Perubatan merujuk kepada tumor teratoid / rhabdoid atipikal sebagai penyakit tumor yang agak jarang dan sangat ganas. Ini mempengaruhi otak dan berlaku terutamanya pada kanak-kanak kecil. Tumor teratoid / rhabdoid atipikal, yang merupakan tumor yang menempati ruang embrio, juga disebut ATRT.
Apa itu tumor teratoid / rhabdoid atipikal?
Tumor teratoid / rhabdoid atipikal, juga disebut sebagai ATRT, biasanya mewakili lesi penghuni ruang embrio pada pesakit otak. Bayi terutamanya terkena jenis ini otak tumor, namun ATRT agak jarang berlaku, dengan kejadian dua hingga tiga peratus (berdasarkan awal zaman kanak-kanak tumor otak). Walau bagaimanapun, ATRT sangat agresif dan malignan dan tidak jarang membawa maut. Menurut pelbagai kajian, lebih daripada 80 peratus kanak-kanak yang terkena bunuh mati dalam dua tahun akibat penyakit ini, walaupun mendapat rawatan yang disasarkan. Sebabnya adalah lokasi tumor yang sangat tidak baik dan pertumbuhannya pesat. Walau bagaimanapun, perkara berikut berlaku di sini: Semakin muda pesakit, semakin buruk peluangnya untuk berjaya.
Punca
Dalam kebanyakan kes yang diketahui, ATRT berlaku secara sporadis dan tanpa sebab yang jelas. Kerana ATRT tergolong dalam jenis tumor embrio, ia terutama mempengaruhi kanak-kanak kecil. Selain itu, pertumbuhannya yang agresif biasanya menyebabkannya cepat menyebabkan ketidakselesaan. Atas sebab ini, sangat sedikit kes ARTR didiagnosis kemudian zaman kanak-kanak. Sebanyak 85 peratus tumor rhabdoid ditemui dalam dua tahun pertama kehidupan pesakit. Tidak hanya berkaitan dengan ATRT, tetapi untuk semua tumor rhabdoid, sejauh ini pelbagai kajian dapat menunjukkan bahawa selalunya ini mempunyai mutasi (perubahan) kromosom 22 - lebih tepatnya pada SMARCB1 gen terdapat di dalamnya - sama. Selain itu, kekurangan ekspresi protein INI1 adalah khusus untuk ATRT. Penekan tumor INI1 juga terdapat pada helai kromosom 22 dan, seperti semua penekan tumor, bertanggungjawab untuk kitaran sel yang lancar. Sekiranya tiada penekan tumor, sel boleh berkembang menjadi sel tumor. Oleh itu, dalam keadaan tertentu, ada kemungkinan penyakit dengan ATRT atau dengan tumor rhabdoid lain terkumpul dalam keluarga. Ini sering berlaku, misalnya, jika terdapat sindrom predisposisi rhabdoid yang disebut dalam keluarga. Perubatan membicarakan sindrom seperti ini apabila menjadi ganas penyakit ketumbuhan otak, ginjal dan tisu lembut berlaku dengan kekerapan menyerang dalam sejarah keluarga.
Gejala, keluhan, dan tanda
Simptomologi yang terdapat pada ATRT selalu bergantung pada lokasi dan tahap tumor. Tumor teratoid / rhabdoid atipikal juga boleh berlaku pada kumpulan kranial posterior seperti di tengah-tengah hemisfera serebrum. Walau bagaimanapun, gejala seperti keletihan, kelalaian, sakit kepala, pening, loya and muntah sering diperhatikan. Walau bagaimanapun, tanda-tanda dan gejala-gejala ini mungkin lebih ketara dalam kes-kes individu, bergantung pada gambaran klinikal dan sejauh mana dan lokasi tumor. Simptom-simptom lain yang kurang kerap diperhatikan juga seimbang gangguan, gangguan pusat visual dan pertuturan, atau bahkan sistem muskuloskeletal anak. Terutama kerana kebanyakan pesakit yang terjejas seringkali sangat muda pada masa diagnosis, beberapa tanda-tanda ini akan diabaikan semasa permulaan.
Diagnosis dan kursus
Hari ini, diagnosis tumor teratoid / rhabdoid atipikal yang disyaki biasanya dibuat dengan beberapa kaedah pemeriksaan - oleh tomografi dikira (CT), oleh pengimejan resonans magnet (MRI), dan, terakhir tetapi tidak kurang pentingnya, oleh a biopsi sel-sel tumor. Dalam kebanyakan kes, doktor yang merawat akan meneruskan diagnosis dengan terlebih dahulu menjalani CT atau MRI kepala dilakukan. Kedua-dua prosedur memberikan gambar individu dalam keratan rentas, di mana keadaan otak dapat dilihat dengan terperinci. Oleh itu, perubahan atau kecederaan pada otak juga dapat dilihat pada gambar-gambar ini. Sekiranya terdapat ketumbuhan di sini, a biopsi tisu yang terjejas biasanya berlaku - kerana ini adalah satu-satunya cara untuk membuat diagnosis yang jelas.
