataran tinggi berlaku pada sindrom panjang-kongenital (kongenital). Dalam kes ini, pengangkutan ion dari kalium saluran ion sama ada berkurang atau terdapat peningkatan pengangkutan natrium saluran ion. The potensi tindakan membentuk asas penting untuk pengujaan sel otot jantung. Ia diatur oleh interaksi arus ion. Fasa 0 dari potensi tindakan dianggap sebagai depolarisasi sel otot jantung, yang berlaku kerana kemasukan kalsium and natrium ion. Repolarisasi dimulakan oleh fasa 1, yang melibatkan aliran keluar kalium dari sel. Fasa 1 diikuti oleh fasa 2 atau fasa dataran tinggi, di mana kemasukan berpanjangan kalsium ion berlaku. Pelepasan tambahan kalsium ion dari retikulum sarkoplasma dipicu oleh ion-ion ini. Diperlukan kira-kira 100 milisaat untuk saluran kalsium ditutup semula, untuk kalsium keluar dari sel atau kembali ke penyimpanan, dan untuk pengurangan miokardium untuk memulakan. Ini diikuti oleh fasa 3, di mana potensi membran kembali ke kedudukan awalnya. Di sana ia tetap dalam keadaan rehat sehingga pengujaan seterusnya berlaku. Sindrom QT panjang kongenital disebabkan oleh disfungsi saluran ion yang berkaitan dengan mutasi dan mengakibatkan perubahan struktur saluran ion. Selain bentuk kongenital, yang terhasil dari a gen mutasi, terdapat juga bentuk penyakit jantung yang diperoleh. Mereka boleh disebabkan oleh keradangan otot jantung (miokarditis), gangguan peredaran darah, ketidakseimbangan elektrolit atau penggunaan pelbagai dadah. Yang dadah bertanggungjawab termasuk ubat antiaritmia kelas I, II, dan III, ubat psikotropik, dan pelbagai antibiotik yang mempunyai kesan penghambatan pada repolarisasi dan menyebabkan sindrom QT panjang yang disebabkan oleh ubat.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sekiranya gejala muncul akibat sindrom QT panjang, mereka adalah tachycardias torsades de pointes tiba-tiba. Ventrikular tachycardia dapat dilihat dengan berpeluh, kelainan umum, dada sesak, dan kegelisahan jantung. Sebagai tambahan, keruntuhan peredaran darah (sinkop) boleh berlaku. Runtuh dan tachycardia berlaku terutamanya dalam keadaan tertekan atau semasa latihan fizikal. Sekiranya takikardia ventrikel tidak dirawat secara perubatan, ada risiko fibrilasi ventrikular, yang mengakibatkan kekal serangan jantung dan berakhir dengan kematian pesakit.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Sekiranya disyaki sindrom QT panjang, doktor yang merawat melakukan ECG rehat. Kadang-kadang, sebuah senaman ECG mungkin juga berguna. Sekiranya selang QT memanjang semasa ECG yang berehat, ini dianggap sebagai tanda penting sindrom. Waktu QT yang diperbetulkan frekuensi (QTC) adalah 450 milisaat pada lelaki, sementara 470 milisaat pada wanita. Kerana sindrom QT panjang biasanya diwarisi, sejarah keluarga dianggap sangat penting untuk diagnosis. Selain itu, pengesanan mutasi genetik molekul dalam DNA leukosit adalah mungkin. Untuk tujuan ini, penguatan PCR dan penjujukan gen risiko yang diketahui dilakukan. Dua hingga lima mililiter EDTA darah digunakan untuk bahan sampel. Perjalanan sindrom QT panjang bergantung kepada sama ada gejala berlaku atau tidak. Oleh itu, prognosis dianggap negatif sekiranya gejala muncul dan tidak ada rawatan yang diberikan. Walau bagaimanapun, pada prinsipnya, adalah mungkin untuk membantu kebanyakan pesakit yang sesuai terapi.
