Vaskulitis: Gejala, Punca, Terapi

Gambaran ringkas

Apakah Vaskulitis? Penyakit radang saluran darah akibat tindak balas imun yang rosak.
Punca: Dalam vaskulitis primer, puncanya tidak diketahui (cth., arteritis sel gergasi, sindrom Kawasaki, Schönlein-Henoch purpura). Vaskulitis sekunder disebabkan oleh penyakit lain (seperti kanser, jangkitan virus) atau ubat-ubatan.
Diagnosis: mengambil sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, ujian makmal, sampel tisu, prosedur pengimejan seperti pengimejan resonans magnetik (MRI), tomografi komputer (CT), X-ray atau ultrasound, pemeriksaan lanjut jika perlu.
Rawatan: bergantung kepada bentuk vaskulitis, cth. dengan ubat-ubatan yang menekan sistem imun (immunosuppressants) dan ubat anti-radang bukan steroid. Dalam vasculitides sekunder: Rawatan penyakit yang mendasari.

Vaskulitis: Penerangan

Semua bentuk vaskulitis ini mempunyai satu persamaan: Keradangan vaskular disebabkan oleh bahan pertahanan sistem imun tertentu yang menyerang dinding saluran. Oleh itu, vaskulitis tergolong dalam penyakit autoimun. Ini adalah penyakit di mana pertahanan imun diarahkan terhadap struktur badan sendiri.

Selain itu, vasculitides tergolong dalam penyakit reumatik kerana ia sering disertai dengan sakit pada sendi atau otot dan kadangkala juga dengan bengkak sendi.

Dalam sesetengah jenis vaskulitis, nodul tisu yang terdiri daripada pelbagai sel (seperti sel epitelioid, sel gergasi) mungkin terbentuk. Granuloma tidak berjangkit yang dipanggil ini ditemui, sebagai contoh, dalam a

Granulomatosis dengan polangiitis (penyakit Wegener)
Granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis (sindrom Churg-Strass)
Arteritis sel gergasi
Arteritis takayasu

Sistem vaskular kita

Terdapat pelbagai jenis salur dalam badan. Pertama, kita membezakan antara arteri dan urat:

Vena mengembalikan darah ke jantung.

Peralihan antara arteri dan urat dibentuk oleh kapilari yang dipanggil (salur darah jepit rambut). Ini adalah saluran darah terkecil dalam badan. Mereka membentuk rangkaian vaskular di mana pertukaran bahan berlaku dalam organ masing-masing: Sel-sel mengambil nutrien dan oksigen daripada darah dalam kapilari dan melepaskan bahan buangan kepada mereka.

Oleh kerana seluruh badan diserap oleh saluran darah, vaskulitis boleh berlaku hampir di mana-mana sahaja.

Jenis-jenis vaskulitis

Dalam istilah yang sangat umum, perbezaan dibuat antara vasculitides primer dan sekunder.

Vaskulitida primer

Arteritis sel gergasi

Arteritis sel gergasi adalah bentuk vaskulitis yang paling biasa. Keradangan di sini menjejaskan saluran darah besar - dalam kebanyakan kes arteri temporal. Kes sedemikian dirujuk sebagai arteritis temporal.

Penyakit ini lebih kerap berlaku pada wanita berbanding lelaki dan sebaik-baiknya pada usia yang lebih tua (50 tahun ke atas). Ia sering dikaitkan dengan penyakit radang reumatik polymyalgia rheumatica.

Sindrom Kawasaki

Bentuk vaskulitis yang jarang berlaku ini biasanya memberi kesan kepada kanak-kanak kecil: saluran bersaiz sederhana menjadi meradang, contohnya saluran koronari. Ini boleh membawa kepada komplikasi yang mengancam nyawa.

Baca lebih lanjut mengenai bentuk vaskulitis primer ini dalam artikel sindrom Kawasaki.

Granulomatosis dengan polyangiitis

Anda boleh membaca semua yang penting tentang bentuk vaskulitis ini dalam artikel Granulomatosis dengan polangiitis (dahulunya penyakit Wegener).

Vaskulitis anaphylactoides (Purpura Schönlein-Henoch)

Bentuk vaskulitis primer ini, yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak, dikaitkan dengan keradangan saluran darah kecil dan kapilari. Akibatnya, terdapat pendarahan berpunca pada kulit dan membran mukus (petechiae).

Anda boleh membaca lebih lanjut mengenai bentuk vaskulitis ini dalam artikel Purpura Schönlein-Henoch.

Di luar pengkategorian seperti yang dinyatakan dalam jadual di atas, terdapat vaskulitida primer lain seperti:

Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Ia menjejaskan terutamanya salur kecil dan sederhana di bahagian kaki. Ia kebanyakannya memberi kesan kepada lelaki muda (<40 tahun), terutamanya perokok tegar.

