Urtikaria Pigmentosa: Punca, Gejala & Rawatan

Urtikaria pigmentosa adalah nama yang diberikan kepada bentuk mastositosis. Ia banyak dilihat pada kanak-kanak kecil.

Apa itu pigmentosa urtikaria?

Urtikaria pigmentosa adalah bentuk mastositosis yang paling biasa. Mastositosis merujuk kepada gangguan yang jarang berlaku di mana sel mast berkumpul di kulit serta dalam organ dalaman. Dalam bidang perubatan, sarang pigmentosa, yang merupakan penyakit jinak, juga disebut mastositosis kulit. Ia berbeza dengan mastositosis sistemik kerana sel mast terkumpul secara eksklusif di kulit. Dalam bentuk sistemik, bagaimanapun, organ seperti hati, limpa dan usus juga terjejas. Di samping itu, bentuk sistemik terutama mempengaruhi orang dewasa, sedangkan urtikaria pigmentosa terutama dilihat pada kanak-kanak. Penyakit ini tidak berjangkit. Sel mast berwarna putih darah sel. Mereka dijumpai pada setiap manusia dan mengandungi zat seperti heparin, serotonin, histamin serta pelbagai enzim yang merupakan antara orang tengah keradangan. Sel mast melakukan fungsi memicu penggera di badan ketika mereka bersentuhan dengan patogen. Dengan berbuat demikian, mereka melepaskan bahan seperti histamin, yang merupakan permulaan bagi keradangan. Ini membawa kepada pembengkakan kulit, melebarkan kulit kapal, kemerahan dan gatal-gatal. Selanjutnya, ikan paus berkembang. Buat pertama kalinya, urtikaria pigmentosa biasanya muncul pada 24 bulan pertama kehidupan.

Punca

Urtikaria pigmentosa atau mastositosis kulit disebabkan oleh pengumpulan sel mast di kulit. Namun, setakat ini belum dapat menjelaskan apa yang menyebabkan pengumpulan ini. Sebilangan doktor mengesyaki sebab penyakit itu adalah kecacatan genetik yang mencetuskan pertumbuhan sel mast yang tidak terkawal. Terdapat bercakap dari mutasi titik c-KIT gen. C-KIT bermaksud KIT reseptor tirosin. Walau bagaimanapun, mutasi c-KIT bukan satu-satunya pencetus, kerana pada banyak kanak-kanak yang terjejas tidak ada perubahan pada c-KIT gen dapat dikesan. Pencetus untuk pembebasan kandungan sel mast berbeza dari pesakit ke pesakit dan bergantung pada bentuk mastositosis. Dalam urtikaria pigmentosa, misalnya, ini boleh sejuk, panas, geseran, jangkitan atau tekanan. Begitu juga, aditif makanan, rempah panas, alahan, racun serangga, alkohol, dan penggunaan ubat-ubatan tertentu seperti asid asetilsalisilat, quinine, codeine, Atau narkotik semua kemungkinan penyebabnya. Pada asasnya, urtikaria pigmentosa adalah pseudoallergy dari mana gejala dicetuskan.

Gejala, keluhan, dan tanda

Gejala berbeza-beza dari individu ke individu di urtikaria pigmentosa. Oleh itu, mereka boleh menjadi ringan dan parah. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini menyerang kanak-kanak, di mana bintik-bintik coklat kemerahan muncul di kulit, biasanya di batang atau di paha. Selanjutnya, terdapat kemerahan dan bengkak pada kulit dan lepuh. Semasa menggosok tompok, gatal sering menjadi ketara. Kemudian, ikan paus muncul. Dalam kes mastositosis kulit yang teruk, sakit kepala, cirit-birit, muntah and bernafas kesukaran berlaku. Kesedaran pun tidak mustahil. Walau bagaimanapun, mastositosis sistemik, yang juga mempengaruhi organ dalaman, berlaku hanya pada sekitar 10 peratus daripada semua pesakit.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Sekiranya disyaki urtikaria pigmentosa, doktor terlebih dahulu melakukan temu ramah dengan pesakit. Di samping itu, dia dipandu oleh gejala mastositosis khas seperti mottling, wheals dan gatal. Untuk membuat diagnosis yang boleh dipercayai, doktor melakukan ujian Darier. Ini melibatkan menggaru atau menggosok bahagian kulit yang terkena. Sekiranya kawasan itu memerah atau gatal setelah beberapa saat, ujian Darier dianggap positif dan kecurigaan mastositosis kulit telah disahkan. Selanjutnya, adalah mungkin untuk mengambil sampel kulit, yang pemeriksaannya dilakukan di makmal patologi. Begitu juga, a darah ujian boleh dilakukan untuk menentukan nilai triptase. Dalam kes mastositosis kulit, nilai triptase biasanya normal, sedangkan lebih tinggi dalam bentuk sistemik. Kursus urtikaria pigmentosa bergantung pada usia pesakit. Pada kanak-kanak, bintik-bintik biasanya hilang pada usia dua hingga tiga tahun. Bentuk kronik jarang berlaku. Ini masih boleh menyebabkan masalah walaupun pada orang dewasa. Tetapi walaupun pada orang dewasa, prognosis biasanya positif.

