Sasaran Terapi
- Untuk menjadikan pesakit menjadi pesakit berisiko rendah terapi, iaitu, meningkatkan prognosis
- Kuratif terapi kerana terapi paru tidak wujud.
Cadangan terapi
- Rawatan penyakit yang mendasari
- Pengurangan tekanan dalam peredaran paru:
- Terapi awal atau terapi utama bergantung pada tahap kegagalan jantung (NYHA): antagonis reseptor endothelin (ERA), perencat PDE-5, analog prostacyclin, agonis reseptor IP prostacyclin; Nota:
- Terapi harus diberikan di pusat khusus
- Sekiranya responden dalam ujian vasoreaktiviti (uji di sebelah kanan jantung kateterisasi; sehingga 15% responden), kemudian kalsium antagonis tinggi dos di kelas fungsi WHO I-III.
- Uji vasoreaktiviti negatif: terapi kombinasi oral dalam:
- Kemerosotan atau kegagalan klinikal untuk mencapai tujuan rawatan selepas 3-6 bulan.
- Risiko rendah dan pertengahan (kelas WHO II dan III) sebagai pilihan kombinasi oral awal terapi.
- terapi kombinasi 3 ubat awal berisiko tinggi (WHO kelas IV):
- Antagonis reseptor endothelin (ERA) + perencat PDE-5 (atau perangsang sGC) + analog prostacyclin (iv).
- Susulan oleh spiroergometri, Jarak berjalan kaki 6-minit.
- Sekiranya betul jantung dekompensasi, jika perlu, terapi intensif dengan analog prostacyclin yang dihirup / iv.
- Terapi tambahan atau sokongan ("menyokong") untuk hipertensi paru mungkin termasuk:
- Oksigen pada pO2 <60 mmHg (ketepuan sasaran ≥ 92%), oksigen pentadbiran (juga sebagai terapi jangka panjang) di penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD) (KAD PENGENALAN).
- Diuretik (penyahhidratan) dadahkegagalan jantung kanan (kelemahan jantung kanan) (IC)
- Besi makanan tambahan dalam anemia kekurangan zat besi (anemia kerana kekurangan zat besi) (IIb-C.
- Glikosida jantung secara serentak fibrilasi atrium (VHF) dengan pengaliran takikardik.
- Antikoagulasi / antikoagulasi oral (OAK; antikoagulan) - boleh dipertimbangkan dalam bentuk PAH sporadis dan keturunan (diwarisi) (tahap bukti IIB-C)).
- Influenza dan vaksinasi pneumokokus (IC).
- Latihan fizikal yang diawasi di kemudahan khusus (IIa-B).
- Terapi awal atau terapi utama bergantung pada tahap kegagalan jantung (NYHA): antagonis reseptor endothelin (ERA), perencat PDE-5, analog prostacyclin, agonis reseptor IP prostacyclin; Nota:
- Lung pemindahan (LUTX; pilihan terapi terakhir) apabila pilihan rawatan konservatif gagal. Perhatian: Jika hasil terapi yang mencukupi tidak dicapai walaupun terdapat beberapa terapi kombinasi, pesakit harus segera hadir ke pusat pemindahan.
- Tromboemboli kronik hipertensi pulmonari/ hipertensi paru (CTEPH): antikoagulasi seumur hidup (antikoagulasi); pembedahan primer (lihat di bawah "Terapi pembedahan": endarterektomi paru), jika ini tidak mungkin atau tidak membawa ke kejayaan yang diinginkan → terapi dengan riociguat.
- Lihat juga di bawah "Terapi lanjut".
Nota
- Di kiri jantung or paru-paru penyakit dan hipertensi pulmonari, Penggunaan hipertensi arteri paru ubat ditunjukkan hanya dalam kes yang luar biasa.
Terapi awal
NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Gred cadangan |
|
|
IA | |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
Klasifikasi NYHA - lihat di bawah kegagalan jantung (kegagalan jantung) / klasifikasi.
* Terapi kombinasi pada pesakit yang penyakitnya tidak dikendalikan dengan baik dengan penggunaan antagonis reseptor endothelin, dan / atau dalam kombinasi dengan inhibitor PDE-5, atau sebagai monoterapi.
* * Menurut komunikasi AMC, sildenafil gunakan dalam mengandung Untuk kekurangan plasenta mengakibatkan berikut: 19 bayi daripada keseluruhan 93 wanita meninggal: 11 dari bayi yang mati menderita paru-paru penyakit, khususnya hipertensi pulmonari. Maklumat mengenai kajian "The STRIDER Belanda" (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Sekatan Pertumbuhan Janin Permulaan Awal): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.
Catatan: Antagonis reseptor endothelin (ERA) mempunyai pertalian untuk sitokrom P450 (CYP) isoenzim 3A4; interaksi: lihat di bawah.