Vaskulitis serebrum: Ia juga dipanggil vaskulitis CNS primer dan hanya menjejaskan saluran dalam otak dan saraf tunjang.
Sindrom vaskulitis urtikaria hipokomplementemik: Ia menjejaskan kulit dan dimanifestasikan oleh pembentukan eritema (kemerahan kulit) atau wheal yang berterusan selama lebih daripada 24 jam. Nama lain untuk keadaan ini ialah vaskulitis urtikaria.

Vaskulitida sekunder

Vaskulitis: Gejala

Gejala vaskulitis bergantung pada bentuk dan tahap penyakit.

Gejala umum

Dalam kebanyakan kes, vaskulitis bermula dengan gejala tidak spesifik: ramai pesakit pada mulanya berasa letih dan letih. Di samping itu, terdapat sedikit demam, biasanya di bawah 38.5 darjah Celsius (suhu subfebril). Sesetengah pesakit melaporkan peluh malam yang teruk dan penurunan berat badan yang tidak diingini.

Sebagai tambahan kepada gejala vaskulitis yang agak samar ini, aduan reumatik juga mungkin berlaku: Sesetengah pesakit mengadu sakit sendi, kadangkala dikaitkan dengan bengkak. Yang lain mengalami sakit otot (myalgia) dan melaporkan katarak otot yang luar biasa teruk.

Sekiranya vaskulitis berkembang lebih jauh dan menjejaskan organ, gejala yang lebih teruk muncul. Mereka berbeza-beza bergantung pada bentuk vaskulitis.

Gejala vaskulitis dalam keradangan saluran kecil

Kemerahan mata dan gangguan penglihatan dalam keradangan saluran kecil di mata
Kerosakan mukosa di dalam mulut dengan pembentukan aphthae yang menyakitkan (lepuh kecil) di tepi lidah atau di bahagian dalam bibir dalam kes keradangan saluran kecil di kawasan mulut
sinusitis berulang dan hidung tersumbat, kadang-kadang berdarah dalam kes vaskulitis saluran kecil di kawasan hidung dan sinus
Sesak nafas dan batuk darah kerana vaskulitis saluran kecil merosakkan paru-paru

Gejala vaskulitis lain yang mungkin, bergantung pada kawasan badan di mana saluran kecil meradang, termasuk, contohnya, cirit-birit berdarah atau air kencing berdarah, sakit dada (jika miokardium atau perikardium terjejas), kesemutan, atau sensasi ketidakselesaan (paresthesias) .

Gejala vaskulitis dalam keradangan saluran bersaiz sederhana

Serangan jantung
stroke
Infarksi usus
Infark buah pinggang

Gejala vaskulitis dalam keradangan saluran besar

Jika vaskulitis menjejaskan arteri besar di kepala, pesakit biasanya mengalami sakit kepala yang teruk. Ada yang melihat secara tiba-tiba lebih teruk atau bahkan menjadi buta sepenuhnya.

Pembuluh besar di lengan dan kaki juga boleh tersumbat akibat vaskulitis, mengakibatkan kesakitan yang teruk.

Gejala pelbagai bentuk vaskulitis

Takayasu arteritis: gejala

Keradangan aorta dan cawangan vaskularnya mencirikan bentuk vaskulitis ini. Peringkat awal (peringkat preoklusif, peringkat prepulseless) menunjukkan secara tersembunyi dengan demam ringan, keletihan, sakit sendi, sakit kepala, dan penurunan berat badan.

Kemudian (peringkat oklusif, fasa tanpa nadi), gejala vaskulitis lain berkembang.

Dalam sesetengah pesakit, lengan sakit dan jari menjadi pucat dan sejuk dalam sawan dan bermula (sindrom Raynaud).
Jika saluran otak meradang, gangguan penglihatan, pening dengan pengsan atau strok mungkin berlaku.
Takayasu vasculitis berhampiran jantung boleh membawa kepada gejala penyakit arteri koronari (CAD). Ini termasuk, sebagai contoh, perasaan tekanan yang tidak selesa di dada (angina pectoris).

Panarteritis nodosa: gejala

Bentuk vaskulitis ini memberi kesan kepada lelaki kira-kira tiga kali lebih kerap daripada wanita. Ia boleh merosakkan pelbagai organ, itulah sebabnya gejala vaskulitis boleh berbeza-beza secara meluas.