Komplikasi
Sindrom Long-QT adalah penyakit yang sangat berbahaya yang, dalam kes terburuk, boleh membawa hingga kematian pesakit. Atas sebab ini, sindrom QT panjang pasti memerlukan rawatan oleh doktor. Sebagai peraturan, mereka yang terkena menderita berpeluh berat dan juga perasaan tidak selesa. Ini membataskan dan mengurangkan kualiti hidup dengan ketara. Dalam perjalanan selanjutnya, orang yang terkena juga boleh mengalami keruntuhan peredaran darah dan kehilangan kesedaran. Kehilangan kesedaran tidak jarang juga menyebabkan kecederaan yang boleh berlaku sekiranya terjatuh. Terutama dalam keadaan tertekan, sindrom QT panjang menyebabkan penurunan ketara. Ketahanan orang yang terjejas dikurangkan dan keletihan dan keletihan berlaku. Kuat tekanan boleh juga membawa kepada serangan jantung dan sehingga mati pada pesakit. Sebagai peraturan, gejala sindrom QT panjang dapat dibatasi dan dirawat dengan bantuan ubat. Secara umum, tidak ada komplikasi tertentu yang berlaku. Dalam keadaan darurat akut, bagaimanapun, penggunaan a Defibrilator adalah perlu untuk menghidupkan semula orang yang terjejas. Jangka hayat terhad dan dikurangkan oleh sindrom QT panjang.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sekiranya kejang atau tanda-tanda aritmia berlaku, lebih baik menghubungi 911. Gejala jenis ini menunjukkan serius keadaan dan, dalam keadaan terburuk, boleh membawa hingga kematian pesakit. Sekiranya orang yang terkena kehilangan kesedaran, doktor kecemasan mesti dipanggil. Secara selari, saudara-mara harus memberi pertolongan cemas dan memastikan bahawa orang yang terkena dapat bernafas dan berdenyut. Gejala yang kurang serius yang memerlukan penjelasan adalah sesak nafas, keletihan cepat, dan berdebar-debar. Sakit dada juga harus dijelaskan dengan cepat oleh profesional perubatan. Pesakit yang berisiko termasuk orang yang kerap mengambil ubat atau menderita serum rendah kalium darah tahap. Irama jantung yang perlahan juga boleh menyebabkan sindrom QT panjang. Mereka yang tergolong dalam kumpulan risiko harus memperhatikan sebarang tanda amaran dan, jika ragu-ragu, membuat janji temu dengan doktor. Doktor yang sesuai adalah pakar kardiologi. Gambar gejala individu dirawat oleh doktor keluarga dan pelbagai pakar dan pakar (seperti pakar neurologi atau ahli fisioterapi).
Rawatan dan terapi
Rawatan standard sindrom QT panjang kongenital adalah pentadbiran penyekat reseptor beta. Ini dapat mengurangkan aritmia yang teruk. Walau bagaimanapun, jika sinkop terus berlaku, implantasi jantung yang dapat ditanamkan Defibrilator (ICD) dinasihatkan. Implantasi juga harus berlaku setelah serangan jantung yang tersisa. Sekiranya sindrom QT panjang disebabkan oleh pengambilan ubat-ubatan tertentu, agen pemicu harus segera dihentikan. Berbeza dengan bentuk kongenital, yang pentadbiran beta-blocker tidak digalakkan kerana risiko bradycardia, yang seterusnya meningkatkan risiko mengancam nyawa aritmia jantung. Magnesium suplemen, sebaliknya, dianggap sebagai ubat yang terbukti. Fizikal tekanan dianggap bermasalah pada sindrom QT panjang. Ini benar terutamanya dalam kes permulaan atau penamatan tiba-tiba tekanan, dan juga dalam hal turun naik tekanan dan sejuk.
