Sindrom Schmidt juga dikenali sebagai sindrom autoimun poliendokrin jenis II. Ia adalah gangguan autoimun yang dikaitkan dengan pelbagai kekurangan kelenjar endokrin.
Apakah sindrom Schmidt?
Sindrom Schmidt pada asalnya digambarkan oleh ahli patologi Martin Benno Schmidt sebagai gabungan Penyakit Addison dan Hashimoto thyroiditis. Hashimoto thyroiditis adalah kronik keradangan kelenjar tiroid yang membawa kepada hipotiroidisme. Penyakit Addison adalah kurang aktiviti korteks adrenal. Selama bertahun-tahun, lain-lain penyakit autoimun telah ditambah kepada definisi sindrom Schmidt. Ini mungkin atau mungkin tidak hadir sebagai tambahan. Penyakit berkaitan autoimun pilihan sindrom Schmidt termasuk alopecia, anemia pernisiosa, myasthenia gravis, dan diabetes mellitus jenis 1
.
Punca
Seperti banyak yang lain penyakit autoimun, punca-punca sindrom Schmidt tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik nampaknya memainkan peranan. Sebagai contoh, HLA kelas II jenis DR4 dan DR3 telah diperhatikan lebih biasa pada pesakit dengan sindrom Schmidt berbanding individu yang sihat. HLA adalah singkatan dari Human Leukocyte Antigen. Mereka adalah glikoprotein yang berlabuh dalam membran sel. Mereka memberi sel tandatangan individu dan memainkan peranan penting dalam pertahanan imun. Mereka membantu sistem imun membezakan antara struktur badan endogen dan eksogen. Sindrom Schmidt paling kerap memberi kesan kepada wanita dewasa.
Gejala, keluhan, dan tanda
Gejala pertama biasanya tidak muncul sehingga dewasa. Gejala sindrom Schmidt berpunca daripada kekurangan pelbagai kelenjar endokrin. Kerosakan pada korteks adrenal mengakibatkan Penyakit Addison. Kekurangan hormon aldosteron menyebabkan rendah darah tekanan, hiponatremia, dan hyperkalemia. Yang Kortisol kekurangan menyebabkan rasa lemah, loya and muntah. Pesakit mempunyai rendah darah gula dan menurunkan berat badan. Oleh kerana kekurangan Kortisol, yang kelenjar pituitari menghasilkan meningkat ACTH. Ini menimbulkan pelepasan melatonin dan dengan itu hiperpigmentasi kulit. Pesakit kelihatan jelas kerana kulit gangsa mereka. Hashimoto thyroiditis sering disertai oleh hipotiroidisme. Gejala tipikal bagi hipotiroidisme termasuk sejuk intoleransi, edema doh, keguguran rambut, sembelit, penambahan berat badan, dan kehilangan libido. Pada permulaan thyroiditis Hashimoto, pesakit juga boleh berkembang hipertiroidisme, dikenali sebagai hashitoxicosis. Apabila sel imun badan menyasarkan sel beta pankreas, jenis 1 kencing manis berkembang. Sel beta menghasilkan hormon insulin, jadi terdapat kekurangan insulin akibat kerosakan. Tanpa insulin, glukosa tidak boleh diserap daripada darah oleh sel-sel badan. Hasilnya ialah hiperglisemia. Disebabkan oleh pemusnahan melanosit dalam kulit, penyakit bintik putih boleh berkembang. Lazim penyakit, yang juga dipanggil vitiligo, adalah kehilangan pigmen yang bertompok. Di samping itu, merosakkan anemia boleh berkembang. Pernicious anemia disebabkan oleh kekurangan vitamin B12. Punca kekurangan adalah kronik keradangan dari gastrik mukosa disebabkan oleh antibodi dalam sindrom Schmidt. Disebabkan oleh keradangan, tidak cukup faktor intrinsik dihasilkan oleh sel-sel perut. Ini adalah perlu untuk penyerapan of vitamin B12 dalam usus. Ciri-ciri yang merosakkan anemia adalah gejala seperti membakar daripada lidah, warna merah pada lidah, aduan neurologi, keletihan, pucat dan kepekatan gangguan. Peningkatan kerentanan kepada jangkitan juga mungkin berlaku.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Jika sindrom Schmidt disyaki, penentuan antibodi dalam darah dilakukan. Di samping itu, diagnosis kelenjar hormon individu dilakukan. Untuk tujuan ini, hormon T3, T4, TSH, kortison, aldosteron, insulin, glukagon, dan melatonin ditentukan dalam darah. Bergantung kepada tahap kekurangan, beberapa hormon mungkin didapati kekurangan. Mungkin jenis kelas HLA D3 dan D4 boleh dikesan. Prosedur pengimejan tambahan seperti ultrasound atau CT boleh dilakukan untuk menganggar tahap penyakit dan untuk mendiagnosis kekurangan hormon individu.
