Tingkap aorto-paru adalah kecacatan septum kongenital. Aorta menaik dan truncus pulmonalis disambungkan dalam kecacatan, menyebabkan pulmonari tekanan darah tinggi, ketegangan jantung sebelah kanan, dan kekurangan tisu. Pembetulan kecacatan septum aorto-pulmonari dilakukan dengan pemisahan pembedahan yang berkaitan kapal.
Apakah tetingkap aorto-pulmonari?
Aorta menaik sesuai dengan bahagian awal aorta yang timbul dari ventrikel kiri. Secara kritikal, lengkungan aorta menghubungkan ke aorta menaik. Truncus pulmonalis adalah batang arteri pulmonari. Terdapat pemisahan septum antara batang paru-paru arteriae biasa dan aorta menaik dalam badan yang sihat. Dalam malformasi kongenital seperti tetingkap aorto-pulmonari, pemisahan ini dihapuskan. Fenomena tersebut adalah malformasi vaskular yang juga dikenali sebagai kecacatan septum aorto-pulmonari. Kecacatan Septal adalah oklusi septa jantung yang tidak lengkap antara bahagian kiri dan kanan jantung. Darah bercampur melalui hubungan antara aorta dan paru arteri. Hasilnya adalah banjir, yang biasanya menyebabkan kerosakan pada paru-paru. Bergantung pada lokasi yang tepat dan penyebaran cacat vaskular, doktor membezakan antara empat varian tetingkap aorto-paru yang berbeza.
Punca
Penyebab tetingkap aorto-pulmonari biasanya adalah perubahan patohemodinamik pada ductus arteriosus apertus. Ini keadaan adalah salah satu kongenital jantung kecacatan. Sejurus selepas kelahiran, secara fisiologi, mungkin terdapat hubungan antara aorta dan truncus pulmonalis, tetapi ini ditutup selama dua hari pertama kehidupan. Kelewatan atau gangguan penutupan ini berlaku terutamanya pada bayi pramatang. Oleh itu, penyebab utama oklusi gangguan mungkin oksigen kekurangan atau kemungkinan peningkatan tahap prostaglandin. Bersama-sama dengan tetingkap aorto-paru, sering terdapat manifestasi seperti lengkungan aorta yang terganggu, kecacatan septum ventrikel, kecacatan septum atrium, malrotasi aorta paru kanan atau tetralogi Fallot. Kurang biasa, ia berlaku akibat perubahan patologi seperti pemindahan arteri besar. Secara patofisiologi, terdapat peningkatan tekanan sekitar lima kali ganda dalam sistemik peredaran berbanding dengan peredaran pulmonari kerana pemisahan vaskular yang cacat. Akibatnya, terdapat peningkatan yang besar dalam darah mengalir ke paru kapal.
Gejala, keluhan, dan tanda
Pesakit dengan kecacatan septum aorto-paru mengalami sekuela seperti shunt kiri-ke-kanan dengan paru-paru tekanan darah tinggi, ketegangan jantung sebelah kanan, dan bekalan tisu tidak mencukupi. Atas sebab ini, gejala paru seperti dyspnea atau tachypnea berlaku. Oleh itu, pesakit bernafas dengan cepat atau mengalami sesak nafas yang ketara. Di samping itu, semakin rendah saluran pernafasan khususnya rentan terhadap jangkitan, yang menampakkan diri dalam jangkitan berulang. Sebilangan besar pesakit lemah secara fizikal, kelihatan letih atau cepat letih. Selalunya, penghidapnya berpeluh lebih cepat dan lebih tinggi daripada biasa Dalam beberapa kes, penderita mengalami kenaikan berat badan yang tidak mencukupi, yang semakin memperburuk kelemahan fizikal. Shunt kiri-ke-kanan berterusan dengan kronik jumlah muat di sebelah kanan jantung. Beban tambahan ini boleh menyebabkan miokardium eksentrik pampasan hipertrofi, di mana tisu otot jantung kanan rosak. Kerosakan ini menuju ke kanan kegagalan jantung. Pulmonari tekanan darah tinggi juga merupakan komplikasi yang biasa berlaku sebagai sebahagian daripada malformasi vaskular.
Diagnosis dan kursus
Doktor biasanya membuat diagnosis fenestrasi aorto-pulmonari sejurus selepas kelahiran. Bayi baru lahir yang terlibat secara klinikal terkenal kerana sesak nafas dan keletihan yang ketara. Gambar klinikal ini mendorong doktor memerintahkan echocardiograms. Sebagai tambahan, pencitraan radiografi dapat dilakukan untuk memvisualisasikan peningkatan darah mengalir melalui paru-paru Kawasan. The x-Ray biasanya juga menunjukkan jantung yang membesar lebih kurang pada pesakit dengan tingkap aorto-paru. ECG biasanya tidak menunjukkan bukti adanya kelainan jantung. Oleh kerana tetingkap aorto-paru hanya terdapat satu daripada beberapa malformasi vaskular, yang sistem kardiovaskular diperiksa secara meluas setelah diagnosis. Semakin awal tetingkap aorto-paru didiagnosis, semakin baik prognosisnya. Hasil pembetulan biasanya memuaskan. Oleh itu, prognosis jangka panjang adalah baik bagi pesakit.