Komplikasi

Komplikasi dan gejala yang tepat pada urtikaria pigmentosa sangat bergantung pada keparahan penyakit, jadi ramalan umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, pesakit mengalami bintik-bintik yang muncul di kulit. Bintik-bintik ini berwarna kemerahan atau kecoklatan dan memberi kesan negatif terhadap estetika orang yang terkena. Atas sebab ini, banyak individu yang terjejas mengalami kompleks rasa rendah diri atau malu dengan penyakit tersebut keadaan. Pada kanak-kanak, buli atau mengusik mungkin berlaku atas sebab ini. Selanjutnya, gatal yang teruk juga berlaku. Urtikaria pigmentosa juga boleh membawa hingga teruk sakit kepala atau cirit-birit and muntah. Dalam kes yang teruk, ketidaksadaran mungkin berlaku, di mana orang yang terkena boleh mencederakan dirinya sendiri. Penyakit ini juga boleh membawa kepada bernafas kesukaran, sehingga kualiti hidup pesakit dibatasi dan dikurangkan dengan ketara. Urtikaria pigmentosa dirawat dengan bantuan ubat. Oleh kerana ia tidak dapat dijalankan secara kausal, mereka yang terjejas bergantung pada pengambilan ubat. Sebagai peraturan, tidak ada komplikasi. Jangka hayat pesakit juga tidak dikurangkan oleh penyakit ini.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Urtikaria pigmentosa harus selalu dirawat secara perubatan oleh doktor. Rawatan yang betul adalah satu-satunya cara untuk mencegah komplikasi lebih lanjut, kerana ia tidak dapat sembuh dengan sendirinya. Diagnosis awal selalu memberi kesan yang sangat positif terhadap penyakit ini dan juga dapat mencegah gejala yang semakin teruk. Seorang doktor harus dihubungi sekiranya anak yang terjejas menderita parah sakit kepala, muntah or cirit-birit dalam jangka masa yang panjang. Dalam kes ini, teruk bernafas kesukaran juga menunjukkan penyakit ini, dan beberapa pesakit bahkan mungkin kehilangan kesedaran. Sekiranya gejala ini berlaku tanpa sebab tertentu dan tidak hilang sendiri, doktor mesti berunding dalam apa jua keadaan. Penyakit ini dapat dikesan dan dirawat oleh pakar pediatrik atau oleh doktor am. Komplikasi khas tidak berlaku, sehingga secara umum jangka hayat anak tidak dikurangkan oleh Urticaria pigmentosa. Sekiranya urtikaria pigmentosa adalah penyakit kronik, lawatan berkala ke doktor disarankan untuk memantau keadaan daripada organ dalaman.

