Sindrom Reye, dinamakan sempena pediatrik Australia Ralph Douglas Reye, adalah gangguan metabolik akut yang berkaitan dengan kerosakan pada otak and hati. Sindrom Reye terutamanya mempengaruhi kanak-kanak.
Apa itu sindrom Reye?
Sindrom Reye biasanya berlaku akibat jangkitan virus sebelumnya, secara khusus mempengaruhi or cacar air. Kira-kira seminggu setelah penyakit sebenar hilang, ada yang teruk dan kerap muntah dan tinggi demam. Anak-anak sering kelihatan gelisah, kadang-kadang hiperaktif dan mudah marah. Darah gula tahap boleh turun dengan mendadak. Dalam kes yang teruk dan maju, sawan, spastik, mengaburkan kesedaran dan tidak sedar dan bahkan koma mungkin berlaku. Kira-kira dua pertiga pesakit dengan kursus yang teruk mengalami edema otak. Pada prinsipnya, sindrom Reye boleh berlaku pada usia berapa pun; namun, kanak-kanak berumur antara empat hingga dua belas tahun paling kerap terjejas. Penyakit ini berlaku dengan kekerapan tanpa pandang bulu pada kanak-kanak perempuan dan lelaki. Sindrom Reye adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, tetapi boleh membawa akibat yang serius dan memerlukan rawatan perubatan.
Punca
Dalam sindrom Reye, kerosakan berlaku pada mitokondria, yang seterusnya mempengaruhi metabolisme organ-organ tertentu. Akibatnya, ada hiperasiditas badan dan pengumpulan Ammonia and asid lemak dalam hati, yang boleh membawa kepada kegagalan hati. Pengumpulan Ammonia boleh membawa kepada pembentukan edema serebrum. Walaupun penyebab sebenar sindrom Reye tidak diketahui, ia sering diperhatikan dalam kes di mana pesakit dengan jangkitan virus telah dirawat asid asetilsalisilat-mengandungi dadah. Sejak hubungan ini diketahui, penurunan umum sindrom Reye telah diperhatikan sebagai hasil cadangan rawatan yang disesuaikan dengan tepat. Walau bagaimanapun, hubungan yang tepat antara asid asetilsalisilat dan sindrom Reye belum diperjelaskan; kecenderungan genetik disyaki. Pada kanak-kanak di bawah usia dua tahun yang mengalami sindrom Reye, gangguan metabolik kongenital biasanya dianggap penyebabnya.
Gejala, keluhan, dan tanda
Reye syndrome adalah gangguan fungsi radas selular. Penyakit ini hanya berlaku pada kanak-kanak dan remaja. The hati and otak terutamanya terjejas. Sindrom Reye boleh membawa maut. Siasatan mengenai penyebabnya belum selesai. Para saintis menganggap bahawa patogen of mempengaruhi or cacar air mungkin bertanggungjawab, juga tertentu dadah. Sindrom Reye berlaku bersamaan dengan jangkitan virus yang telah reda. Tanda pertama adalah kerap muntah. Loya, sebaliknya, tidak berlaku. Pesakit muda kelihatan gelisah dan bingung, tidak berdaya dan tidak responsif. Kejang juga khas dari penyakit ini. Tidak jarang pesakit jatuh ke dalam penyakit koma. Pengumpulan cecair membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial. Ini mempengaruhi saluran saraf yang penting. Begitu juga, degenerasi lemak pada hati berlaku. Disfungsi yang menyertainya boleh membawa kepada pelbagai gangguan metabolik. Satu petunjuk adalah hipoglisemia, sebagai contoh. The kulit sering bertukar kekuningan. Selepas a darah sampel telah diambil, masa pembekuan darah yang berpanjangan akan diperhatikan. Simptomologi menyerupai darah keracunan atau meningitis dan oleh itu, tanpa pemeriksaan terperinci, tidak mudah dibezakan.