Dalam kebanyakan kes, saluran koronari meradang. Orang yang terjejas kemudiannya sering merasakan tekanan atau sakit di dada (angina pectoris) dan akhirnya mungkin mengalami serangan jantung (malah pesakit yang lebih muda). Gejala lain yang mungkin termasuk:

Demam, berpeluh malam, penurunan berat badan
sakit perut kejang (kolik), mungkin infarksi usus
sakit testis
strok (juga pada pesakit muda)
paraesthesia, kebas (polineuropati; mononeuritis multiplex), sawan epilepsi, psikosis
Outpouchings vaskular (aneurisma)

Dalam banyak pesakit, keradangan vaskular juga merosakkan buah pinggang, walaupun bukan korpuskel buah pinggang halus (tiada glomerulonephritis).

Granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis: gejala.

Bentuk vaskulitis ini juga dipanggil angiitis granulomatous alergik (dahulunya sindrom Churgh-Strauss). Ia lebih disukai menjejaskan saluran pernafasan, biasanya mencetuskan serangan asma dengan gangguan pernafasan akut. Sel darah putih boleh dikesan dalam darah, yang juga merupakan ciri alergi.

Panarteritis mikroskopik (MPA): Gejala.

Bentuk vaskulitis ini biasanya menjejaskan saluran buah pinggang kecil: keradangan sel buah pinggang (glomerulonephritis) berkembang, mengakibatkan tekanan darah tinggi (hipertensi) dan sakit kepala.

Jika saluran kulit kecil terjejas oleh vaskulitis, nodul kecil dan pendarahan yang boleh diraba terbentuk di bawah kulit (purpura teraba), terutamanya pada kaki.

Vaskulitis dalam cryoglobulinemia penting: gejala.

Pendarahan pada tangan dan kaki adalah tipikal untuk varian vaskulitis ini. Selain itu, kecacatan tisu (ulser) dan sakit sendi mungkin berlaku. Dalam kes yang teruk, kerosakan buah pinggang dan saraf sering berkembang.

Angiitis leukositoklastik kulit (KLA): gejala

Penyakit Behçet: gejala

Jika penyakit Behçet menjejaskan kulit dan membran mukus, ulser yang menyakitkan berkembang di dalam mulut (aphthae oral) dan kawasan intim (aphthae genital). Kadangkala nodul sensitif tekanan juga terbentuk (erythema nodosum).

Selalunya mata juga terjejas. Kemudian sangat kerap kulit mata tengah menjadi meradang (uveitis).

Di samping itu, tidak jarang sendi menjadi radang (arthritis).

Dalam sehingga 30 peratus daripada mereka yang terjejas, saluran dalam sistem saraf pusat (CNS) menjadi meradang.

Sebagai peraturan umum, lebih aktif keradangan, lebih tinggi risiko pembekuan darah berbahaya (tromboembolisme).

Vaskulitis serebrum: gejala

Vaskulitis serebrum boleh menyebabkan bekalan darah tidak mencukupi ke kawasan otak, yang boleh mengakibatkan strok (strok iskemia). Kadangkala, strok juga boleh disebabkan oleh pendarahan vaskular (strok hemoragik).

Sawan epileptik juga merupakan antara gejala yang mungkin berlaku pada vaskulitis CNS.

Thrombangiitis obliterans: gejala

Kulit mungkin mengalami perubahan warna kebiruan akibat bekalan darah yang berkurangan. Apabila vaskulitis berkembang, tisu mati, terutamanya pada hujung jari kaki - kecacatan kulit kehitaman menjadi kelihatan. Di samping itu, pertumbuhan kuku mungkin terjejas.

Vaskulitis: perkembangan dan pencetus

Dalam konteks ini, protein khas memainkan peranan, yang biasanya diaktifkan oleh kompleks imun. Lebih tepat lagi, ini adalah glikoprotein tertentu yang dikenali sebagai faktor pelengkap. Mereka boleh memusnahkan sel dan menyebabkan keradangan seperti vaskulitis.

Kemungkinan pencetus vaskulitis primer

Vaskulitis: pemeriksaan dan diagnosis

Pakar yang bertanggungjawab untuk penyakit vaskular sentiasa internis. Jika kulit terjejas oleh vaskulitis, pakar dermatologi mungkin merupakan sentuhan yang betul. Di samping itu, vakulitis boleh didiagnosis dan dirawat di klinik khusus.

