Sindrom Zollinger-Ellison adalah gangguan tumor di mana tumor di saluran gastrousus menyebabkan pengeluaran hormon berlebihan gastrin. Dalam lebih daripada separuh kes, tumor adalah gastrinoma malignan. Kuratif terapi mungkin sebelum metastasis.
Apa itu sindrom Zollinger-Ellison?
Hormon gastrin disintesis di saluran gastrousus. Kelebihan pengeluaran hormon ini muncul dalam penampilan paraneoplastik dan dikenali sebagai Sindrom Zollinger-Ellison. Nama fenomena ini adalah pakar bedah AS Zollinger dan Ellison, yang pertama kali menggambarkan kompleks gejala pada abad ke-20. Tumor pankreas adalah antara gejala utama sindrom. Bahagian atas usus kecil juga sering terkena tumor. Dalam lebih daripada separuh kes, tumor adalah ganas. Kira-kira sepuluh daripada satu juta orang terkena penyakit ini setiap tahun. Ini menjadikan Sindrom Zollinger-Ellison penyakit yang sangat jarang berlaku terutamanya di antara usia 30 dan 60. Walau bagaimanapun, orang muda secara teorinya juga boleh dipengaruhi oleh gejala sindrom Zollinger-Ellison.
Punca
Dalam sindrom Zollinger-Ellison, tumor berkembang di pankreas dan saluran gastrousus. Tumor menghasilkan gastrin, hormon saluran gastrousus. Atas sebab ini, tumor juga disebut gastrinoma. Tumor neuroendokrin ini boleh muncul secara tunggal atau sebagai beberapa tumor. Dalam lebih daripada separuh kes, gastrinoma ganas dan metastasis kepada limfa nod atau hati. Kira-kira satu perempat daripada semua pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison dipengaruhi oleh pelbagai neoplasia endokrin ketik I dan mempunyai banyak tumor sebagai sebahagian daripada ini. Selain pankreas, kelenjar pituitari dan paratiroid biasanya terjejas. Gastrin merangsang pengeluaran asid gastrik dan menyebabkan sel vestibular gastrik melepaskan hidrogen ion. Dengan cara ini, asid kepekatan dalam perut meningkat. Akibatnya, ulser gastrik dan ulser duodenum berlaku.
Gejala, keluhan, dan tanda
Sindrom Zollinger-Ellison menyebabkan teruk sakit perut yang lebih baik berlaku di lokasi yang tidak biasa. Pesakit sering dipengaruhi oleh refluks. Dalam fenomena ini, perut kandungan berbuih di esofagus. Perut asid boleh membakar membran mukus struktur anatomi dan pedih ulu hati berkembang. Laryngitis juga merupakan akibat biasa dari refluks. Cirit-birit juga berlaku pada separuh pesakit. Kerugian tinggi sebanyak elektrolit and vitamin adalah hasilnya. Sebilangan penghidap juga muntah berdarah. Pengambilan jus gastrik yang berlebihan akan mematikan lipase pesakit. Sejak ini enzim tidak tergantikan untuk pencernaan lemak, lemak kadang-kadang tidak lagi dapat diserap oleh usus kecil dan masuk ke kolon. Perubahan lemak dalam konsistensi najis adalah hasilnya. Kadang-kadang nilai pH meningkat di darah orang yang terjejas. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat juga pengeluaran berlebihan hormon paratiroid. Hasilnya, kalsium tahap di darah hanya diatur dengan tidak betul.
Diagnosis dan perjalanan penyakit
Untuk mendiagnosis sindrom Zollinger-Ellison, tahap gastrin ditentukan. A kepekatan melebihi 1 000 ng seliter adalah kira-kira diagnostik. Sekiranya kromogranin juga dapat dikesan dalam serum, ini menunjukkan tumor neuroendokrin. Tahan rawatan sakit perut dalam penyetempatan atipikal menyokong diagnosis. Untuk menyetempatkan tumor, teknik pencitraan seperti oktreotida scintigraphy, tomografi pelepasan positron, MRI, atau CT dipesan. Oleh kerana manifestasi sindrom Zollinger-Ellison juga mungkin berlaku dalam keadaan sindrom MEN, ini keadaan memerlukan pertimbangan diagnostik pembezaan khas. Prognosis dalam sindrom Zollinger-Ellison bergantung pada tahap keganasan tumor dan kehadiran metastasis. 90 peratus daripada semua pesakit dengan limfa metastasis masih hidup lima tahun kemudian, yang sesuai dengan prognosis yang baik. Hati dan pankreas metastasis dianggap tidak disangka secara prognostik.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Sakit perut, pembengkakan, bisul, atau perubahan bentuk badan perlu dinilai oleh doktor. Ini adalah isyarat penggera organisma, penyebabnya harus ditentukan. Sekiranya penyelewengan ini berlanjutan dalam jangka masa yang lebih lama atau jika intensiti aduan meningkat, doktor mesti berunding. Gangguan saluran gastrousus, cirit-birit dan am kesakitan di bahagian perut mesti diperiksa dan dirawat. Oleh kerana orang yang terjejas diancam dengan kematian pramatang sekiranya berlakunya penyakit yang teruk tanpa rawatan perubatan, doktor harus berunding dengan penyelewengan pertama. Gangguan pencernaan, pedih ulu hati and keradangan daripada laring adalah isyarat amaran organisma selanjutnya. Sekiranya simptom kekurangan yang meresap, penurunan prestasi fizikal dan juga kusam muncul, orang yang terjejas memerlukan pertolongan perubatan. Sekiranya berlaku tekanan kesakitan, gangguan kepekaan serta kegelisahan dalaman, penjelasan mengenai aduan harus dilakukan. Sekiranya kelainan tingkah laku diperhatikan, kerengsaan ada atau ada hilang selera makan serta penurunan berat badan, doktor mesti berunding. Sekiranya pendarahan berlaku semasa penggunaan tandas, doktor harus berunding secepat mungkin.
