Plasmositoma: Ujian dan Diagnosis

Parameter makmal urutan pertama - ujian makmal wajib.

  • Kiraan darah kecil [anemia normokromik, leukopenia, dan trombositopenia]
  • Kiraan darah pembezaan
  • Parameter keradangan - CRP (C-reactive protein) atau ESR (kadar pemendapan eritrosit) [↑↑↑]
  • Kalsium [↑]
  • Status air kencing (ujian pantas untuk: pH, leukosit, nitrit, protein, darahsedimen, jika perlu kultur air kencing (pengesanan patogen dan resistogram, iaitu ujian yang sesuai antibiotik untuk kepekaan / ketahanan).
  • Parameter ginjal - urea, kreatinin, jika perlu sistatin C or pelepasan kreatinin [peningkatan parameter pengekalan buah pinggang].
  • Koleksi air kencing 24 jam untuk penentuan rantai cahaya bebas (dalam myeloma rantai ringan).
  • Beta-2-microglobulin (β2-microglobulin; protein penanda fungsi penyerapan semula tubular).
  • Jumlah protein dalam darah serum; album.
  • LDH
  • Elektroforesis imunfungsi dalam darah serum dan air kencing - untuk pengesanan dan pengukuran.
  • Penentuan imunoglobulin kuantitatif (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) dan rantai cahaya κ- dan λ-bebas dalam serum darah.
  • Elektroforesis protein dalam serum darah (untuk mengesan kecerunan M yang disebut).
  • Penentuan rantaian ringan kappa-lambda kuantitatif [proteinuria prerenal / peningkatan perkumuhan protein dengan air kencing].
  • Pengukuran rantai cahaya bebas serum (FLC) (sFLC); pengesanan yang lebih sensitif terhadap
    • Myeloma Rantai Ringan (LCMM) berbanding dengan analisis air kencing protein monoklonal.
    • Terapi tindak balas dan prognosis.
  • Sumsum tulang diagnostik: sitologi (pemeriksaan sel) dan / atau histologi (pemeriksaan tisu halus); kajian sitogenetik (analisis kromosom dan IKAN) untuk mengesan penyimpangan sitogenetik yang tidak baik.

Parameter makmal urutan ke-2 - bergantung pada hasil sejarah, pemeriksaan fizikal dan parameter makmal wajib - untuk penjelasan diagnostik pembezaan.

  • Protein Bence-Jones dalam air kencing
  • Pembezaan protein dalam air kencing
  • Asid urik

Diagnosis plasmacytoma berdasarkan kriteria Ossermann (tiga gejala kardinal), dua di antaranya mesti dipenuhi:

  • Penampilan monoklonal imunoglobulin dalam plasma dan / atau air kencing.
  • Sarang sel plasma di sumsum tulang dan / atau peratusan sel plasma dalam sumsum tulang> 15%.
  • Fokus osteolitik pada tulang atau osteoporosis (kehilangan tulang) dengan peningkatan serentak sel plasma di sumsum tulang atau bukti radiologi osteolisis (kehilangan tulang).

Parameter makmal urutan ke-2 (susulan /terapi kawalan).

  • CRP (protein C-reaktif)
  • LDH
  • Immunoelectrophoresis (imunoglobulin monoklonal)
  • Microglobulin beta-2

Kriteria diagnostik untuk diagnosis pembezaan pelbagai myeloma simptomatik (MM) dari "smoldering (asymptomatic) MM" dan gammopati monoklonal yang tidak pasti (MGUS):

MGUS * MM yang membara (myeloma yang membara) Mieloma berbilang (MM)
Peratusan sel monoklonal plasma dalam sumsum tulang. <10% ≥ 10% > 10% atau plasmositoma
Protein serum M <30 g / l dalam serum ≥ 30 g / l ATAU terdapat dalam serum dan / atau air kencing
Protein M air kencing <500 mg / 24 jam ≥ 500 mg / 24 jam
Kriteria CRAB (lihat di bawah). Tiada kriteria CRAB Tiada kriteria CRAB ≥1 kriteria CRABODER
≥ 1 kriteria SLiM

* MGUS (lihat di bawah) berkembang menjadi plasmacytoma pada kira-kira 1% kes. Lagenda

  • MGUS: gammopati monoklonal yang tidak pasti.
  • CRAB: lihat jadual di bawah
  • Protein M: protein monoklonal
  • Kriteria SLiM: lihat jadual di bawah.

