Sindrom Verner-Morrison

Sinonim

VIPom, Hipokalemia Cirit-birit Air

definisi

Sindrom Verner-Morrison menggambarkan degenerasi malignan pankreas. Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku pada satu daripada 1 juta orang setiap tahun. Umur biasa di mana seseorang mendapat penyakit ini adalah sekitar 50 tahun.

Penyakit ini adalah tumor sistem neuroendokrin (saraf dan sistem endokrin). Sel-sel kelenjar terjejas, jadi tumor diklasifikasikan sebagai adenokarsinoma (karsinoma yang mempengaruhi kelenjar). Degenerasi terletak di sel D1 dan menyebabkan pelepasan hormon tisu yang disebut "vasoaktif polipeptida".

Terutamanya, pankreas menghasilkan hormon (bahan utusan) dan enzim yang membantu tubuh merosakkan dan dengan itu mencerna komponen makanan masing-masing seperti karbohidrat, lemak dan protein. VIPom melibatkan transformasi sel D1, yang bertanggung jawab untuk pengeluaran "vasoaktif polypepitide" (VIP). Perubahan sel membawa kepada pelepasan hormon VIP yang tidak terhalang dan berlebihan.

Oleh kerana sindrom Verner-Morrison menyebabkan pelepasan hormon VIP yang berlebihan dan "polipeptida vasoaktif" bertanggungjawab untuk pembebasan air dari usus kecil, simptom utamanya ialah cirit-birit. Ini disertai dengan kehilangan cecair harian 4 - 6 liter. Dalam konteks ini, badan juga kehilangan penting elektrolit (mineral).

Kehilangan cecair secara besar-besaran juga menyebabkan pembuangan air besar secara berlebihan kalium melalui saluran usus. Terlalu rendah darah kalium kandungan disebut hipokalemia. Oleh itu juga nama sekunder penyakit Air Cirit-birit HipokalemiaBahasa Jerman juga sudah ada dua gejala utama penyakit ini: Cirit-birit (cirit-birit) dan penurunannya kalium tahap (hipokalemia) di darah.

Simptom seterusnya yang muncul dengan sindrom Verner Morrison, adalah kandungan yang terlalu kecil perut asid dalam jus gastrik. Peptida vasoaktif terus menyebabkan masalah metabolik diabetes kerana aktivitinya dengan merangsang glukagon. Selanjutnya, ia boleh menyebabkan kehilangan mineral lain seperti magnesium (hipomagnesemia) dan fosfat (hipofosfatemia) dan pengumpulan kalsium (hiperkalsemia) pada darah. Kemerahan mungkin berlaku, di mana pesakit mengalami kemerahan seperti sawan di wajah. Kehilangan cecair yang tinggi dan kadar kalium rendah yang berkaitan dalam darah juga boleh menyebabkan kelemahan akut buah pinggang (kegagalan buah pinggang akut).