Komplikasi
Sindrom Schmidt boleh membawa kepada beberapa keadaan perubatan yang berbeza.Dalam kebanyakan kes, mereka yang terjejas mengalami pengurangan tekanan darah dan anemia. Ini boleh membawa kepada pening dan, dalam banyak kes, kehilangan kesedaran. Sekiranya berlaku pengsan, pesakit juga boleh mencederakan dirinya sendiri. Tambahan pula, mereka yang terjejas sering berasa letih dan tidak bermaya, dan keletihan tidak boleh diberi pampasan dengan bantuan tidur. Disfungsi tiroid juga berlaku dan mempunyai kesan yang sangat negatif terhadap kualiti hidup orang yang terjejas. Kebanyakan pesakit juga mengalami kekurangan insulin dan memerlukan rawatan khas. Oleh kerana kekurangan vitamin B12, kulit aduan juga mungkin berlaku. Pada masa remaja, pesakit menderita kepekatan gangguan dan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. gastrik mukosa juga boleh menjadi radang. Sindrom Schmidt biasanya dirawat dengan bantuan ubat. Orang yang terjejas biasanya perlu mengambil ini sepanjang hayatnya. Tiada komplikasi tertentu. Walau bagaimanapun, ia tidak boleh diramalkan secara umum sama ada jangka hayat akan berkurangan akibat sindrom tersebut.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sindrom Schmidt sentiasa memerlukan lawatan ke doktor. Tidak ada penyembuhan diri dalam proses itu, jadi rawatan perubatan adalah penting. Oleh kerana ia adalah penyakit keturunan, ia tidak boleh dirawat secara kausal, tetapi hanya secara gejala semata-mata. Doktor harus dirujuk jika orang yang terjejas mengalami penyakit yang sangat rendah tekanan darah. Ia bukan perkara biasa untuk hiperpigmentasi kulit berlaku. Loya atau rasa lemah juga merupakan petunjuk kepada sindrom Schmidt. Jika aduan ini berlaku tanpa sebarang sebab tertentu, doktor harus dirujuk dalam apa jua keadaan. Tambahan pula, hipertiroidisme juga boleh menunjukkan sindrom Schmidt dan perlu diperiksa oleh doktor. Dalam sesetengah kes, kekal keradangan dari gastrik mukosa juga menunjukkan sindrom Schmidt dan juga harus diperiksa dan dirawat oleh doktor. Pertama sekali, seorang pengamal am boleh dirujuk dalam hal ini. Rawatan lanjut sindrom Schmidt kemudiannya dijalankan oleh pakar masing-masing dan sangat bergantung pada sifat dan keterukan aduan yang tepat.
Rawatan dan terapi
Dalam sindrom Schmidt, keadaan individu yang hadir dirawat. Penyakit Addison dirawat dengan penggantian sepanjang hayat glukokortikoid and kortikoid mineral. Penggantian daripada Kortisol hendaklah dilakukan mengikut irama sirkadian. Kortisol dos adalah lebih tinggi pada waktu pagi berbanding petang. Dalam kes fizikal tekanan, yang dos mesti diselaraskan dengan sewajarnya. Hormon itu aldosteron digantikan oleh fludrocortisone derivatif kortisol. Ia mempamerkan kesan kortikoid mineral yang sama seperti aldosteron. The terapi of thyroiditis Hashimoto bertujuan untuk menormalkan tahap hormon tiroid dalam darah. Untuk tujuan ini, pesakit menerima L-tiroksin. Dalam beberapa kes, mengambil selenium boleh membantu untuk menurunkan antibodi dan dengan itu mengurangkan keradangan. Jika pesakit juga mengalami gangguan penukaran daripada T4 kepada T3, terapi diberikan dengan gabungan L-tiroksin and liothyronine. Dalam kes anemia yang merosakkan, vitamin B12 mesti diganti terus. Sejak penyerapan dalam usus tidak lagi terjamin, yang vitamin tidak boleh diberikan secara lisan. Suntikan diperlukan. Sebagai alternatif, faktor intrinsik yang hilang boleh diberikan. Ini membolehkan cobalamin diserap semula dalam usus. Jika pesakit mengalami myasthenia gravis, imunosupresif terapi dipilih. Untuk tujuan ini, pesakit menerima glukokortikoid dan sitostatik dadah. Sekiranya gejala teruk, plasmapheresis mungkin diperlukan untuk membersihkan darah. Pelepasan gejala disediakan oleh perencat acetylcholinesterase seperti pyridostigmine. Penyakit bintik putih dirawat secara konservatif dengan kortison salap, fotokimoterapi, kosmetik dan perlindungan UV. Bergantung pada kulit keadaan, sisa kulit mungkin dilunturkan dengan hidrokuinon monobenzil eter. Sebagai alternatif, repigmentasi dengan cahaya UVB jalur sempit juga mungkin.
