Matlamat terapi
- Penurunan simptomologi
- "Profilaksis jangka panjang harus mengurangkan beban penyakit dengan mencegah atau melegakan serangan" [Garis panduan HAE: lihat di bawah].
Cadangan terapi
- Pesakit dengan edema kepala harus dimasukkan ke hospital dengan segera kerana risiko mati lemas. [Dalam kes yang teruk, perlindungan jalan napas sangat diperlukan.]
- Kajian semula ubat-ubatan tetap yang mungkin berlaku terhadap penyakit yang ada.
- Terapi akut edema / angioedema Quincke yang dimediasi histamin (teruskan mengikut skema seperti reaksi alahan):
- Epinefrin, 0.1 mg (simpatomimetik).
- Dimetindene (antihistamin H1): 4-8 mg iv; cimetidine (H2 antihistamin), 200-600 mg iv
- Prednisolone bersamaan, 250-500 mg iv (glukokortikoid).
- Salbutamol (β-symphaticomimetic).
- Catatan: Sekiranya angioedema tidak bertindak balas antihistamin or glukokortikoid, boleh jadi bradikininpengumpulan cecair perantaraan (→ penggunaan di luar label dengan konsentrat perencat C1 atau antagonis reseptor bradykinin B2 (lihat di bawah).
- Bradykininangioedema perantaraan.
- Terapi kekurangan perencat esterase C1 (angioedema keturunan (HAE) dengan kekurangan C1-INH atau kekurangan kekurangan esterase C1 *):
- Terapi akut:
- Pekat perencat C1 [untuk HAE].
- Icatibant (bradikinin Antagonis reseptor B2) [untuk HAE dan memperoleh kekurangan esterase C1; boleh ditetapkan sebagai stand-by / darurat terapi sekiranya perlu].
- Profilaksis jangka panjang (LTP): Danazol (derivatif androgen), asid traneksamat (antifibrinolitik); kes yang teruk sahaja: Pekat perencat C1; seterusnya: Icatibant (antagonis reseptor bradykinin B2), kallikrein perencat (ecallantide; lanadelumab (antibodi monoklonal) * * Dalam kes kekurangan esterase C1 yang diperoleh, terapi penyakit paraneoplastik / autoimun yang mendasari adalah mustahak.
- Terapi akut:
- Dadah disebabkan oleh dadah
- Terapi kekurangan perencat esterase C1 (angioedema keturunan (HAE) dengan kekurangan C1-INH atau kekurangan kekurangan esterase C1 *):
- Pada dasarnya, agen pencetus harus dikeluarkan secepat mungkin!
Nota untuk pesakit HAE:
- Setiap pesakit HAE harus selalu membawa ubat on-demand yang mencukupi untuk merawat dua serangan.
- Pesakit dan keluarganya harus belajar teknik suntikan untuk membolehkan mereka merawat diri.