Kekurangan Alpha-1-Antitrypsin | Trypsinogen

Kekurangan Alpha-1-Antitrypsin

Punca kekurangan alpha-1-antitrypsin selalunya adalah kecacatan genetik. Alpha-1-antitrypsin adalah enzim yang menghalang yang lain enzim dalam fungsi mereka. The enzim yang dihambat biasanya mempunyai tugas untuk memecah protein, yang menyebabkan mereka kehilangan fungsi.

Alpha-1-antitrypsin oleh itu boleh juga disebut sebagai penghambat proteinase. The enzim yang dihambat oleh alpha-1-antitrypsin berlaku terutamanya dalam proses keradangan dan terutamanya chymotrypsin, tripsin, plasmin, elastase dan trombin. Perencatan elastase sangat penting di sini.

Elastase biasanya memecah elastin, yang terutama terdapat di paru-paru. Elastin adalah protein struktur yang sebahagian besarnya bertanggungjawab terhadap keanjalan paru-paru. Kehadiran perencat elastase yang kurang baik seperti alpha-1-antitrypsin boleh menyebabkan peningkatan aktiviti elastase di paru-paru.

Di sini, seperti di tempat lain di badan, elastase merosot protein, tetapi ini mempengaruhi tisu badan sendiri di paru-paru. Ini membawa kepada kerosakan besar pada paru-paru tisu, yang pasti menyebabkan penurunan fungsi paru-paru. Gejala yang timbul dari ini termasuk batuk, sesak nafas dan penyempitan saluran udara. Di samping itu, hati, yang bertanggungjawab terutamanya untuk pembentukan elastase, mungkin menunjukkan peningkatan nilai hati dan akan terus rosak oleh bile stasis.