Sindrom Weber adalah bentuk otak sindrom. Selalunya berlaku akibat iskemia strok kerana tromboembolisme. Akibat khas termasuk hemiplegia, gangguan fungsi motorik okular, dan kerosakan neurologi lain.
Apa itu sindrom Weber?
Sindrom Weber adalah salah satu otak sindrom, yang semuanya berpunca daripada kerosakan pada otak kawasan dengan nama yang sama. Doktor David Weber adalah yang pertama menerangkan keadaan, yang juga dikenali sebagai sindrom otak tengah. Sindrom Weber dicirikan oleh kerosakan pada substantia nigra di otak tengah dan gangguan laluan saraf tertentu. Tractus corticopontinus, yang menghubungkan ke jambatan dan korteks serebrum, saraf oculomotor, yang mengawal pergerakan mata, dan saluran piramidal, yang memancarkan isyarat motor ke tubuh, sangat terjejas. Substantia nigra adalah kawasan inti di otak tengah yang mempunyai banyak hubungan dengan yang lain otak kawasan-kawasan. Ini termasuk, misalnya, striatum, Thalamus, globus pallidus, inti subthalamicus, dan korteks serebrum. Substantia nigra juga memainkan peranan penting dalam fungsinya dalam sistem motor extrapyramidal. Seperti saluran piramidal, sistem ini mengawal pergerakan.
Punca
Beberapa sebab boleh menyebabkan sindrom Weber. Dalam kebanyakan kes, keadaan hasil daripada iskemia strok, di mana satu atau lebih darah kapal menuju ke otak menjadi tersembunyi. Akibatnya, sel-sel di belakang oklusi terima sedikit atau tidak oksigen dan nutrien, akhirnya menyebabkan mereka mati. Kerana otak memiliki kemampuan yang sangat sedikit untuk membentuk sel-sel saraf baru, otak tidak dapat menggantikan sel-sel mati: Otak mengalami kerosakan yang tidak dapat dipulihkan. The oklusi Pelbagai darah kapal boleh menyumbang kepada perkembangan sindrom Weber. Di dalam arteri vertebra, darah mengalir bukan sahaja ke otak, tetapi juga ke dura mater dan saraf tunjang. Yang basilar arteri mewakili salah satu cabangnya, yang juga terbahagi kepada cabang yang berbeza. Salah satunya, serebrum posterior arteri, juga boleh menyebabkan sindrom Weber jika tersekat. Tanpa mengira saluran darah terlibat, penyumbatan sering berlaku akibat pembekuan darah. Deposit dalam darah kapal boleh membentuk trombi, yang, lebih-lebih lagi, sering terlepas dan tersendat pada titik sempit atau di saluran darah yang lebih halus. Emoli semacam itu juga dapat didasarkan pada tetesan lemak yang menghalang saluran darah.
Gejala, keluhan, dan tanda
Di sisi kerosakan otak (ipsilateral), sindrom Weber biasanya mengakibatkan kelumpuhan oculomotor: saraf oculomotor terganggu dan oleh itu tidak lagi dapat menghantar isyarat saraf ke otot mata yang dilindungi. Dalam kelumpuhan oculomotor lengkap, mata ipsilateral terkulai, dengan pandangan ke arah luar. Gangguan visual merangkumi pelebaran pupil paksa (mydriasis), terkulai kelopak mata (ptosis), gangguan tindak balas murid, dan disfungsi akomodatif. Dua subtipe adalah mungkin pada palsi separa oculomotor: palsi dalaman dan luaran. Yang pertama muncul sebagai mydriasis dan disfungsi akomodatif, sedangkan pada palsi luaran, mata yang terkena diputar ke bawah dan ke luar. Hemiparesis pada bahagian yang bertentangan dengan kerosakan otak (kontralateral) juga merupakan salah satu ciri khas sindrom Weber. Bergantung pada seberapa parah otaknya yang rosak, kelumpuhan boleh berlaku dalam pelbagai bentuk. Selalunya berlaku sebagai kelumpuhan spastik dan disertai oleh dystaxia. Gejala lain bergantung pada saraf terjejas di pangkal otak tengah.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Sebagai sebahagian daripada proses diagnostik, doktor menggunakan teknik pencitraan, seperti tomografi dikira (CT) atau pengimejan resonans magnet (MRI). Kedua-duanya membenarkan tisu yang terjejas berada tepat dan sejauh mana kerosakan dapat dinilai. Ujian neurologi yang dilakukan sebelum ini dalam banyak kes sudah dapat memberikan petunjuk awal mengenai sifat penyakit ini. Sebagai tambahan, bergantung kepada penyebabnya, doktor yang hadir menjelaskan sama ada organ lain mungkin terjejas atau berisiko.