Komplikasi
Oleh kerana ini adalah tumor yang sangat ganas, komplikasi biasa kanser berlaku di sini.Sejak kanser berkembang terutamanya di kepala, ketidakselesaan dan komplikasi berlaku secara khusus di rantau ini. Dalam kebanyakan kes, simptomnya teruk sakit kepala and pening. Pesakit juga mungkin kehilangan kesedaran dan menderita teruk keletihan. Yang keletihan tidak dapat mengimbangi tidur. The pening juga menyebabkan muntah and loya. Selalunya, gangguan berjalan dan penyelarasan gangguan juga berlaku. Dalam perjalanan selanjutnya, organ deria lain juga terganggu. Terdapat keluhan mata dan telinga, begitu juga seimbang gangguan berlaku. Rungutan tersebut sangat membatasi kehidupan seharian pesakit dan mengurangkan kualiti hidupnya. Rawatan biasanya dijalankan dengan bantuan kemoterapi. Kejayaan itu sangat bergantung pada doktor dan penyebaran tumor. Dalam kebanyakan kes, tumor tidak boleh dikeluarkan secara pembedahan. Bagi kebanyakan pesakit, penyakit ini membawa maut, dengan jangka masa hidup lebih kurang dua tahun setelah diagnosis. Pada kanak-kanak yang berumur lebih dari tiga tahun, peluang bertahan hidup meningkat kerana kemungkinan dia mendapat radiasi terapi.
Bilakah anda perlu berjumpa doktor?
Semakin awal tumor ini dapat didiagnosis dan dikeluarkan, semakin besar kemungkinan penyembuhan lengkap. Atas sebab ini, doktor mesti selalu mendapatkan nasihat apabila gejala penyakit ini muncul. Ini termasuk, pertama dan paling utama, keletihan yang teruk dan keletihan orang yang terkena. Pesakit kelihatan lesu dan tidak dapat mengimbangi keletihan mereka dengan tidur. Gejala ini agak jarang berlaku, terutamanya pada kanak-kanak. Muntah and loya juga boleh berlaku akibat ketumbuhan ini dan disertai dengan pemalar sakit kepala atau perasaan pening. Oleh itu, sekiranya aduan ini berlaku, doktor mesti segera berjumpa. Gangguan dalam pertuturan atau seimbang and penyelarasan mungkin juga menunjukkan adanya ketumbuhan. Sekiranya gangguan ini berlaku, pemeriksaan oleh doktor juga diperlukan. Orang yang terjejas juga mungkin mengalami gangguan penglihatan atau masalah pendengaran. Sebagai peraturan, seorang pengamal am berkonsultasi terlebih dahulu untuk mendapatkan aduan ini. Rawatan dan pemeriksaan selanjutnya biasanya dilakukan di hospital. Sekiranya didiagnosis lebih awal, aduan dan gejala selanjutnya biasanya dapat dielakkan.
Rawatan dan terapi
Kerana kebanyakan tumor teratoid / rhabdoid atipikal mempunyai lokasi tempatan yang sangat tidak baik, penghapusan lengkap dari kanser sel hanya mungkin berlaku dalam kes yang paling jarang berlaku. Oleh itu, terdapat pelbagai prosedur yang dapat digunakan untuk menyokong atau bahkan mempersiapkan pembedahan pembuangan sel-sel tumor: sebagai contoh, radiasi atau kemoterapi. Dengan cara ini, tumor dapat dicegah tumbuh lebih jauh sebelum atau selepas operasi. Sebagai pra-terapi, ini membolehkan tumor dikeluarkan dengan lebih mudah. Namun, sebagai rawatan pasca, tumor kadang-kadang sekurang-kurangnya dapat dicegah daripada berkembang lebih jauh - tetapi hanya dalam beberapa kes sahaja radiasi terapi membawa penawar yang lengkap, kerana kebanyakan ATRT sangat agresif dan ganas. Menurut pelbagai kajian, banyak penyakit masih boleh membawa maut dalam dua tahun walaupun mendapat rawatan yang luas. Kanak-kanak yang terjejas di atas usia tiga tahun juga mempunyai peluang hidup yang lebih baik kerana pilihan rawatan yang lebih berkesan tersedia untuk terapi mereka - misalnya, radiasi hanya mungkin dilakukan setelah usia tiga tahun.
