Sindrom POEMS adalah variasi jarang dari myeloma berganda dengan paraneoplasia bersamaan. Tahap peningkatan faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) dapat dikesan pada hampir semua pesakit.
Apakah sindrom POEMS?
Sindrom POEMS adalah gangguan paraneoplastik. Akronim POEMS adalah singkatan dari nama-nama bahasa Inggeris dari gejala tersebut polyneuropathy, endokrinopati, kecerunan M, perubahan kulit, dan organomegali. Masih belum diketahui bagaimana sindrom POEMS berkembang. Sindrom ini paling kerap berlaku di antara usia 50 dan 60. Ia sering dikelirukan dengan demyelining keradangan kronik polyneuropathy. Ini adalah salah diagnosis yang berbahaya, kerana terapi demyelining keradangan kronik polyneuropathy sama sekali tidak berkesan dalam sindrom POEMS. Sindrom POEMS dirawat dengandos kemoterapi and pemindahan sel stem.
Punca
Asal penyakit multisistem masih belum jelas. Walau bagaimanapun, sitokin VEGF nampaknya memainkan peranan penting dalam patogenesis. Pada pesakit dengan sindrom POEMS, tahap VEGF serum meningkat dengan ketara. Ia juga berkaitan dengan aktiviti penyakit. Ini bermakna bahawa semakin tinggi tahap VEGF, semakin jelas gejala-gejalanya. VEGF adalah faktor pertumbuhan endotel yang biasanya diperlukan untuk pembentukan baru kapal dan sel endotel baru. Dalam sindrom POEMS, peningkatan tahap VEGF serum disebabkan oleh peningkatan aktiviti sel plasma. Pada tahap yang lebih tinggi, VEGF nampaknya meningkatkan kebolehtelapan vaskular. Ini mengakibatkan pengekalan cecair di tisu, yang menyebabkan kerosakan saraf.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom POEMS adalah gangguan pelbagai sistem. Oleh itu, penyakit ini mempunyai banyak wajah. Tidak setiap pesakit juga mempunyai setiap gejala. Ramai pesakit mengadu gejala yang boleh dikaitkan dengan periferal kerosakan saraf. Kerosakan ini juga disebut polyneuropathy periferal. Terdapat gangguan deria di hujung kaki (acroparesthesia), serta insensasi dan kekurangan motor. Kemudian, kepekaan tekanan dari saraf juga menjadi jelas. Ini dapat menampakkan dirinya, misalnya, sebagai tekanan betis kesakitan. Gangguan pemakanan dalam bentuk kulit kerosakan juga boleh berlaku akibat kerosakan pada autonomi saraf. Begitu juga, pada semua pesakit sindrom ini menampakkan diri melalui penyakit sel plasma monoklonal. Dalam kes ini, komposisi protein dalam darah perubahan plasma. Dalam kebanyakan kes, imunoglobulin meningkat secara patologi. Salah satu penyakit sel plasma monoklonal yang paling biasa berlaku dalam sindrom POEMS adalah myeloma berganda. Dalam kebanyakan kes, ini adalah plasmacytoma IgG. Sel plasma di sumsum tulang berkembang biak dan menghasilkan yang lengkap atau tidak lengkap imunoglobulin jenis G. Penyebaran klon sel yang merosakkan ke dalam tulang menggantikan sel stem hematopoietik yang lain. Ini menghasilkan anemia dengan gejala seperti keletihan, kerentanan terhadap jangkitan, dan gangguan kepekatan. Sejak kurang platelet juga dihasilkan, pesakit mempunyai kecenderungan peningkatan pendarahan. The imunoglobulin juga menghalang aktiviti osteoblas di tulang. Pembubaran tulang berlaku dengan kenaikan seterusnya darah kalsium tahap. Osteolisis dapat dilihat pada pesakit dalam bentuk punggung kesakitan or sakit bahu. Hiperkalsemia boleh merosakkan buah pinggang. Akhirnya, sekata kekurangan buah pinggang berkembang. Ramai pesakit dengan sindrom POEMS juga mempunyai penyakit Castleman. Di sini, satu atau lebih limfa nod diperbesar kerana hiperplasia. Endokrinopati juga boleh berkembang semasa penyakit ini. Dalam endokrinopati, pengeluaran hormon, peraturan hormon atau tindakan hormon terganggu. Endokrinopati yang terkenal adalah penyakit Graves ', Taip 2 kencing manis melitus, Sindrom Cushing, hipotiroidisme and hipertiroidisme. Pada banyak pesakit, penyakit ini pada mulanya menampakkan diri dalam bentuk kulit luka. Ini berbeza dari pesakit ke pesakit dan tidak mempunyai penampilan yang jelas atau lokasi yang disukai.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Untuk tujuan diagnostik, gejala sindrom POEMS dapat dibahagikan kepada kriteria wajib, kriteria utama, dan kriteria kecil. Untuk membuat diagnosis sindrom POEMS, dua kriteria wajib mesti dipenuhi. Di samping itu, satu kriteria utama dan satu kriteria kecil mesti ada. Dua kriteria wajib adalah polyneuropathy periferal dan penyakit sel monoklonal plasma. Kriteria utama termasuk tahap VEGF serum yang tinggi, penyakit Castleman, dan lesi tulang sklerotik. Kriteria sekunder merangkumi organomegali, perubahan kulit, eritrosit, trombositosis, endokrinopati, dan papula kongestif dan lebihan jumlah di luar kapal.