Dalam MM yang disahkan secara diagnostik, rawatan myeloma ditunjukkan jika ada kriteria CRAB berikut yang dipenuhi; akronim CRAB bermaksud:

Hypercalcemia C (hiperkalsemia) Serum kalsium > 0.25 mmol / L di atas julat normal atas atau> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Renal kekurangan R (kegagalan buah pinggang) GFR (kadar penapisan glomerular) <40 mL / min atau serum kreatinin > 177 µmol / L.
Anemia A (anemia) > 2.0 g / dL di bawah julat normal yang lebih rendah atau <10 g / dL
Lesi tulang (osteolisis dan / atau osteoporosis). B (luka tulang) Ion 1 luka dengan radiografi, CT, atau PET-CT.

Singkatan SLiM bermaksud:

Enam puluh 60% sel plasma monoklonal dalam sumsum tulang
Rantai ringan Nisbah rantai cahaya bebas yang terlibat hingga rantai cahaya bebas yang tidak terlibat ≥ 100, di mana kepekatan rantai cahaya bebas yang terlibat mestilah ≥ 100 mg / l.
MRI Lebih daripada satu luka fokus dengan ukuran sekurang-kurangnya 5 milimeter pada MRI seluruh badan sekiranya tiada lesi tulang

Kriteria myeloma kambuh adalah:

Kriteria klinikal berulang Plasmacytoma tisu lembut atau osteolisis permulaan baru
Hiperkalsemia (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Peningkatan serum kreatinin ≥ 2 mg / dl (berkaitan dengan myeloma).
Drop in hemoglobin ≥ 2 g / dl, berkaitan dengan myeloma.
Peningkatan saiz (≥50%) plasmacytoma atau osteolisis yang sudah ada
Hiperviskositi memerlukan terapi.
Kambuhan biokimia yang ketara pada pesakit tidak memenuhi kriteria berulang klinikal Menggandakan protein M dalam dua pengukuran berturut-turut dua bulan, dengan nilai rujukan 5 g / l, dan / atau peningkatan 25% dalam air kencing atau mutlak ≥ 200 mg / 24 jam
Dalam dua pengukuran berturut-turut, salah satu yang berikut meningkat:

  • Nilai mutlak protein serum M sebanyak ≥10 g / l atau
  • Peningkatan protein M air kencing sebanyak ≥500 mg / 24 jam atau
  • Peningkatan tahap rantai cahaya bebas serum (FLC) sebanyak ≥ 20 mg / dl (+ nisbah FLC yang tidak normal; nisbah kappa-lambda <0.26 atau> 1.65) atau kenaikan 25%

Lebih banyak petunjuk

  • Gammopati monoklonal tidak pasti (MGUS) - prakanker keadaan untuk gangguan limfoproliferatif seperti myeloma berganda atau penyakit Waldenström; paraproteinemia dengan globulin IgM monoklonal tanpa penyusupan histologi sumsum tulang dengan sel plasma atau limfoma sel (iaitu, tidak ada plasmacytoma / multiple myeloma atau penyakit Waldenström); di Amerika Syarikat, gammopati monoklonal yang tidak jelas (MGUS) dijumpai pada 3.2% mereka yang berumur lebih dari 50 tahun dan 5.3% dari mereka yang berumur lebih dari 70 tahun; berkembang menjadi penyakit limfoproliferatif dalam 1.5% kes setahun Perhatian: MGUS boleh bertahan lebih dari 30 tahun sebelum penyakit klinikal berkembang; pada pesakit ini, jag tambahan, "M gradient," dapat dilihat di wilayah gamma globulin. Ini menunjukkan penyebaran klon sel di sumsum tulang.