Sklerosis lateral amyotrophic (ALS) (sinonim: sklerosis lateral myatrophic; neuron motor penyakit; Sindrom Lou Gehrig; ICD-10-GM G12.2: neuron motor penyakit) adalah degenerasi motor yang progresif (progresif), tidak dapat dipulihkan sistem saraf. Motoneuron 1 dan 2 (sel saraf yang bertanggungjawab untuk pergerakan otot) terjejas oleh kerosakan. Secara beransur-ansur, hubungan antara otak dan otot hilang. Ini mempengaruhi pergerakan otot (otot kaki, otot yang berdekatan dengan batang badan, otot yang dibekalkan bulbar). Pada akhirnya, kelumpuhan atropik dan spastik adalah ciri gambaran klinikal. ALS adalah antara yang paling biasa neuron motor penyakit pada orang dewasa. Variasi penyakit ini adalah apa yang disebut "ALS remaja kronik". Ia berkembang dengan lebih perlahan. Sementara itu, kerja patologi molekul menunjukkan bahawa sklerosis lateral amyotrophic lebih daripada penyakit neuron motorik tulen: ALS adalah degenerasi multisistem dengan pelbagai gejala bukan motor. Empat subjenis ALS dibezakan:
- Kelumpuhan bulbar progresif: kerosakan gabungan dari motoneuron ke-1 dan ke-2, yang terbatas pada otot bulbar (otot-otot faring / laring); kejadian, kira-kira 20%; prognosis: tidak baik
- Sklerosis lateral primer (PLS): kerosakan terpencil pada motoneuron pertama; umur manifestasi 1-50 tahun tahun; kekerapan kira-kira 55-2%; prognosis: menggemari.
- Sindrom Flail-arm atau sindrom Flail-leg: kerosakan dominan atau eksklusif pada motoneuron ke-2, yang secara klinikal menunjukkan paresis periferal asimetris (kelumpuhan) lengan atau kaki; lelaki lebih kerap terjejas (9: 1); prognosis: agak baik
- Atrofi otot progresif (PMA): kerosakan eksklusif pada motoneuron ke-2; prognosis: agak baik jika diasingkan motoneuron ke-2 tetap terjejas / agak tidak baik jika dalam perjalanannya akan merosakkan motoneuron ke-1.
Nisbah jantina: lelaki dan wanita adalah 1.5-2: 1. Dalam konteks ALS keluarga, kedua-dua jantina sama-sama terjejas. Puncak frekuensi: penyakit ini berlaku terutamanya pada usia sekitar 60 tahun (median), pada ALS keluarga sekitar 45 tahun. Kelaziman (kekerapan penyakit) adalah sekitar 5-8 penyakit per 100,000 penduduk. Kejadian (kekerapan kes baru) adalah sekitar 2-2.5 kes setiap 100,000 penduduk setiap tahun (di seluruh dunia; kecenderungan meningkat). Kursus
- Permulaan penyakit boleh berlaku dalam pelbagai bentuk. Biasanya, atrofi otot yang tidak menyakitkan dan progresif (atrofi otot) tangan berlaku pada mulanya. Gangguan kemahiran motor halus dan juga daya tarikan (pergerakan sukarela kumpulan otot yang sangat kecil) adalah hasilnya.
- Paraspasticity kaki berkembang (kelumpuhan spastik kedua kaki).
- Penyakit ini juga boleh bermula dengan paresis atropik atau spastik pada kaki dan kaki bawah. Selepas itu, lengan terjejas.
- Dalam 20% kes, kelumpuhan bulbar dengan gangguan pertuturan dan menelan adalah gejala awal.
- Fasikulasi juga boleh berlaku pada otot yang tidak lumpuh.
- 2-5% pesakit menunjukkan gejala frontal demensia.
- Apa yang disebut "kelumpuhan pseudobulbar" mungkin berlaku. Ini mungkin terserlah dalam ketawa atau patologi patologi (kira-kira 50% penghidap terjejas).
- Yang autonomi sistem saraf mungkin juga terjejas (gangguan saluran gastrousus (mempengaruhi saluran gastrousus)), tetapi juga organ lain seperti jantung otot dan hati.
- Dalam perjalanan penyakit ini, semua kumpulan otot akhirnya terjejas, termasuk otot pernafasan.
Penyakit ini berkembang dengan cepat dan tidak dapat diatasi. Tidak terkena penyakit ini adalah kemampuan intelektual dan kesedaran. Prognosis: Tempoh median penyakit ini adalah 25 bulan (selepas diagnosis 12-24 bulan). Jangka hayat lebih tinggi pada usia permulaan yang lebih muda, dengan purata 3.5 tahun. Satu pertiga daripada mereka yang menghidap penyakit ini bertahan 5 tahun, dan 5% bertahan lebih lama daripada 10 tahun. Disfagia (disfagia menelan) akhirnya membawa kepada aspirasi radang paru-paru (radang paru-paru disebabkan oleh penyedutan bahan asing (selalunya perut kandungan)) dan penglibatan otot pernafasan menyebabkan kegagalan pernafasan. Kedua-duanya membawa hingga mati pesakit. Kekurangan pernafasan adalah penyebab terpenting jangka hayat pesakit ALS yang terhad.