Komplikasi
Sindrom POEMS tidak semestinya membawa kepada komplikasi atau ketidakselesaan dalam setiap kes. Dalam banyak kes, individu yang terjejas dapat menjalani kehidupan tanpa gejala. Walau bagaimanapun, kelumpuhan dan gangguan deria lain berlaku kerana sindrom dalam kebanyakan kes. Ia juga boleh mempengaruhi kehidupan harian pesakit, menjadikan mereka bergantung pada orang lain untuk mendapatkan pertolongan dalam kehidupan mereka. Selanjutnya, kesakitan boleh berlaku di betis. The saraf diri mereka rosak dan tidak dapat dipulihkan. Begitu juga, pesakit menderita kepekatan gangguan dan juga keletihan kerana sindrom POEMS. Kerana lemah sistem imun, pesakit tidak jarang terdedah kepada jangkitan dan pelbagai penyakit. Sakit belakang juga boleh berlaku dengan penyakit ini. Sekiranya sindrom POEMS tidak dirawat, ia biasanya mengakibatkan buah pinggang masalah dan, dalam kes yang paling teruk, kegagalan buah pinggang. Sindrom POEMS tidak dapat diubati secara kausal. Atas sebab ini, hanya gejala yang dirawat. Jangka hayat orang yang terjejas biasanya dikurangkan oleh sindrom POEMS.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Orang yang mengalami ketidakselesaan ekstrem dan mengalami gangguan deria harus berjumpa doktor. Sekiranya terdapat gangguan pada sistem muskuloskeletal, ketidakpekaan atau ketidakstabilan berjalan, doktor diperlukan. Sekiranya terdapat tekanan pada tekanan, komplikasi dengan pergerakan atau sekatan pergerakan, doktor diperlukan. Sekiranya ketidakselesaan berterusan untuk jangka masa yang panjang atau merebak, orang yang terkena memerlukan pertolongan. Kerentanan terhadap jangkitan, sakit di bahagian belakang atau bahu menunjukkan kesihatan gangguan yang perlu disiasat dan dirawat. Kecenderungan pendarahan yang meningkat harus ditunjukkan kepada doktor. Sekiranya pendarahan yang ada tidak dapat dihentikan, perlu mendapatkan rawatan perubatan. Keletihan, keletihan dan penurunan tahap prestasi fizikal dan mental harus dibincangkan dengan doktor. Gangguan di kepekatan serta perhatian, pengurangan kesejahteraan dan penurunan kualiti hidup harus dibincangkan dengan doktor. Sekiranya orang yang terjejas mengalami gangguan semasa kencing atau sakit di kawasan ginjal, pemeriksaan menyeluruh diperlukan untuk menjelaskan penyebabnya. Darah dalam air kencing atau perasaan tidak sedap hati dianggap membimbangkan. Sekiranya orang yang terkena menderita membesar limfa dan rasa sakit dalam jangka masa yang lebih lama, nasihatkan dengan doktor.
Rawatan dan terapi
Rawatan sindrom POEMS berdasarkan garis panduan untuk terapi dari plasmacytoma. Ini adalah multimodal dan antara disiplin. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan tetapi boleh diubati. Matlamat untuk terapi adalah untuk mengurangkan simptom dan memanjangkan kelangsungan hidup. Di samping itu, kemungkinan komplikasi harus dicegah. Dalam plasmacytoma dari peringkat II dan pada pesakit berusia lebih dari 65 tahun, kemoterapi diberikan mengikut rejimen Alexanian dengan Melphalan and prednisone. Ini akan mengakibatkan penurunan kepekatan imunoglobulin dalam darah dan penurunan 50 persen sel plasma di sumsum tulang. Dengan normalisasi separa ini nilai makmal, pesakit keadaan juga bertambah baik. Sebagai alternatif, thalidomide atau bortezomib boleh digunakan sebagai agen kemoterapi. Pada pesakit yang lebih muda, yang emas standard adalah autogenous pemindahan sel stem dari sumsum tulang. Ini mesti digabungkan dengan myeloablatif tinggi-dos kemoterapi. Lebih lembut adalah alogenik pemindahan sel stem dari sumsum tulang histocompatible. Walau bagaimanapun, kadar berulang lebih tinggi di sini. Pesakit juga menerima biphosphonates untuk mengurangkan pembubaran tulang. Pamidronat dimasukkan setiap bulan untuk tujuan ini. Hiperkalsemia juga dirawat dengan ubat-ubatan.