Prospek dan prognosis
Prognosis tumor teratoid dan rhabdoid atipikal dianggap sangat tidak baik. Penderita yang paling kerap menghidap barah otak adalah kanak-kanak. Mereka mempunyai kemungkinan 80% mati akibat barah dalam rata-rata 2 tahun setelah diagnosis. Kemungkinan saintifik dan perubatan semasa belum mencukupi untuk mencapai penawar atau untuk menangguhkan pertumbuhan tumor sehingga tahap yang ketara. Tumor mempunyai pertumbuhan ganas yang sangat kuat dengan serta tanpa rawatan perubatan. Dalam terapi perubatan, usaha dilakukan untuk menghilangkan tumor selengkap mungkin dan kemudian untuk mencegahnya berulang. Selalunya usaha itu gagal dan penawarnya hanya sementara atau tidak mungkin sama sekali. Pada kebanyakan pesakit, tumor terletak di kawasan kepala yang sukar dicapai. Dalam prosedur pembedahan, terdapat risiko kerosakan otak yang teruk. Ini dianggap tidak boleh diperbaiki dan mencetuskan serius gangguan fungsi. Selain gangguan motorik atau masalah dengan pertuturan, mungkin terdapat kecerdasan yang berkurang atau memori. Dalam kes yang teruk, kerosakan otak bermaksud hidup bebas tidak lagi dapat dilakukan tanpa bantuan perubatan harian atau penjagaan jururawat tetap. Dalam kes ini, kualiti hidup akan dikurangkan hingga tahap yang signifikan.
pencegahan
Tumor teratoid / rhabdoid atipikal tidak dapat dicegah. Walau bagaimanapun, ibu bapa yang mempunyai sejarah keluarga yang terbukti mempunyai sindrom predisposisi rhabdoid harus selalu memberitahu doktor yang merawat mereka dengan segera-paling baik, sebelum atau semasa mengandung.
Susulan
Dalam penyakit ini, biasanya tidak ada yang istimewa atau langsung langkah-langkah rawatan selepas rawatan disediakan untuk orang yang terjejas. Dalam kes ini, orang yang terjejas terutama bergantung pada diagnosis awal, sehingga tumor dapat dikesan dan dirawat pada tahap awal. Semakin awal diagnosis dibuat, semakin baik perjalanan penyakit ini. Atas sebab ini, pengesanan awal tumor ini berada di latar depan, sehingga tidak membawa untuk komplikasi atau aduan selanjutnya. Dalam banyak kes, bagaimanapun, penyakit ini mengurangkan jangka hayat orang yang terkena. Dalam beberapa kes, rawatan itu sendiri dilakukan dengan campur tangan pembedahan. Selepas operasi sedemikian, pesakit harus berehat dan menjaga tubuhnya. Usaha atau aktiviti tekanan yang lain harus dielakkan. Tambahan pula, pertolongan dan penjagaan keluarga atau rakan sendiri biasanya sangat berguna. Ini juga dapat mengelakkan gangguan psikologi. Walaupun setelah berjaya menjalani rawatan, pemeriksaan oleh doktor biasanya diperlukan untuk mengesan tumor lebih awal dan juga untuk menghilangkannya.
Inilah yang boleh anda lakukan sendiri
Dalam kes tumor teratoid dan rhabdoid atipikal, prospek penyembuhannya agak buruk. Walaupun begitu, ibu bapa kanak-kanak yang terlibat dapat melakukan beberapa perkara untuk meningkatkan peluang penyembuhan. Pertama sekali, adalah penting untuk mengadakan rundingan terperinci dengan pakar pediatrik, kerana dengan cara ini ada pertolongan diri langkah-langkah dapat diselaraskan secara optimum dengan rawatan perubatan. Oleh kerana berisiko tinggi berulang, pemeriksaan susulan juga mesti dilakukan setelah rawatan. Ibu bapa kanak-kanak yang terjejas boleh mendapatkan sokongan di forum Internet atau kumpulan bantuan diri. Hubungan dengan saudara-mara yang lain membantu mereka memahami dan menerima penyakit ini. Anak yang terjejas boleh melakukan sukan sederhana di rumah, dengan syarat doktor memberikan persetujuannya dan tumor tidak menekan pada tali otot atau saluran saraf. Sekiranya terdapat tumor teratoid dan rhabdoid atipikal, selalunya terdapat komprehensif bercakap terapi dengan anak. Kanak-kanak yang lebih muda khususnya memerlukan sokongan dalam memahami penyakit ini. Ibu bapa boleh mencari pilihan terapi khas untuk kanak-kanak yang menghidap penyakit ini, misalnya, di klinik khusus atau dengan berbincang dengan ahli psikologi. Sekiranya terdapat penyakit yang teruk, terdapat beban emosi yang besar. Saudara mara boleh memulakan a terapi trauma untuk mengatasi kehilangan anak. Mengiringi ini, segala tugas organisasi harus dijaga, di mana doktor yang bertanggungjawab menyokong.
