Hipertensi Pulmonari: Terapi Dadah

Sasaran Terapi

  • Untuk menjadikan pesakit menjadi pesakit berisiko rendah terapi, iaitu, meningkatkan prognosis
  • Kuratif terapi kerana terapi paru tidak wujud.

Cadangan terapi

  • Rawatan penyakit yang mendasari
  • Pengurangan tekanan dalam peredaran paru:
    • Terapi awal atau terapi utama bergantung pada tahap kegagalan jantung (NYHA): antagonis reseptor endothelin (ERA), perencat PDE-5, analog prostacyclin, agonis reseptor IP prostacyclin; Nota:
      • Terapi harus diberikan di pusat khusus
      • Sekiranya responden dalam ujian vasoreaktiviti (uji di sebelah kanan jantung kateterisasi; sehingga 15% responden), kemudian kalsium antagonis tinggi dos di kelas fungsi WHO I-III.
      • Uji vasoreaktiviti negatif: terapi kombinasi oral dalam:
        • Kemerosotan atau kegagalan klinikal untuk mencapai tujuan rawatan selepas 3-6 bulan.
        • Risiko rendah dan pertengahan (kelas WHO II dan III) sebagai pilihan kombinasi oral awal terapi.
        • terapi kombinasi 3 ubat awal berisiko tinggi (WHO kelas IV):
          • Antagonis reseptor endothelin (ERA) + perencat PDE-5 (atau perangsang sGC) + analog prostacyclin (iv).
      • Susulan oleh spiroergometri, Jarak berjalan kaki 6-minit.
      • Sekiranya betul jantung dekompensasi, jika perlu, terapi intensif dengan analog prostacyclin yang dihirup / iv.
  • Lung pemindahan (LUTX; pilihan terapi terakhir) apabila pilihan rawatan konservatif gagal. Perhatian: Jika hasil terapi yang mencukupi tidak dicapai walaupun terdapat beberapa terapi kombinasi, pesakit harus segera hadir ke pusat pemindahan.
  • Tromboemboli kronik hipertensi pulmonari/ hipertensi paru (CTEPH): antikoagulasi seumur hidup (antikoagulasi); pembedahan primer (lihat di bawah "Terapi pembedahan": endarterektomi paru), jika ini tidak mungkin atau tidak membawa ke kejayaan yang diinginkan → terapi dengan riociguat.
  • Lihat juga di bawah "Terapi lanjut".

Nota

Terapi awal

NYHA II NYHA III NYHA IV Gred cadangan
  • Antagonis reseptor endothelin (ERA).
    • Ambrisentan
    • bosentan
    • Macitentan
  • Selexipag* (agonis reseptor IP prostacyclin aktif secara lisan)
  • Sildenafil (perencat PDE-5)
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildenafil * *
  • Epoprostenol (analog prostacyclin)
  • Selexipag* (agonis reseptor IP prostacyclin aktif secara lisan)
  • Iloprost (analog prostacyclin; menyedut).
IA
  • Tadalafil
  • Tadalafil
  • Treprostinil
IB
  • Ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildenafil * *
  • Tadalafil
  • Iloprost
  • Treprostinil
  • Inhal Combi
IIaC
  • Beraprost
IIbB

Klasifikasi NYHA - lihat di bawah kegagalan jantung (kegagalan jantung) / klasifikasi.

* Terapi kombinasi pada pesakit yang penyakitnya tidak dikendalikan dengan baik dengan penggunaan antagonis reseptor endothelin, dan / atau dalam kombinasi dengan inhibitor PDE-5, atau sebagai monoterapi.

* * Menurut komunikasi AMC, sildenafil gunakan dalam mengandung Untuk kekurangan plasenta mengakibatkan berikut: 19 bayi daripada keseluruhan 93 wanita meninggal: 11 dari bayi yang mati menderita paru-paru penyakit, khususnya hipertensi pulmonari. Maklumat mengenai kajian "The STRIDER Belanda" (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Sekatan Pertumbuhan Janin Permulaan Awal): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Catatan: Antagonis reseptor endothelin (ERA) mempunyai pertalian untuk sitokrom P450 (CYP) isoenzim 3A4; interaksi: lihat di bawah.