Prospek dan prognosis
Sekiranya tidak dirawat, sindrom QT panjang menyebabkan keruntuhan peredaran darah, kehilangan kesedaran, dan kematian pramatang dalam kebanyakan kes. Kerana ia mengancam nyawa kesihatan perkembangan, tindakan akut diperlukan. Rawatan perubatan intensif diperlukan untuk mencegah kerosakan kekal dan untuk memastikan kelangsungan hidup orang yang terjejas. Rundingan dengan doktor harus dicari pada penyelewengan pertama dalam aktiviti jantung. Sekiranya diagnosis dibuat pada peringkat awal, perjalanan penyakit selanjutnya akan bertambah baik dan kebarangkalian untuk hidup meningkat. Orang yang terlibat memerlukan penanaman a Defibrilator. Ini akan memastikan aktiviti jantung mencukupi dalam jangka masa panjang dan dapat mengatur sekatan dalam aktiviti jantung. Walaupun campur tangan pembedahan dikaitkan dengan risiko, ia tetap merupakan prosedur rutin. Sekiranya tidak ada komplikasi lebih lanjut, pesakit boleh terus hidup. Walau bagaimanapun, ketegangan mental dan fizikal mesti disesuaikan dengan kemungkinan organisma dan mesti dikurangkan. Dalam banyak kes, penyusunan semula kehidupan seharian adalah perlu agar tidak ada gangguan dan faktor-faktor risiko diminimumkan. Dalam jangka masa panjang, orang yang terjejas mesti menjalani pemeriksaan berkala dengan doktor agar penyelewengan dapat dikesan dan diperbaiki pada peringkat awal. Ini boleh menyebabkan keadaan tekanan emosi. Sebagai tambahan, ubat mesti diberikan sejak defibrillator digunakan. Ini penuh dengan kesan sampingan.
pencegahan
Untuk mengelakkan aritmia jantung disebabkan oleh sindrom QT panjang, amalan sukan seperti menyelam, berenang, melayari, tenis, angkat berat, dan bina badan harus dielakkan. Sebaliknya, aktiviti fizikal sederhana seperti skating, berjalan, atau berjoging dianggap munasabah.
Penjagaan selepas itu
Kerana penyembuhan diri tidak dapat terjadi pada sindrom QT panjang, penjagaan selepas ini memberi tumpuan terutamanya untuk menghilangkan gejala yang ada. Individu yang terjejas menderita teruk kesakitan di hati dan terus mengalami kegigihan keletihan dan kelonggaran. Akibatnya, dalam kebanyakan kes mereka bergantung pada bantuan dari persekitaran sosial mereka. Oleh kerana beban kepada semua yang terlibat kadang-kadang sangat tinggi, ini boleh menyebabkan kemurungan dan gangguan psikologi yang lain. Oleh itu, disarankan untuk mendapatkan pertolongan psikologi profesional untuk memudahkan anda mengatasi penyakit ini. Mod yang lembut dalam kehidupan seharian dengan banyak fasa rehat dapat membantu mengimbangi kegelisahan dalaman, kegelisahan dalaman dan kemungkinan timbulnya keluhan tidur. Oleh kerana penyakit selanjutnya bergantung pada masa diagnosis, tidak ada ramalan umum yang dapat dibuat. Di samping itu, pertukaran dengan penderita lain sindrom QT panjang dapat memintas ketidakberdayaan sendiri dan mempromosikan pengendalian situasi yang lebih yakin pada diri sendiri.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Sebagai peraturan, pilihan untuk pertolongan diri dalam sindrom QT panjang sangat terhad. Ini terutama berlaku jika sindrom ini tidak disebabkan oleh ubat-ubatan tertentu tetapi disebabkan oleh penyakit jantung. Namun, jika sindrom QT panjang dipicu dengan mengambil ubat, mereka mesti dihentikan segera atau diganti dengan ubat lain. Mengubah dan menghentikan ubat harus selalu dilakukan setelah berunding dengan doktor. Selanjutnya, gejala sindrom QT panjang dapat dikurangkan dengan mengambil beta-blocker. Dalam kes ini, pesakit harus memastikan bahawa dia selalu mengambil ubat. Bertambah magnesium pengambilan juga boleh memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit dan mengurangkan gejala. Magnesium boleh diambil sama ada melalui tambahan atau melalui pelbagai makanan, seperti kacang atau ikan. Oleh kerana sindrom QT yang panjang, orang yang terjejas harus terus menahan diri daripada melakukan senaman fizikal yang berat. Ini juga termasuk menahan diri dari sukan yang berat. Yang paling penting, latihan tidak boleh bermula secara tiba-tiba, kerana ini memberi tekanan pada jantung. Begitu juga, orang yang terjejas tidak boleh menghabiskan terlalu lama di sejuk dan mengelakkan turun naik tekanan, yang boleh berlaku, misalnya, ketika terbang atau menyelam.