Rawatan dan terapi
Rawatan kuratif hanya boleh dilakukan pada gastrinoma tanpa metastasis. Dalam kes ini, tumor atau tumor dikeluarkan secara pembedahan selengkap mungkin, sejauh ini berada dalam wilayah kemungkinan. Walau bagaimanapun, ini tidak menolak berulang. Oleh itu, pesakit mesti menjalani pemeriksaan berkala sepanjang hayat mereka. Oleh kerana tidak semua sel tumor dapat dikeluarkan secara pembedahan, operasi boleh diikuti dengan radiasi tambahan terapi. Walau bagaimanapun, radiasi terbukti kurang berkesan pada gastrinoma, jadi langkah ini tidak digalakkan oleh semua doktor. Sekiranya tumor jinak, mereka masih boleh dikeluarkan jika boleh kerana risiko degenerasi tinggi. Pesakit juga diberikan oktreotida untuk mengurangkan rembesan gastrin. Pentadbiran of perencat pam proton biasanya boleh menurun asid gastrik pengeluaran. Sekiranya metastasis sudah berlaku, simptomatik terapi diberikan sebagai tambahan kepada pembedahan yang diperlukan, yang sekurang-kurangnya dapat memanjangkan umur. Oleh itu, kelangsungan hidup dapat dilakukan selama beberapa dekad. Untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit, perut mereka kesakitan boleh juga dirawat oleh pentadbiran of ubat penahan sakit dan dengan itu mengurangkan sekiranya perlu. Cirit-birit dan pecahnya bisul juga dapat dicegah secara terapeutik.
pencegahan
Sindrom Zollinger-Ellison dapat dicegah, sekurang-kurangnya secara sederhana, melalui kanser saringan.
Penjagaan susulan
Dalam kebanyakan kes, orang yang terkena sindrom Zollinger-Ellison hanya terhad dan hanya sebilangan kecil langkah-langkah dan pilihan untuk rawatan segera selepas pembuangannya, jadi orang yang terjejas sebaiknya berjumpa doktor pada tanda dan gejala pertama penyakit ini. Semakin cepat doktor dirujuk, semakin baik perjalanan penyakit ini. Sekiranya pesakit ingin mempunyai anak, ujian genetik dan kaunseling disyorkan untuk mencegah berulang sindrom Zollinger-Ellison. Penyembuhan penyakit yang lengkap tidak dapat dicapai, kerana penyakit genetik. Dalam rawatan sindrom Zollinger-Ellison, kebanyakan penghidap bergantung pada langkah-langkah of terapi fizikal and fisioterapi untuk melegakan simptom. Mengulangi latihan di rumah dapat mempengaruhi proses penyembuhan secara positif. Tambahan pula, tidak jarang pengambilan pelbagai ubat. Mereka yang terjejas harus memperhatikan dos dan pengambilan yang ditetapkan. Dalam kebanyakan kes, sindrom itu sendiri tidak mengurangkan jangka hayat orang yang terkena, walaupun ramalan umum tidak dapat dibuat.
Inilah yang boleh anda buat sendiri
Rawatan sindrom Zollinger-Ellison dapat dibantu oleh beberapa bantuan diri langkah-langkah. Perubahan dalam diet ia penting. Makanan dan minuman yang menjengkelkan harus dielakkan untuk mengelakkan perkara biasa pedih ulu hati. Perokok harus berhenti rokok. Penggunaan kopi or alkohol mesti juga dikurangkan. Penting untuk mencegah pedih ulu hati dan mengelakkan gejala sekunder seperti yang lebih jauh kerengsaan tekak dan perut. Ketidakselesaan juga dapat diatasi secara simptomatik, misalnya dengan meletakkan bantal hangat di kawasan yang menyakitkan. Lembut teh juga mempunyai kesan menenangkan. Rawatan kausal tumor dapat disokong oleh pesakit dengan mengikuti arahan doktor. Selepas pembedahan, rehat tempat tidur yang ketat dan penghindaran tekanan memohon. Diet harus terus dijaga. Setelah tumor berjaya dikeluarkan, gejala sindrom Zollinger-Ellison biasanya mereda dalam beberapa hari hingga beberapa minggu. Ubat yang diresepkan sebelumnya dapat dihentikan secara berunding dengan doktor. Pada masa yang sama, pesakit harus terus memerhatikan gejala yang tidak biasa. Sekiranya aduan perut berlaku lagi, doktor mesti berunding. Ahli gastroenterologi bertanggungjawab dan dapat memberikan petua pertolongan diri lebih lanjut kepada pesakit dengan sindrom Zollinger-Ellison.
