Gambaran ringkas
- Gejala: Pergerakan dan vokalisasi (tics) yang tidak disengajakan, tidak terkawal seperti mata berkedip, melompat, memulas, menghentak, berdehem, merengus atau mengeluarkan kata-kata
- Punca: Gangguan metabolisme neurotransmitter di otak disebabkan oleh faktor keturunan dan pencetus persekitaran (contohnya, merokok atau tekanan semasa hamil)
- Diagnosis: Berdasarkan sejarah perubatan dan gejala tipikal, yang boleh dinilai dengan bantuan soal selidik.
- Kursus dan prognosis: Bermula biasanya pada usia sekolah rendah, selalunya mengurangkan gejala dari remaja hingga dewasa.
Apakah sindrom Tourette?
Sindrom Tourette bukan gangguan mental, tetapi gangguan neuropsikiatri. Dalam gangguan tic, fungsi penapisan kawalan motor gagal. Tourette biasanya bermula pada zaman kanak-kanak, lebih jarang pada masa remaja. Kanak-kanak yang lebih muda khususnya sering melalui fasa dengan tics, tetapi ini hilang dengan sendirinya selepas beberapa bulan.
Pakar menganggarkan bahawa sekitar satu peratus orang mengalami sindrom Tourette. Walau bagaimanapun, hanya sebahagian kecil yang terjejas sehingga tahap yang memerlukan rawatan. Kanak-kanak lelaki terjejas empat kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Sebab-sebab ini masih tidak diketahui.
Doktor Perancis Gille de la Tourette menggambarkan gangguan itu buat kali pertama pada tahun 1885; dia adalah eponim untuk gangguan itu, yang nama penuhnya ialah "sindrom Gilles-de-la-Tourette".
Skala Keparahan Sindrom Tourette (TSSS) boleh digunakan untuk menentukan keterukan gangguan tic:
- Kemerosotan rendah: Tics tidak mengganggu tingkah laku di sekolah atau tempat kerja. Orang luar hampir tidak menyedari gangguan itu. Orang yang terjejas menganggap mereka sebagai tidak bermasalah.
- Kemerosotan sederhana: Tikus kelihatan ketara kepada orang luar, jadi sentiasa ada kerengsaan. Mereka juga menyukarkan untuk melaksanakan tugas tertentu di sekolah atau di tempat kerja.
Apakah gejala sindrom Tourette?
Sindrom Tourette menampakkan diri dalam apa yang dipanggil tics. Ini adalah pergerakan atau vokalisasi yang tidak disengajakan. Istilah tic berasal dari bahasa Perancis dan bermaksud sesuatu seperti "berkedut". Doktor membezakan antara tics motor dan vokal serta tics mudah dan kompleks.
Motor tics
Motor tics adalah pergerakan yang mendadak, selalunya ganas yang tidak mempunyai tujuan dan selalu berlaku dengan cara yang sama.
Tics motor kompleks ialah tics yang melibatkan beberapa kumpulan otot. Ini termasuk, contohnya, melompat, berpusing atau menyentuh objek atau orang. Gerak isyarat lucah juga muncul (copropraxia). Kadangkala perbuatan yang mencederakan diri sendiri berlaku - penghidap menghantukkan kepala ke dinding, mencubit diri atau menikam diri dengan pen.
Tik vokal
Tik vokal kompleks ialah perkataan atau ayat yang dilontarkan oleh orang yang terjejas secara literal dan tidak mempunyai kaitan logik dengan situasi itu.
Sindrom Tourette telah menjadi terkenal di media khususnya kerana fakta bahawa orang yang terjejas secara tidak sengaja mengeluarkan kata-kata lucah atau kata-kata makian (coprolalia). Malah, tic ini hanya berlaku pada kira-kira sepuluh hingga 20 peratus daripada mereka yang terjejas.
Gambar klinikal berubah-ubah
Kadang-kadang tics mengumumkan diri mereka dengan tanda sensorimotor, contohnya kesemutan atau perasaan tegang. Sensasi yang tidak menyenangkan ini hilang apabila tic dilakukan. Sebagai peraturan, bagaimanapun, mereka yang terjejas juga hanya melihat tic apabila ia muncul. Tics yang mudah dan ringan seperti mata berkelip sering tidak disedari oleh penghidap itu sendiri sehingga mereka disedari.
