Apa yang berlaku dalam kekurangan Alpha-1-antitrypsin? | Alpha-1-antitrypsin

Apa yang berlaku dalam kekurangan Alpha-1-antitrypsin?

Alpha-1-antitrypsin berfungsi melalui dua sistem yang berbeza. - Salah satunya adalah lekatan yang cacat alpha-1-antitrypsin ke laman web asal. Protein yang rosak berkumpul di hati dan hati tidak lagi dapat melaksanakan tugas-tugasnya yang lain.

Pada bayi baru lahir, ini boleh menyebabkan teruk hati kerosakan, sirosis hati. Mereka yang terjejas sering bergantung pada organ penderma. Sirosis dari hati boleh membawa kepada hati kanser selain kehilangan fungsi hati.

• Akibat pengagregatan ini dalam sel hati adalah kekurangan alpha-1-antitrypsin di bahagian badan yang lain. Ini adalah penyebab kedua gejala penyakit genetik. Biasanya, alpha-1-antitrypsin menghalang elastase, tripsin, chymotrypsin, thrombin dan plasmin.

Terlalu banyak aktiviti ini enzim mempunyai banyak akibat. Peningkatan jumlah elastase membawa kepada pemecahan elastin di alveoli, yang memusnahkannya dan orang yang terkena mengalami emfisema. Oleh itu, mereka yang terjejas sering didiagnosis dengan bronkitis kronik. Rawatan terdiri daripada terapi penggantian dengan alpha-1-antitrypsin dan rawatan gejala. Kerosakan hati hanya berlaku pada sekitar dua puluh persen dari mereka yang terkena, sementara paru-paru kerosakan selalu berlaku setelah berlakunya penyakit yang lebih lama.

Punca peningkatan tahap antitrypsin

Tahap peningkatan alpha-1-antitrypsin di darah atau najis boleh mempunyai pelbagai sebab. Tidak semua sebab boleh dianggap patologi. Oleh itu, peningkatan biasanya merupakan perubahan akut dan tidak, seperti kekurangannya, disebabkan secara genetik.

Perubahannya berubah-ubah dan biasanya hilang dengan sendirinya. - Semasa mengandung wanita sering mempunyai tahap alpha-1-antitrypsin yang lebih tinggi kerana perubahan hormon. - Begitu juga, perubahan hormon tiruan sebagai sebahagian daripada terapi estrogen juga dapat menyebabkan peningkatan.

• Peningkatan tahap alpha-1-antitrypsin dalam tinja menunjukkan kebolehtelapan usus mukosa. Ini mungkin menunjukkan alahan atau intoleransi gluten atau mungkin berlaku dalam konteks keradangan usus akut atau kronik. - Di dalam darah, tahap alpha-1-antitrypsin meningkat semasa keradangan di dalam badan sebagai sebahagian daripada reaksi fasa akut. - Alpha-1-antitrypsin juga meningkat pada penyakit tumor, terutamanya pada karsinoma bronkus. Di sini, alpha-1-antitrypsin boleh digunakan sebagai penanda tumor dalam kawalan jangka panjang.

Alpha-1-antitrypsin dalam tinja

Inhibitor protease bukan spesifik alpha-1-antitrypsin terdapat di darah semua manusia. Dalam reaksi keradangan, alpha-1-antitrypsin terdapat dalam jumlah yang meningkat. Sekiranya usus mukosa boleh telap, kehilangan alpha-1-antitrypsin boleh berlaku di sana dan alpha-1-antitrypsin dapat dikesan di dalam najis.

Dengan cara ini, kualiti usus mukosa boleh dikawal tanpa biopsi atau tindakan invasif lain. Kerosakan seperti itu pada mukosa usus boleh menyebabkan pelbagai sebab. Nilai yang tinggi mungkin berlaku dengan reaksi alahan dan intoleransi gluten.

Nilai yang tinggi juga mungkin terjadi pada radang usus yang kronik, seperti ulser kolitis or Penyakit Crohn. Alpha-1-antitrypsin juga dapat dikesan dalam kes akut radang usus. Walau bagaimanapun, kerana cirit-birit, pencairan najis boleh bermakna nilai rendah yang salah.

Dalam keradangan usus kronik, alpha-1-antitrypsin boleh digunakan untuk kawalan penyakit jangka panjang. Julat normal alpha-1-antitrypsin di bawah 0.27mg per gram tinja. Dalam beberapa kes, kehilangan melalui najis juga boleh menyebabkan gejala kekurangan di seluruh badan.