pencegahan
Kerana punca sindrom Schmidt tidak diketahui, pada masa ini tiada pencegahan yang berkesan langkah-langkah.
Susulan
Sindrom Schmidt dirawat secara gejala semata-mata. Biasanya tiada rawatan susulan kerana penyakit itu kronik dan tidak boleh diubati. Dalam perjalanan penyakit, gejala lain mungkin berlaku yang perlu dijelaskan. Penjagaan susulan disediakan oleh pakar dalam perubatan dalaman. Sebagai sebahagian daripada susulan, temu bual peribadi diadakan dengan pesakit, diikuti dengan a pemeriksaan fizikal. Jika gejala hormon berterusan, darah juga boleh diambil untuk menentukan puncanya. Temu bual pesakit digunakan untuk mengecilkan gejala dan menentukan rawatan dadah selanjutnya. Sekiranya pesakit telah menyimpan diari aduan atau sebaliknya merekodkan simptom semasa penyakit itu, dokumen yang sepadan hendaklah dikemukakan kepada doktor. Mereka memudahkan perancangan lanjut mengenai terapi penyakit autoimun. Selepas susulan, lawatan tetap ke doktor masih diperlukan. Sindrom Schmidt boleh menyebabkan aduan lanjut, seperti gangguan peredaran darah or pening, yang boleh menyebabkan serius kesihatan komplikasi. Oleh itu, tutup perubatan pemantauan adalah perlu walaupun di luar tindakan susulan. Yang tepat langkah-langkah untuk diambil untuk sindrom Schmidt sebaiknya dibincangkan dengan doktor yang bertanggungjawab. Jika perlu, doktor boleh melibatkan pakar lain dalam tindakan susulan.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Sindrom Schmidt mengakibatkan rendah tekanan darah. Atas sebab ini, penghidap gangguan ini boleh mengambil beberapa langkah untuk membantu tekanan darah mereka dan peredaran. Sejurus selepas bangun, senaman dan senaman pertama boleh dilakukan untuk meningkatkan tekanan darah dalam proses bangun. Sibuk dan tekanan harus dielakkan secara amnya. Tangan dan kaki boleh menerima impuls melalui pergerakan menggenggam, yang membawa kepada rangsangan pembiakan peredaran. Penggunaan kafein-mengandungi produk juga boleh membantu dalam mencapai kelegaan daripada ketidakselesaan yang sedia ada. Yang seimbang dan sihat diet akan membantu penghidap untuk meminimumkan ketidakselesaan seperti sembelit atau penambahan berat badan yang tidak diingini. Senaman yang mencukupi juga dinasihatkan untuk merangsang penghadaman dan menstabilkan sistem imun. A diet kaya dalam vitamin dan penghindaran bahan berbahaya seperti nikotin or alkohol juga menggalakkan kesejahteraan dan mengurangkan kemungkinan aduan. Dalam kes kepekatan gangguan, latihan kognitif dan pengoptimuman pembelajaran tingkah laku boleh membantu. Beban mental harus dielakkan semasa melakukan tugas harian. Pembelajaran kandungan atau penstrukturan obligasi terakru harus disesuaikan dengan kemungkinan orang yang terjejas. Oleh kerana penyakit ini boleh membawa kepada peningkatan keletihan, tempoh rehat dan rehat juga perlu dioptimumkan. Kebersihan tidur perlu dipantau dan dipertingkatkan.
