Terapi sindrom Von-Hippel-Lindau | Sindrom Von-Hippel-Lindau

Terapi sindrom Von-Hippel-Lindau

Penyebab sindrom Von Hippel-Lindau adalah mutasi pada kromosom tiga. Terapi kausal tidak mungkin dilakukan. Oleh itu, hanya pilihan terapi simptomatik yang masih ada.

Di sini, ukuran dan penyetempatan malformasi vaskular sangat menentukan. Tumor kecil di kawasan retina dirawat dengan laser. Ini adalah salah satu terapi yang paling berjaya di mana penglihatan pesakit sering terpelihara.

Untuk angioma yang lebih besar, krioterapi digunakan, sebagai contoh. Di sini tumor membeku. Radioterapi juga digunakan, misalnya dalam konteks brachytherapy.

Dalam prosedur ini, sumber radioaktif tertutup diletakkan di sekitar angioma. Kecacatan dari organ dalaman seperti sista pada hati, buah pinggang dan pankreas hanya perlu ditangani secara pembedahan sekiranya menyebabkan ketidakselesaan kerana ukurannya. Perubahan kuat dalam pankreas or buah pinggang mesti dikeluarkan secara pembedahan. Sekiranya tumor masih kecil, pembedahan sering dapat dilakukan untuk memelihara organ, jadi pemeriksaan rutin sangat diperlukan.

Jangka hayat sindrom Von-Hippel-Lindau

Sindrom Von Hippel-Lindau adalah gangguan genetik dengan pelbagai malignan jinak dan malignan, terutamanya di retina, cerebellum, buah pinggang and kelenjar adrenal. Prognosis pesakit bergantung pada ukuran dan lokasi tumor. Ini tidak dinyatakan sama pada semua pesakit.

Karsinoma sel ginjal adalah penyebab kematian yang paling biasa. Kecacatan vaskular di otak juga boleh mengakibatkan kematian pesakit. Purata jangka hayat diberikan sekitar 50 tahun.

Namun, harus dikatakan bahawa melalui pemeriksaan yang konsisten, tumor kini dikesan dan dirawat lebih awal. Ini membawa kepada peningkatan jangka hayat yang ketara.