Semasa keseronokan emosi seperti kegembiraan, kemarahan atau ketakutan, simptom-simptom itu bertambah kuat. Perkara yang sama berlaku untuk tekanan, tetapi juga pada tahap tertentu untuk fasa relaksasi. Jika orang yang terjejas sangat tertumpu pada satu perkara, tics berkurangan.
Tikus tidak hilang semasa tidur dan berlaku dalam semua peringkat tidur. Walau bagaimanapun, mereka kemudiannya dilemahkan. Sebagai peraturan, orang yang terjejas telah melupakan kejadian tics pada keesokan harinya.
Gangguan lain
Sangat ramai orang dengan sindrom Tourette mengalami gangguan lain. Ini termasuk:
- gangguan kecacatan perhatian hiperaktif (ADHD)
- Gangguan obsesif-kompulsif
- gangguan tidur
- Kemurungan
- Gangguan kecemasan
- Fobia sosial
Apakah punca sindrom Tourette?
Walau bagaimanapun, untuk ia berkembang, pencetus tambahan dalam persekitaran mesti ditambah. Ini termasuk, sebagai contoh, faktor negatif semasa kehamilan dan kelahiran seperti merokok, pengambilan alkohol, penggunaan ubat-ubatan, dadah, tekanan psikososial, pramatang, dan kekurangan oksigen semasa kelahiran. Di samping itu, jangkitan bakteria dengan streptokokus tertentu dianggap sebagai pencetus sindrom Tourette.
Metabolisme neurotransmitter terganggu
Isi rumah yang terganggu dengan sistem neurotransmitter lain, seperti serotonin, norepinephrine, glutamin, histamin dan opioid, serta interaksi antara bahan-bahan ini juga nampaknya memainkan peranan.
Gangguan terutamanya menjejaskan ganglia basal yang dipanggil. Kawasan otak ini terletak di dalam struktur yang lebih dalam kedua-dua hemisfera serebrum dan memenuhi sejenis fungsi penapisan. Mereka mengawal impuls yang mana seseorang diterjemahkan ke dalam tindakan dan yang tidak.
Sindrom Tourette sering didiagnosis bertahun-tahun selepas gejala pertama muncul. Oleh kerana gangguan itu menyebabkan salah faham dan menjengkelkan sesama manusia, ini menjadi masalah. Anak-anak mungkin dilihat kurang ajar dan kaku tengkuk, dan ibu bapa bimbang kerana didikan mereka nampaknya tidak membuahkan hasil. Dalam kes sedemikian, diagnosis adalah kelegaan untuk semua yang berkenaan.
Soalan penting untuk doktor yang merawat adalah:
- Bagaimanakah tics menampakkan diri?
- Di mana, berapa kerap dan seberapa kuat ia berlaku?
- Adakah tekanan mempunyai pengaruh yang lebih teruk pada gejala?
- Bolehkah tics ditindas?
- Adakah mereka mengumumkan diri mereka dengan sejenis sensasi premonitory?
- Pada usia berapakah tics pertama kali muncul?
- Adakah simptom berubah dari segi jenis, intensiti dan kekerapan?
- Adakah terdapat sebarang kes sindrom Tourette dalam keluarga?
Memandangkan tics tidak selalu berlaku, lawatan doktor mungkin berguna untuk merakamnya dalam video terlebih dahulu.
Pengecualian penyakit lain
Sehingga kini, tiada ujian makmal atau pemeriksaan neurologi dan psikiatri untuk sindrom Tourette yang boleh digunakan untuk membuat diagnosis. Oleh itu, peperiksaan digunakan terutamanya untuk menolak punca lain tics atau gejala seperti tic. Ini adalah, sebagai contoh:
- Tumor otak
- epilepsi
- Keradangan otak (ensefalitis)
- Chorea (pelbagai kerosakan ganglia basal yang mengakibatkan pergerakan tidak disengajakan)
- Ballismus (gangguan neurologi di mana individu yang terjejas membuat pergerakan seperti katapel secara tiba-tiba)
- Myoclonus (kedutan otot pendek secara tiba-tiba dari pelbagai asal)
- Jangkitan Streptokokus
Rawatan
Pada masa ini tiada ubat untuk sindrom Tourette. Terapi sedia ada memperbaiki gejala, tetapi tidak mempunyai pengaruh terhadap perjalanan penyakit. Namun begitu, terdapat pelbagai tawaran yang menjadikan hidup dengan sindrom Tourette lebih mudah.
