Sirosis bilier primer adalah penyakit kolestatik kronik hati, yang dianggap autoimun. Ia memberi kesan terutamanya kepada wanita berusia lebih dari 40 tahun. Mereka merangkumi 90% pesakit. Setiap tahun, kira-kira 5 / 100,000 orang mengidap penyakit ini, sementara prevalensinya adalah 40-80 / 100,000.
Menyebabkan sirosis bilier primer
Penyakit ini mungkin berasal dari autoimun dan terutama disebabkan oleh sirosis bilier. Ia sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti rematik. Dalam banyak kes sirosis bilier primer, bagaimanapun, tidak ada gejala yang berlaku dalam jangka masa yang panjang dan hanya meningkat hati nilai (gamma-GT) semasa pemeriksaan rutin menunjukkan penyakit.
- Gatal-gatal
- Icterus (warna kulit dan mata berwarna kuning)
- Keletihan yang menyakitkan
- Pemendapan Xanthoma pada telapak siku tendon Achilles, kelopak mata atas dan bawah
- siku
- Palms
- Tendon Achilles,
- Kelopak mata atas dan bawah
- Perubahan warna gelap pada kulit kerana penyimpanan melanin
- siku
- Palms
- Tendon Achilles,
- Kelopak mata atas dan bawah
Komplikasi
- Steatorrhoea
- Kekurangan vitamin untuk vitamin larut lemak
- osteoporosis
- Batu Hempedu
Dalam serum, peningkatan gamma-GT dapat dikesan pada sirosis bilier primer. Terdapat juga yang disebut AMA (antibodi antimitochondrial) dan antibodi terhadap bile saluran. Sekiranya keraguan tetap ada setelah penilaian darah mengira, a hati tusuk dapat mengesahkan diagnosis.
Terapi
Terdapat ubat yang tersedia yang dapat memperpanjang masa untuk kemungkinan pemindahan hati dengan meningkatkan perkumuhan bile asid. Terapi yang menekan pesakit itu sendiri sistem imun dan dengan itu melambatkan perkembangan penyakit autoimun juga digunakan. Pemindahan hati ditunjukkan pada peringkat akhir. Gatal dan kekurangan vitamin juga boleh dirawat dengan ubat.
Prognosis
Apa yang dipanggil bilirubin nilai berfungsi sebagai parameter prognostik. Semakin tinggi nilainya, semakin pendek kadar survival. Selepas pemindahan hati, kadar kelangsungan hidup adalah baik dan 70-90%.