Diagnosis dan kursus
Kerana sindrom Reye sangat jarang berlaku - kira-kira 50 kes dianggap berlaku setiap tahun di Amerika Syarikat-ia sering tidak dikenali. Gejala juga tidak spesifik dan sering disalahtafsirkan dan salah didiagnosis sebagai meningitis atau kesalahan metabolisme bawaan. Diagnosis boleh dibuat berdasarkan ujian darah dan air kencing. Ini mendedahkan peningkatan hati enzim, gangguan pembekuan darah, peningkatan tahap Ammonia, dan selalunya darah rendah glukosa tahap. Untuk mengesahkan diagnosis, teknik pencitraan atau hati biopsi digunakan, yang menunjukkan perubahan dalam mitokondria dan degenerasi lemak pada hati. Gelombang otak boleh digunakan untuk mengesan peningkatan tekanan intrakranial. Di samping itu, pengambilan sebelumnya dari asid asetilsalisilat-mengandungi ubat sekiranya jangkitan virus adalah penting dari a sejarah perubatan sudut pandangan. Sekiranya tidak dirawat, sindrom Reye adalah penyakit yang mengancam nyawa yang boleh membawa maut pada seperempat kes. Kira-kira 30% pesakit mengalami sekuel neurologi seperti ucapan atau pembelajaran masalah. Sindrom Reye tidak menular.
Komplikasi
Sindrom Reye dengan sendirinya merupakan komplikasi jangkitan virus yang sangat serius dan biasanya menyerang kanak-kanak berusia antara empat hingga sepuluh tahun. Hingga 50 persen dari semua kes, pesakit mati akibat komplikasi teruk, terutama yang mempengaruhi otak dan hati. Malangnya, tidak ada kuratif terapi. Rawatan hanya merangkumi mengurangkan gejala yang teruk untuk memastikan kelangsungan hidup mereka yang terjejas. Dalam banyak kes di mana kanak-kanak selamat, mereka ditinggalkan dengan gangguan neurologi yang disebabkan oleh kerosakan otak. Oleh itu, kelumpuhan, gangguan pertuturan atau batasan mental mungkin kekal seumur hidup. Ciri utama sindrom Reye adalah kerosakan hati dan otak. Hati berkembang menjadi a lemak hati, yang sangat terhad fungsinya. Akhirnya, kegagalan hati bahkan mungkin berlaku, yang dalam kes yang teruk mungkin memerlukan pemindahan hati. Oleh kerana fungsi hati dan ginjal berkait rapat, buah pinggang kerosakan dan juga kegagalan buah pinggang juga boleh berlaku. Pada masa yang sama, otak terjejas. Tekanan intrakranial meningkat kerana pengumpulan cecair (edema serebrum). Edema serebrum bertanggungjawab untuk komplikasi sindrom Reye yang paling teruk. Pada kira-kira 60 peratus kanak-kanak yang terjejas, sindrom Reye sepenuhnya berkembang, yang dicirikan bukan hanya oleh disfungsi hati tetapi juga oleh kekeliruan, kerengsaan, kejang, dan kesedaran yang merosot hingga dan termasuk koma. Tiga perempat dari mereka yang menghidapi sindrom Reye yang penuh tidak selamat dari penyakit ini.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sindrom Reye harus selalu dinilai dan dirawat oleh doktor. Biasanya tidak ada penyembuhan diri dengan penyakit ini. Kerana ia keadaan adalah penyakit genetik, tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, orang yang terjejas berhak untuk kaunseling genetik untuk memastikan bahawa sindrom Reye tidak diturunkan kepada generasi seterusnya. Doktor harus berjumpa sekiranya orang yang menderita menderita parah loya atau muntah dalam jangka masa yang panjang. Pesakit sering keliru atau hampir tidak responsif dan tidak dapat berkomunikasi dengan orang lain. Berterusan hipoglisemia mungkin juga menunjukkan sindrom Reye dan harus disiasat. Dalam keadaan terburuk, jika sindrom Reye dibiarkan tidak dirawat, orang yang terkena mungkin menderita keracunan darah or keradangan daripada meninges, yang juga boleh membawa maut. Pertama sekali, seorang doktor am harus berunding sekiranya terdapat gejala. Rawatan selanjutnya diberikan oleh pakar.