Komplikasi
Tingkap aorto-pulmonari menyebabkan komplikasi jantung dan ketidakselesaan dalam kebanyakan kes. Ini berlaku terutamanya di sebelah kanan dan mungkin juga membawa untuk bekalan tisu yang tidak mencukupi. Dalam banyak kes, pesakit mengalami sesak nafas atau dyspnea, yang sering terjadi membawa kepada serangan panik. Selalunya, yang saluran pernafasan sangat terdedah kepada jangkitan dan penyakit lain, dan orang yang terkena menderita penyakit umum. Akibatnya, kehidupan sehari-hari sangat terhad dan melakukan kerja fizikal biasanya tidak mungkin dilakukan tanpa basa-basi. Oleh kerana simptom jantung, pesakit menderita kekurangan jantung dan tayar agak cepat. Kerana kekurangan, terdapat juga peningkatan tekanan di paru-paru. Rawatan penyakit ini biasanya dilakukan dengan campur tangan pembedahan. Sekiranya ini ditangani lebih awal, biasanya tidak ada komplikasi atau ketidakselesaan lebih lanjut. Dalam kes yang teruk, paru-paru pemindahan mungkin juga perlu. Walau bagaimanapun, kes ini hanya berlaku apabila penyakit ini didiagnosis pada akhir dewasa. Dalam kes ini, kematian juga boleh berlaku dalam keadaan terburuk jika pemindahan tidak berjaya atau tidak dapat dilakukan dengan cepat.
Bilakah anda harus berjumpa doktor?
Tetingkap aorto-paru adalah salah satu kecacatan jantung kongenital yang biasanya kelihatan pada bayi baru lahir dalam beberapa hari pertama selepas kelahiran. Tingkap aorto-pulmonari terdiri daripada litar pintas antara aorta dan peredaran pulmonari, sehingga sistolik yang jauh lebih tinggi tekanan darah puncak sistemik peredaran dihantar ke peredaran pulmonari, menyebabkan terang-terangan hipertensi pulmonari dengan semua masalah yang timbul. Pertanyaan tentang kapan harus pergi ke doktor dapat dijawab dengan sederhana, kerana tingkap aorto-paru yang tidak dirawat biasanya mempunyai prognosis yang tidak baik. Sebaliknya, ini bermakna pembedahan membuang litar pintas antara sistemik dan paru peredaran seawal mungkin akan mengakibatkan regresi kerosakan sekunder yang muncul pada jantung dan paru-paru kanan. Dalam kes individu di mana litar pintas kurang teruk dan kongenital kecacatan jantung tidak diperhatikan, kerosakan sekunder - terutamanya pada paru-paru - berkembang dengan sangat perlahan. Kes telah dilaporkan di mana paru-paru pemindahan menjadi perlu pada masa dewasa. Apabila kanak-kanak dan remaja hadir dengan gejala seperti sesak nafas, peningkatan kadar pernafasan, dan keletihan yang cepat, serta kerentanan yang tinggi terhadap jangkitan pernafasan, disarankan agar gejala dinilai secara kardiologikal untuk mengesampingkan kehadiran jantung atau vaskular kecacatan yang mesti diatasi secepat mungkin untuk mengelakkan kerosakan yang tidak dapat dipulihkan.
Rawatan dan terapi
Pesakit dengan kecacatan septum aorto-paru mendapat pendekatan rawatan penyebab. Daripada menangani gejala individu, penutupan septum yang tidak mencukupi dan dengan demikian penyebab utama gejala diperbaiki. Pembetulan ini setara dengan prosedur invasif dan dengan itu berlaku semasa pembedahan. Sebagai peraturan, a mesin paru-paru jantung digunakan dalam operasi ini. Ini adalah alat perubatan yang dapat menggantikan fungsi dan fungsi mengepam jantung paru-paru untuk jangka masa tertentu. Semasa pembedahan dengan mesin paru-paru jantung, darah meninggalkan badan melalui sistem tiub, dioksigenkan di luar badan, dan kemudian dikembalikan ke badan. Pada asasnya, semasa operasi, pakar bedah memisahkan kapal dan menutupnya menggunakan tambalan. Bergantung pada keparahan malformasi vaskular, pilihan pembedahan yang berbeza tersedia untuk tujuan ini. Selagi operasi dilakukan secepat mungkin setelah diagnosis sebenar, hasil yang sangat baik dapat dicapai dalam kebanyakan kes. Dalam kes yang jarang berlaku, kecacatan jantung tidak didiagnosis sehingga dewasa. Kerana tetap hipertensi pulmonari, rawatan kuratif tidak mungkin dilakukan dalam diagnosis yang lewat. Dalam kes ini, individu yang terjejas biasanya menerima pemindahan paru-paru.