Adalah penting untuk merawat penyakit bersamaan sebagai tambahan kepada sindrom Tourette, seperti ADHD, gangguan obsesif-kompulsif dan gangguan tidur. Selalunya, ini juga meningkatkan tics.
Kaunseling psikoedukasi
Sekiranya rasa ketegangan berkurangan, tekanan yang disebabkan oleh penyakit juga berkurangan. Dalam kes ini, mungkin memadai dengan hanya memerhatikan penyakit dan hanya mengambil tindakan lanjut jika ia bertambah teruk.
Rawatan terapi tingkah laku
Dalam HRT, mereka yang terjejas melatih kesedaran diri mereka. Akibatnya, mereka menjadi lebih sedar tentang tics dan belajar untuk mengganggu rantaian tingkah laku automatik dengan tindakan alternatif.
Di samping itu, akibat psikologi penyakit boleh ditangani dengan langkah terapi tingkah laku. Ini termasuk harga diri yang rosak, rasa tidak selamat dalam berurusan dengan orang lain, fobia sosial, gangguan kecemasan dan kemurungan. Mempelajari teknik relaksasi melengkapkan terapi tingkah laku. Ia boleh membantu melegakan tekanan yang sebaliknya akan memburukkan lagi gejala.
Ubat
- Mengalami sakit akibat tics (cth, leher, sakit belakang) atau mencederakan diri sendiri.
- dikecualikan secara sosial, diusik atau dibuli kerana tingkah lakunya. Ini terutamanya berlaku dengan tics vokal dan dengan tics motor yang kuat.
- Mempunyai masalah emosi seperti kebimbangan, kemurungan, fobia sosial, atau harga diri yang rendah akibat gangguannya.
Kebanyakan ubat yang digunakan untuk merawat sindrom Tourette menyasarkan metabolisme dopamin dalam otak. Antagonis reseptor dopamin yang dipanggil berlabuh pada pelbagai reseptor dopamin dan menyekatnya untuk penghantar otak. Ini termasuk, khususnya, pelbagai wakil ubat antipsikotik (neuroleptik), seperti haloperidol dan risperidone. Mereka dianggap sebagai ubat pilihan pertama untuk rawatan sindrom Tourette.
- Tetrabenazine, penghapus ingatan dopamin
- Topiramate, ubat antiepileptik
- Ejen noradrenergik seperti clonidine, guanfacine, dan atomoxetine (terutama jika ADHD bersamaan hadir)
- Ejen berasaskan ganja (cannabinoid) seperti tetrahydrocannabinol
- Toksin botulinum untuk tics yang kekal dan terhad kepada otot yang mudah diakses
Operasi: Rangsangan otak dalam
Bagi orang dewasa yang kualiti hidup mereka sangat terhad oleh sindrom Tourette dan yang tidak cukup dibantu oleh terapi lain, rangsangan otak dalam adalah pilihan. Untuk tujuan ini, doktor menanam perentak jantung di bawah kulit perut, yang secara elektronik merangsang otak melalui elektrod.
Kursus penyakit dan prognosis
Secara umum, prognosis adalah baik. Dalam dua pertiga kanak-kanak, gejala bertambah baik dengan ketara dari semasa ke semasa atau hilang sepenuhnya. Dari umur 18 tahun, tics telah berkurangan dalam kebanyakan mereka ke tahap di mana mereka tidak lagi mengganggu.
Walau bagaimanapun, bagi baki sepertiga, prognosisnya kurang menggalakkan. Dalam sesetengah daripada mereka, gejala lebih ketara pada masa dewasa. Kehilangan kualiti hidup amat hebat bagi mereka.
Hidup dengan sindrom Tourette
Bagi sesetengah penghidap, salah faham dan penolakan oleh persekitaran ini boleh difahami menyebabkan mereka enggan untuk keluar sesama orang. Sukar juga bagi orang yang mempunyai Tourette yang teruk untuk meneruskan profesion tertentu, terutamanya mereka yang mempunyai banyak hubungan sosial.
