Sinonim
Scleroderma, sklerosis sistemik
definisi
Sklerosis sistematik progresif adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku tisu penghubung di mana terdapat peningkatan tisu penghubung pada kulit, kapal and organ dalaman. Ia tergolong dalam kumpulan kolagenosis. Wanita tiga kali lebih kerap terkena sklerosis sistematik progresif daripada lelaki, dan penyakit ini sering menampakkan dirinya di antara usia 30 dan 50. Terdapat 6-25 kes setiap 100,000 penduduk setiap tahun.
asal
Asal sklerosis sistemik progresif tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa radang pada kapal adalah pencetus peningkatan pembentukan tisu penghubung di dalam badan. Terdapat 2 bentuk sklerosis sistemik progresif: Dalam sistemik scleroderma gejalanya boleh berubah-ubah: Pada scleroderma kulit, apa yang disebut "morphea" terjadi, yang bermaksud kulit berubah seperti mirip parut. Organ-organ badan yang lain juga boleh terjejas. Ia merangkumi:
- Edema (pengekalan air) kulit
- Kulit mengeras dan tegang, terutama pada jari
- Semasa penyakit ini kulit menjadi lebih nipis
- Sindrom Raynaud jari
- Gangguan irama jantung
- Artritis
- Kegagalan ginjal
- Batuk Chesty
Diagnosa
Dengan bantuan capillaroscopy (pemeriksaan mikroskopik terkecil kapal tempat tidur kuku) dan pengesanan tertentu antibodi dalam darah, diagnosis sklerosis sistematik progresif dapat dibuat.
Terapi
Kedua-dua ubat yang mengehadkan proses keradangan dan simptomatik seperti menjaga jari tetap hangat Sindrom Raynaud digunakan. Limfa saliran dan fisioterapi juga digunakan.
Prognosis
Bentuk kulit mempunyai prognosis yang baik, sementara penglibatan buah pinggang dan perubahan dalam paru-paru tisu (fibrosis paru) adalah batasan.
