Sindrom Nefrotik: Terapi Dadah

Sasaran terapi

  • Mengeluarkan edema (air pengekalan) atau asites (cecair perut).
  • Mengelakkan komplikasi (album kekurangan, trombosis / penyakit vaskular di mana a darah bentuk bekuan (trombus) dalam a saluran darah).
  • Rawatan berkesan penyakit bersamaan

Cadangan terapi

  • Rawatan penyakit yang mendasari (kira-kira 70% mempunyai penyakit glomerular: glomerulonefritis, dan lain-lain.).
  • Diuresis untuk menghilangkan edema, larutan garam (<5 g / d); gelung diuretik jika perlu juga kalium-kurang diuretik.
  • Pengambilan cecair bergantung pada tahap kekurangan buah pinggang (buah pinggang kelemahan) (lihat cadangan pemakanan di bawah ini di sindrom nefrotik / serat - air - perangsang).
  • Pampasan kehilangan elektrolit (darah garamatau mengelakkan gangguan elektrolit (kawalan jarak dekat) dan pengimbangan cecair.
  • Dalam hipoproteinemia (dikurangkan kepekatan jumlah protein di darah plasma) jika perlu album infusi; pengambilan protein makanan bergantung kepada tahap kekurangan buah pinggang (1-0.35 g protein / kg / hari).
  • ACE inhibitors (antihipertensiantagonis reseptor angiotension II (sartan) dalam kontraindikasi.
  • Terapi penyakit bersamaan:
  • Prednisolone (glukokortikoid: cadangan dos Kajian Antarabangsa Buah pinggang Penyakit pada Kanak-kanak (ISKDC) * daripada 60 mg prednisone/ m 2KOF / hari, sepadan dengan kira-kira. 2 mg prednison / kgKG dan hari); selepas 4 minggu, menjadi jelas sama ada penyakit ini sensitif terhadap steroid (= tindak balas terhadap terapi glukokortikoid) sindrom nefrotik (SSNS) atau sindrom nefrotik tahan steroid (SRNS) atau sindrom nefrotik tahan steroid (SRNS); rawatan selanjutnya bergantung kepada penyakit yang mendasari:
    • Sekiranya terdapat risiko ketoksikan steroid kerana jangka masa yang panjang terapi: steroid-hemat dadah: siklosporin (siklosporin A, CsA (siklosporin A, CsA; permulaan: dos 150 mg / m 2KOF dan sehari dalam 2 dos tunggal; terapi berterusan: perlahan-lahan turun ke dos efektif terendah), siklofosfamid, mikofenolat mofetil (1. 200 mg / m 2KOF dan hari dibahagikan kepada 2 dos tunggal), levamisole, tacrolimus, dan rituximab.
    • Dalam tahan steroid sindrom nefrotik (SRNS): peningkatan imunosupresif terapi bersama siklosporin (siklosporin A) (untuk maklumat lanjut, lihat penyakit yang mendasari masing-masing).
  • Antikoagulasi (penghambatan pembekuan darah) dengan heparin/vitamin K antagonis (VKA) (INR 2.0-3.0) dalam kes
    • Sindrom nefrotik yang berpanjangan atau rumit; atau
    • Albumin <20-25 g / l atau
    • Penurunan AT III di bawah 70%.
  • Jangkitan terapi (sebagai contoh, di radang paru-paru (pneumonia), peritonitis (peritonitis) kerana tahap IgG yang rendah).
  • Makanan tambahan vitamin (termasuk vitamin D, 30 ug), jika perlu juga osteoporosis terapi.
  • Lihat juga di bawah "Terapi lanjut".

Klasifikasi tindak balas terhadap terapi standard ini (lihat di atas *).

klasifikasi definisi
Pengampunan ("tindak balas")
  • Proteinuria <4 mg / m 2KOF dan h atau
  • Jalur ujian air kencing Albustix negatif pada air kencing pagi atau
  • Jejak positif pada 3 hari berturut-turut; uProt / uKrea <0.2 g / g
Pengampunan penuh
Pengampunan separa
  • Pengurangan proteinuria sebanyak ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Kambuhan ("kambuh")
  • Berulang proteinuria melebihi 40 mg / m 2KOF dan j (lebih dari 1 g / m 2KOF dan hari)
  • Jalur ujian Albustix dalam air kencing pagi ≥100 mg / dl (++) selama 3 hari berturut-turut, uProt / uKrea> 2 g / g.
NS sensitif steroid utama
("Responden awal")
  • Remisi selepas terapi dengan prednisone 60 mg / m 2KOF dan sehari selama 4 minggu.
NS tahan steroid primer
("Non-responder awal")
  • Tiada pengampunan selepas terapi dengan prednisone 60 mg / m2KOF dan sehari selama 4 minggu.
NS tahan steroid sekunder
  • Pada mulanya NS sensitif steroid tetapi tidak ada tindak balas terhadap terapi kambuh standard 4 minggu dengan prednison (60 mg / m 2KOF dan hari) pada kambuh berikutnya
Kambuh jarang (“kambuh jarang sindrom nefrotik").
  • Sindrom nefrotik sensitif steroid awal dengan kambuh dalam tempoh 6 bulan dari akhir terapi atau
  • Hingga 3 kambuh dalam 12 bulan selepas berakhirnya terapi.
Kekambuhan yang kerap
("Sindrom nefrotik yang sering kambuh", FRNS).
  • NS sensitif steroid awal dengan ≥2 kambuh dalam 6 bulan pertama selepas berakhirnya terapi atau
  • ≥ 4 berulang dalam 12 bulan selepas berakhirnya terapi.
Sindrom nefrotik yang bergantung kepada steroid (SDNS).
  • Sekurang-kurangnya 2 berulang berturut-turut pada terapi relaps standard dengan prednison atau
  • Dalam 2 minggu selepas berakhirnya terapi

Legenda

  • NS: sindrom nefrotik
  • UProt / uKrea: kepekatan protein dan kreatinin dalam air kencing dalam gram per gram [g / g].