Komplikasi
Sindrom Sturge-Weber menyukai kecacatan pada kawasan muka. Individu yang terjejas mengalami kerugian estetik yang teruk, mengakibatkan ketidakselesaan psikologi. Kompleks rasa rendah diri sering terjadi pada pesakit dan harga diri menurun dengan cepat. Pada usia muda, penderitaan sangat tinggi, kerana banyak pesakit menjadi mangsa buli. Tambahan pula, sindrom ini menyebabkan kepekaan berkurang: mati rasa, tidak dapat ditentukan kesakitan dan kesemutan dan membakar sensasi yang tidak dapat dilokalkan memperburuk penderitaan. Perkara ini diperumit lagi oleh kelumpuhan pelbagai bahagian badan. Katarak sering terbentuk berkaitan dengan sindrom Sturge-Weber dan penyakit ini lensa mata menjadi mendung dengan ketara. Kepekaan yang kuat terhadap cahaya juga merupakan tanda bahawa orang yang terkena menderita a katarak. Glaukoma sering berlaku, yang meningkatkan tekanan mata sehingga pesakit mungkin buta. Mental terencat akal dan kelewatan perkembangan juga tidak biasa, walaupun ada sedikit perbezaan sama ada sindrom Sturge-Weber dirawat atau tidak. Gangguan tingkah laku emosi dan pembelajaran kecacatan juga ada. Melakukan aktiviti fizikal jarang dilakukan tanpa bantuan, yang membatasi kebebasan dan pergerakan pesakit. Teruk sakit kepala biasa berlaku dalam sindrom Sturge-Weber dan seterusnya mengehadkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Saluran darah di otak menunjukkan perkembangan yang tidak normal, dan kejang yang teruk dan epilepsi memburukkan lagi kesihatan keadaan.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Orang yang terjejas pasti berjumpa doktor mengenai sindrom Weber. Ini adalah penyakit serius yang mesti diperiksa dan dirawat oleh doktor dalam apa jua keadaan. Semakin awal penyakit ini dikesan dan dirawat, semakin baik penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, kerosakan estetik atau kecacatan wajah menunjukkan sindrom Weber. Begitu juga, risiko strok boleh meningkat dengan ketara akibat penyakit ini. Sekiranya strok berlaku, doktor kecemasan harus dipanggil atau hospital segera dikunjungi. Begitu juga, gangguan intelektual orang yang terjejas mungkin menunjukkan sindrom ini dan mesti diperiksa oleh profesional perubatan. Kerana ketumbuhan di muka, tidak jarang mengalami defisit bidang visual atau sangat parah sakit kepala. Pada mulanya, seorang doktor umum boleh mendapatkan nasihat untuk sindrom Weber. Pemeriksaan lebih lanjut biasanya dilakukan di hospital. Oleh kerana sindrom itu boleh membawa kepada gangguan psikologi yang teruk atau kemurungan, rawatan psikologi juga harus dilakukan dalam apa jua keadaan. Mungkin, jangka hayat orang yang terjejas juga dikurangkan oleh penyakit ini.