Prospek dan prognosis
Prognosis untuk pesakit dengan sindrom POEMS sukar. Dalam banyak kes, tanda dan gejala yang ada disalahtafsirkan sebagai polinuropati demyelinasi keradangan kronik. Masalahnya ialah rawatan terhadapnya tetap tidak berkesan. Rawatan simptomatik sindrom yang sebenarnya ada dihilangkan. Ini boleh membawa kepada akibat yang dramatik bagi mereka yang terjejas. Sindrom Paraneoplastik POEMS mengurangkan masa bertahan dalam apa jua keadaan. Gejala utama adalah polineuropati, organomegali, endokrinopati, kecerunan M dan perubahan kulit. Walau bagaimanapun, gejala ini biasanya menjadi lebih kerap di kemudian hari. Dalam hal ini, batasan hidup dalam sindrom POEMS tidak semestinya dianggap serius. Oleh kerana penyebab perkembangan sindrom POEMS tidak diketahui, pencegahan yang disasarkan pada usia yang lebih muda sering kali tidak mungkin dilakukan. Terapi multimodal paling kerap digunakan untuk merawat sindrom POEMS. Ini bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup. Pada masa ini, satu-satunya pilihan terapi adalah pentadbiran tinggi-dos agen kemoterapi, atau bagi sel yang lebih muda terjejas, sel induk pemindahan sebagai emas standard. Sekiranya tidak dirawat, prognosis sindrom POEMS bertambah buruk. Gejala ginjal dan kekurangan buah pinggang boleh berkembang. Ini hanya dapat diselesaikan dengan dialisis or pemindahan organ. Mungkin juga ada peningkatan kecenderungan untuk berdarah, atau melemah sistem imun pada individu yang terjejas. Rawatan berusaha untuk mencegah komplikasi, dan memanjangkan usia.
pencegahan
Sehingga kini, tidak jelas bagaimana atau mengapa sindrom POEMS berkembang. Oleh itu, pencegahan yang berkesan langkah-langkah tidak wujud.
Susulan
Dalam kebanyakan kes, pesakit dengan sindrom POEMS tidak mempunyai pilihan khusus untuk rawatan selepas rawatan, kerana penyakit ini harus dirawat secara komprehensif dan betul oleh doktor. Hanya dengan pengesanan awal dan rawatan penyakit seterusnya, komplikasi dapat dicegah. Semakin awal doktor dirujuk, semakin baik perjalanan penyakit ini. Sebagai peraturan, mereka yang terkena sindrom POEMS bergantung pada pengambilan pelbagai ubat yang dapat mengurangkan gejala secara kekal. Selalu penting untuk memastikan bahawa ubat diambil dengan betul dan juga bahawa dos yang betul diberikan. Sekiranya ada pertanyaan atau ada yang tidak jelas, doktor harus selalu berjumpa terlebih dahulu. Dalam banyak kes, pesakit juga bergantung pada pertolongan dan penjagaan dari keluarga mereka sendiri kerana penyakit ini. Dalam konteks ini, percakapan yang penuh kasih dan intensif juga memberi kesan positif kepada perjalanan penyakit ini dan dapat mencegah kemurungan atau penyakit mental yang lain. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, sindrom POEMS mengurangkan jangka hayat orang yang terjejas.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Gangguan ini mempunyai banyak wajah, jadi mungkin memerlukan masa yang lama untuk didiagnosis. Ini sama seperti tekanan bagi banyak pesakit seperti terapi yang ada sekarang atau bahkan bergantung pada pertolongan orang lain. Oleh itu, sangat disarankan untuk mendapatkan sokongan psikoterapi selama ini. Ramai pesakit juga merasa lega untuk menyertai kumpulan pertolongan diri. Oleh kerana sindrom POEMS adalah varian pelbagai myeloma, senarai semua kumpulan bantuan diri boleh didapati di Internet di laman web "Myelom Deutschland" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Oleh kerana sindrom POEMS dikaitkan dengan kerentanan terhadap jangkitan, mereka yang terjejas dapat menolong diri mereka dengan menguatkannya sistem imun dengan gaya hidup sihat. Di satu pihak, ini bermakna pesakit tidak boleh merokok dan minum sedikit alkohol seboleh mungkin agar tidak menyebabkan kerosakan tambahan pada badan mereka. Sebaliknya, gaya hidup sihat juga merangkumi diet yang mengandungi mencukupi vitamin and mineral. Kitaran bangun tidur yang kerap dan banyak bersenam di udara segar juga menyokong sistem imun. Kerana lapan puluh peratus dari semua sel imun terletak di usus, yang pentadbiran of probiotik juga disyorkan. Ini adalah diet tambahan mengandungi mikroorganisma hidup. Mereka membiak di usus dan dikatakan dapat membantu mengekalkan sistem imun di sana.