Rawatan dan terapi
Tidak ada sebab khusus terapi untuk sindrom Reye. Rawatan terhad kepada melegakan gejala akut dan kawalan kerosakan berkaitan dengan kemajuan yang teruk seperti kegagalan hati atau koma. Ini memerlukan rawatan pesakit dalam secara intensif di bawah pengawasan perubatan yang dekat. Penyediaan cecair dan nutrien dapat dipastikan dengan menggunakan kanula. Sekiranya perlu, tekanan intrakranial diturunkan secara spesifik dadah. Dalam beberapa kes, bantuan pernafasan pesakit perlu. Sindrom Reye adalah kecemasan perubatan. Sekiranya ini keadaan disyaki, rawatan perubatan harus dicari secepat mungkin, kerana campur tangan perubatan segera dapat mencegah perkembangan penyakit ini dan dengan itu dapat mengurangi risiko terjadinya sekuel.
pencegahan
Sindrom Reye telah diperhatikan berkaitan dengan pentadbiran ubat-ubatan yang mengandungi asid acetylsalicylic, ubat-ubatan ini (contohnya, aspirin) tidak boleh diberikan kepada kanak-kanak dan remaja dengan penyakit demam, jika boleh. Ubat-ubatan lain tersedia untuk demam pengurangan dan kesakitan kawalan yang tidak berkaitan dengan risiko sindrom Reye. Pakar pediatrik harus dimaklumkan mengenai perkara ini.
Susulan
Sindrom Reye dianggap tidak dapat diubati. Hanya tindak balas simptomatik yang dapat diberikan untuk mengurangkan pelbagai gejala dan meningkatkan peluang untuk bertahan hidup. Rawatan ubat adalah penting untuk mengurangkan keradangan dan pembengkakan otak. Dalam kes ini, ketinggian bahagian atas badan disyorkan sebagai langkah sokongan. Oleh kerana kerosakan hati membatasi fungsinya, dalam kes yang teruk mungkin diperlukan untuk menyokong metabolisme dan pembekuan darah secara buatan. Ini dilakukan dengan mentadbir natrium benzoat untuk menurunkan tahap amonia dalam darah dan secara peritoneal dialisis. Dalam kes yang sangat teruk, pemindahan hati mungkin diperlukan. The buah pinggang mesti juga dirawat dengan ubat untuk mengekalkan pengeluaran air kencing dan mencegah kegagalan buah pinggang. Selanjutnya, fungsi organ yang tinggal, seperti jantung dan paru-paru, juga mesti dipantau, seperti bantuan pernafasan mungkin diperlukan kerana kerosakan pada otak. Penyakit ini mempunyai pelbagai kesan dan juga boleh mempengaruhi organ lain dan menyebabkan kelumpuhan kekal dan gangguan pertuturan. Oleh itu, pemeriksaan berkala dengan doktor sangat disarankan untuk memeriksa perkembangan sindrom Reye. Malangnya, prognosis agak buruk. Lebih separuh daripada mereka yang terkena bencana mati dan mangsa yang selamat mengalami gangguan neurologi yang teruk sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, pengesanan awal penyakit dan seterusnya terapi dapat meningkatkan peluang bertahan.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Sindrom Reye adalah kecemasan perubatan. Sekiranya tanda-tanda gangguan metabolik akut muncul, segera hubungi 911. Sehingga pertolongan perubatan tiba, kanak-kanak atau remaja tersebut harus dibius. Ibu bapa harus meyakinkan orang yang terjejas dan memastikan bahawa dia tidak kehilangan kesedaran. Sekiranya gangguan itu kongenital, doktor kecemasan mesti dimaklumkan. Sekiranya perlu, ubat kecemasan yang sesuai harus diberikan. Selepas rawatan awal, penghidapnya mesti dirawat di hospital. Rehat dan hemat bersama berlaku. Di samping itu, penyebab gangguan metabolik akut harus ditentukan. Sejak keadaan berlaku terutamanya pada kanak-kanak, diperlukan perundingan dengan pakar pediatrik. Doktor boleh melakukan pemeriksaan kemajuan berkala yang sesuai dan menerangkan penyakit ini kepada anak dengan cara yang sesuai dengan usia. Selepas kecemasan perubatan, kerosakan sekunder pada hati dan otak mungkin berlaku. Di samping itu, gangguan neurologi mungkin berlaku, yang disertai oleh fisioterapi, mesti dirawat dengan senaman biasa. Anak yang terjejas tidak boleh bersentuhan dengan kemungkinan pencetus. Ibu bapa harus meninjau dan, jika perlu, menukar ubat untuk mengelakkan kemungkinan pencetus seperti asid asetilsalisilat memasuki badan. Dalam kes kesalahan metabolisme bawaan, penggunaan ubat yang sesuai juga harus dihindari.