Rawatan dan terapi
Sebagai langkah terapi pertama, doktor memberi rawatan segera kepada pesakit. Sebagai tambahan, prosedur pencitraan menunjukkan sama ada trombolisis intravena atau campur tangan segera yang lain adalah mungkin. Dalam beberapa kes, prosedur ini membenarkan oklusi daripada saluran darah untuk dikeluarkan sejurus selepas strok iskemia, dengan itu mencegah kematian tisu selanjutnya. Walau bagaimanapun, banyak faktor mempengaruhi kejayaannya, dan ada risiko trombolisis intravena boleh menyebabkan pendarahan. Lisis intra-arteri dengan kateter (intervensi kateter) juga boleh dipertimbangkan. Sekiranya penyebab sindrom Weber bukanlah saluran darah yang tersumbat tetapi pendarahan, campur tangan pembedahan adalah pilihan untuk membantu melegakan tekanan tisu. Selepas strok iskemia, kira-kira 40 peratus mereka yang terkena bunuh mati pada tahun pertama. Dalam jangka panjang, pesakit menjalani pemulihan yang luas yang merangkumi pekerjaan dan terapi fizikal, terapi ucapan, dan (neuro) rawatan psikologi dan psikiatri. Matlamat ini langkah-langkah adalah untuk menjaga kebebasan pesakit dan kebolehan yang tersisa sejauh mungkin. Dalam beberapa kes, sel otak dari kawasan lain yang masih utuh dapat mengambil alih tugas sel mati jika terapi secara aktif merangsang dan mempromosikan mereka. Rawatan jangka panjang juga merangkumi pencegahan strok selanjutnya.
pencegahan
Pencegahan sindrom Weber pada dasarnya sama dengan pencegahan strok umum, kerana salah satu penyebab kerosakan otak dalam kebanyakan kes. Dalam konteks ini, rawatan keadaan lain seperti kencing manis melitus, dislipidemia, peningkatan tekanan darah, dan lain-lain sangat penting. Faktor gaya hidup yang boleh dipengaruhi oleh setiap orang termasuk alkohol penggunaan, rokok tabiat, diet dan bersenam. Mengelakkan tekanan and obesiti juga dapat mengelakkan strok.
Susulan
Biasanya ada yang terhad dan juga sedikit langkah-langkah rawatan selepas rawatan langsung tersedia untuk orang yang terkena sindrom Weber, jadi orang yang terjejas harus berjumpa doktor pada awal penyakit ini. Semakin awal doktor dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit ini. Ini juga merupakan penyakit kongenital, sehingga tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Atas sebab ini, orang yang terjejas juga harus menjalani pemeriksaan dan kaunseling genetik jika dia ingin mempunyai anak, untuk mencegah kambuh sindrom Weber pada keturunan. Sebagai peraturan, pelbagai intervensi pembedahan diperlukan untuk membatasi gejala dengan betul dan kekal. Walau apa pun, orang yang terjejas harus berehat dan menenangkan diri selepas operasi seperti itu, dan tidak ada aktiviti yang berat atau tertekan. Begitu juga, dengan penyakit ini, sokongan dan penjagaan keluarga seseorang juga sangat penting. Ini juga dapat mengelakkan gangguan psikologi dan kemurungan. Kursus sindrom yang lebih jauh sangat bergantung pada manifestasi penyakit yang tepat, dan dalam beberapa kes, jangka hayat orang yang terjejas juga berkurang.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sekiranya disyaki sindrom Weber, langkah pertama adalah berjumpa doktor. Keadaan yang jarang berlaku berlaku akibat gangguan otak yang teruk, sebab itulah diperlukan penjelasan yang cepat. Sebaiknya segera berjumpa dengan profesional perubatan setelah gejala khas pertama muncul. Selepas diagnosis, seorang individu terapi dapat diatasi bergantung pada gejala, yang dapat disokong oleh orang yang terkena dan saudara-mara mereka. Physiotherapy dapat disokong di rumah dengan latihan bebas. Endurance sukan dan regangan adalah penting, dengan tepat langkah-langkah bergantung pada gejala masing-masing. The pelan latihan harus dibuat bersama dengan ahli fisioterapi yang bertugas. Sindrom Weber boleh membawa kepada pelbagai jenis penyakit sekunder. Contohnya, sawan epilepsi boleh berlaku. Saudara-mara dan orang yang terjejas sendiri mesti mengambil langkah-langkah yang diperlukan untuk mengurangkan risiko jatuh atau cedera. Kerosakan tisu juga boleh berlaku membawa gangguan motor dalam beberapa keadaan, yang pada gilirannya ditangani secara menyeluruh fisioterapi. Langkah-langkah pertolongan diri mesti disesuaikan secara tetap dengan pelbagai penyakit agar dapat terus mencapai peningkatan dalam penyakit ini kesihatan.