Rawatan dan terapi

Urtikaria pigmentosa tidak selalu memerlukan rawatan khas kerana ia sering hilang sendiri pada kanak-kanak. Pada pesakit dewasa, penting untuk menentukan sebab yang tepat. Sebagai contoh, pencetus pembebasan sel mast mesti dielakkan secara konsisten. Ini biasanya merangkumi geseran, tekanan, perubahan suhu secara tiba-tiba atau gigitan serangga. Penyembuhan mastositosis sepenuhnya tidak mungkin. Walau bagaimanapun, gejala penyakit dapat diatasi dengan berkesan dengan memberi dadah seperti antihistamin. Ini menghalang kesan histamin yang dilepaskan. Di samping itu, apa yang disebut penstabil sel mast boleh digunakan untuk memastikan bahawa sel mast melepaskan lebih sedikit histamin. Untuk tujuan ini, pesakit biasanya menerima meter-dos penyedut, titisan hidung, atau titis mata.

pencegahan

Urtikaria pigmentosa tidak dapat dicegah secara langsung. Namun, adalah mungkin untuk menghindari rangsangan yang memicu, misalnya, dengan meminta pesakit menghindari ubat atau makanan tertentu.

Penjagaan selepas itu

Tahap rawatan susulan untuk Urtikaria Pigmentosa (UP) ditentukan oleh gambaran klinikal dan usia individu. Pada kanak-kanak yang terjejas, misalnya, urtikaria pigmentosa boleh menyebabkan kulit melepuh secara spontan pada awal zaman kanak-kanak (berumur sehingga tiga tahun). Kerana rangsangan luaran (contohnya panas /sejuk atau jangkitan) lepuh kerap pecah. Tugas penjagaan selepas itu adalah untuk mencegah parut dengan penyembuhan salap. Urtikaria Pigmentosa pada dasarnya tidak dapat disembuhkan. Dalam perkembangan selanjutnya kanak-kanak yang terjejas, sel mast di badan tidak membiak dengan betul. Terdapat terlalu banyak. Jumlah sel mast yang berlebihan muncul dalam 95 peratus daripada semua kes penyakit ini sebagai bintik-bintik coklat kemerahan hingga coklat pada kulit orang yang terkena. Sebagai tindak balas terhadap rangsangan luaran, patch melepaskan histamin. Penjagaan susulan kemudian memberi tumpuan untuk merawat gejala yang dicetuskan oleh histamin. Bergantung pada keparahan gejala (misalnya, penurunan seperti kejang darah tekanan atau anafilaksis, rawatan klinikal mungkin diperlukan untuk menjana semula kesihatan keadaan. Orang yang terjejas dapat melegakan kerengsaan kulit luaran yang simptomatik (misalnya gatal, bengkak atau kemerahan) dengan menggunakan kortison salap dan merawat secara tiba-tiba sakit kepala or kesakitan di anggota badan dengan ubat. Dalam baki lima peratus daripada semua kes, mereka yang terlibat tidak mempunyai aduan. Maka tidak perlu ada tindak lanjut langkah-langkah.

Apa yang anda boleh buat sendiri

Urtikaria pigmentosa memerlukan penjelasan perubatan. Keadaan kulit dapat dirawat dengan pelbagai ubat-ubatan rumah dan pertolongan diri langkah-langkah. Pertama, penting untuk menyejukkan kawasan yang terjejas dengan secukupnya. Perubahan suhu secara tiba-tiba dan kerengsaan mekanikal harus dielakkan. Ubat yang ditetapkan secara perubatan mesti diambil mengikut arahan doktor. Mengiringi ini, kemungkinan pencetus mesti dihapuskan. Ubat penyebab seperti codeine, prokain atau polymyxin B mesti diperiksa dan dihentikan sekiranya perlu. Di samping itu, komprehensif pemeriksaan fizikal perlu, kerana mungkin terdapat penyakit bersamaan yang tidak dapat dikesan. Rawatan gatal atau kemerahan juga dilakukan dengan menggunakan pelbagai ubat semula jadi. Grafit D12 boleh digunakan untuk kulit kering. Ruam yang sangat gatal dirawat dengan cara Petroleum rectficatum D12. Penggunaan ubat alternatif harus terlebih dahulu dibincangkan dengan doktor yang bertanggungjawab. Dalam kes pigmentosa urtikaria kronik, tabiat gaya hidup mesti disesuaikan. Diet, kebersihan diri dan aktiviti fizikal mempengaruhi perjalanan penyakit ini. Sihat dan seimbang diet tanpa bahan yang menjengkelkan mesti diikuti. Pesakit harus menjaga kulit mereka setiap hari dan sebaliknya mengambilnya dengan senang. Ahli dermatologi yang bertanggungjawab akan menjelaskan pertolongan diri yang mana langkah-langkah berguna secara terperinci.