Prospek dan prognosis
Malformasi vaskular aorta mempunyai prognosis yang baik jika didiagnosis awal. Kerana ia didiagnosis dalam kebanyakan kes semasa zaman kanak-kanak, ada kemungkinan pemulihan yang baik selepas rawatan. Dalam prosedur pembedahan, tetingkap aorto-pulmonari diperbetulkan. Melegakan simptom kekal dan kanak-kanak itu dapat dikeluarkan sebagai sembuh dalam masa yang singkat. Dalam kehidupan seharian, pesakit sering tidak lagi menyedari adanya gangguan dalam beberapa tahun akan datang. Sekiranya kecacatan tidak diperhatikan sehingga dewasa, pelbagai aduan atau kerosakan sering berlaku. Walaupun malformasi vaskular juga dapat diperbaiki sepenuhnya dan sembuh pada orang dewasa, pesakit menderita keadaan lain. Sekuel ini sangat mempengaruhi pemulihan pesakit, yang sering menyebabkan kenyataan bahawa kebebasan dari gejala tidak lagi mungkin dilakukan. Pada beberapa pesakit, pemindahan organ adalah perlu untuk mencapai peningkatan dalam kesihatan dan kesejahteraan. Kualiti hidup biasanya bertambah baik selepas itu. Walaupun begitu, penyembuhan lengkap tidak diberikan. Di samping itu, proses penyembuhan ditangguhkan dan boleh memakan masa beberapa tahun. Selalunya jantung dan paru-paru menjadi lemah. Pemindahan organ dikaitkan dengan komplikasi dan cabaran selanjutnya yang mesti diatasi.
pencegahan
Tingkap aorto-paru tidak dapat dicegah secara aktif. Walau bagaimanapun keadaan adalah fenomena yang sangat jarang berlaku, dengan sedikit laporan kes atau nombor kes.
Susulan
Dalam penyakit ini, orang yang terlibat terutamanya bergantung pada diagnosis cepat dengan rawatan berikutnya untuk mencegah komplikasi lebih lanjut atau kemungkinan kematian jantung. Sekiranya ini tidak mengakibatkan rawatan, komplikasi serius berlaku yang dapat merumitkan kehidupan harian orang yang terkena. Penjagaan khas selepas langkah-langkah biasanya tidak tersedia untuk orang yang terjejas. Semakin awal penyakit ini dikesan, semakin baik perjalanan penyakit ini. Secara umum, orang yang terkena penyakit ini harus memperhatikan gaya hidup sihat dengan sihat diet. Makanan berminyak atau sangat manis harus dielakkan, dan aktiviti sukan juga boleh memberi kesan positif terhadap penyakit ini. Walau bagaimanapun, campur tangan pembedahan biasanya diperlukan. Selepas operasi sedemikian, orang yang terjejas harus berehat dan menjaga badannya. Senaman atau aktiviti tekanan tidak dianjurkan, sehingga kebanyakan pesakit bergantung pada pertolongan dan penjagaan saudara-mara. Kursus dan jangka hayat lebih lanjut bagi orang yang terjejas sangat bergantung pada manifestasi gejala yang tepat.
Apa yang anda boleh buat sendiri
Sifat khas penyakit ini bermaksud pencegahan langkah-langkah tidak mempunyai pengaruh langsung terhadap perjalanan penyakit ini. Oleh itu, pesakit mesti memperhatikan amnya kesihatan. Risiko jangkitan pernafasan berulang lebih tinggi daripada pada pesakit yang sihat. Di sini penting untuk mengekalkan a seimbang antara tingkah laku yang terlalu berhati-hati yang mengelakkan bahaya yang nyata atau yang dirasakan (persekitaran berjangkit, sejuk) dan ketegangan ringan di badan (merangsang iklim, sukan ringan seperti berjalan di udara segar). Latihan berkala sangat penting dalam menyokong terapi banyak penyakit. Kerana penyakit ini sering menyebabkan gangguan pernafasan, tingkap aortopulmonary dapat menyebabkan kegelisahan dan panik pada pesakit. Kegelisahan dapat diatasi melalui pernafasan yang disasarkan terapi. Latihan meditasi, autosuggestion, latihan autogenik sangat membantu langkah-langkah untuk keadaan kecemasan apabila menjadi mustahak untuk menahan rasa panik yang semakin meningkat. Istimewa latihan pernafasan juga berguna apabila terdapat peningkatan keperluan oksigen. Pesakit didiagnosis dengan tingkap aortopulmonari keletihan dengan pantas; adalah mustahak untuk mempertimbangkan perkara ini di persekitaran.