Sejarah perubatan

Jika vaskulitis disyaki, doktor akan terlebih dahulu bercakap dengan anda secara terperinci untuk mendapatkan sejarah perubatan anda (anamnesis). Soalan yang boleh ditanya ialah:

Apa simptom anda?
Adakah anda berasa letih dan letih?
Adakah anda kehilangan berat badan secara tidak sengaja kebelakangan ini?
Adakah anda berpeluh banyak pada waktu malam?
Adakah suhu anda dinaikkan?
Pernahkah anda perasan sebarang perubahan kulit (cth. kemerahan yang jelas)?
Adakah anda pernah atau baru-baru ini mengalami jangkitan seperti selesema? Adakah anda masih perlu batuk, mungkin juga darah?
Adakah anda menghidapi penyakit asas, contohnya reumatik?
Adakah anda mempunyai sebarang jangkitan yang diketahui (cth. dengan virus hepatitis)?
Apakah ubat yang anda ambil?

Pemeriksaan fizikal

Saluran telinga, hidung dan tekak juga diperiksa untuk menolak sebarang keradangan. Sekiranya pesakit mengalami pening, pengsan atau sensasi kulit, status neurologi boleh diperiksa menggunakan pelbagai ujian.

Ujian makmal

Vaskulitis sering mengubah nilai darah dan juga air kencing. Oleh itu, sampel darah dan air kencing diperiksa di makmal untuk parameter tertentu yang tipikal vaskulitis. Sebagai contoh, nilai keradangan (CRP, kadar pemendapan eritrosit, leukosit) sering meningkat dalam vaskulitis. Yang paling penting ialah protein ciri sistem pertahanan, autoantibodi atau kompleks imun.

Pemeriksaan tisu

Sampel dari kulit, mukosa atau buah pinggang diambil di bawah bius tempatan. Prosedur ini biasanya mengambil masa 15 hingga 30 minit.
Tisu paru-paru biasanya diperoleh semasa endoskopi paru-paru (bronkoskopi).
Jika vaskulitis sel gergasi arteri temporal (arteritis temporalis) disyaki, doktor mengeluarkan sekeping vesel ini sekurang-kurangnya 20 milimeter panjang.

Pengimejan

Pemeriksaan pengimejan membantu untuk menolak sebab lain untuk gejala yang berlaku, seperti kanser, pendarahan atau perubahan vaskular. Sebagai contoh, pengimejan resonans magnetik (MRI) atau tomografi terkira (CT) digunakan – selalunya digabungkan dengan media kontras untuk menggambarkan pembuluh darah (angiografi) dengan lebih baik. Kaedah pengimejan lain ialah tomografi pelepasan positron (PET).

Pemeriksaan pengimejan lain ialah ultrasound (sonografi), dipanggil ekokardiografi di dalam hati. Ini boleh digunakan, sebagai contoh, untuk memeriksa aliran darah (sonografi dupleks warna) dan penyempitan vaskular atau bonjolan. Ultrasound juga sesuai untuk pemeriksaan sendi.

Pemeriksaan lanjut

Walau bagaimanapun, tindak balas yang sama juga boleh dilihat dalam vaskulitis leukocytoclastic dan granulomatosis dengan polangiitis. Di samping itu, keputusan ujian negatif tidak mengecualikan vaskulitis Behçet.

Kriteria untuk diagnostik vaskulitis

Sesetengah vaskulitis hanya boleh didiagnosis jika keadaan tertentu (sebahagiannya) dipenuhi. Kolej Rheumatologi Amerika (ACR, dahulunya ARA) telah membangunkan kriteria ini. Mereka wujud untuk gangguan vaskulitis berikut:

Polangiitis dengan granulomatosis
Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis
Panarteritis nodosa
Arteritis sel gergasi
Arteritis takayasu

Vaskulitis: Rawatan

Di samping itu, dalam kes tertentu, campur tangan pembedahan pada kapal mungkin menjadi perlu (contohnya, dalam arteritis Takayasu).

Dalam rawatan vaskulitis sekunder, penyakit yang mendasari dirawat pertama sekali. Sesetengah pencetus boleh dihapuskan dan harus dielakkan kemudiannya (seperti ubat-ubatan atau bahan tambahan makanan tertentu).

Rawatan vaskulitis kapal kecil

Dalam kes vasculitis anaphylactoides (Schönlein-Henoch purpura), doktor menetapkan kortison - terutamanya dalam kes penglibatan kulit yang teruk. Sebagai alternatif, imunosupresan (seperti cyclophosphamide) atau imunoglobulin diberikan. Jika buah pinggang rosak, doktor juga menggunakan perencat ACE (atau penyekat angiotension II). Mereka mempunyai kesan menurunkan tekanan darah.

Dalam kes granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis (EGPA), terapi imunosupresif biasanya dimulakan, contohnya dengan kortison sahaja atau kortison ditambah methotrexate. Kadangkala doktor yang merawat juga menetapkan biologi atau imunomodulator. Ini termasuk antibodi mepolizumab yang dihasilkan secara buatan. Antara lain, ia mempunyai kesan anti-radang. Dalam kes individu, rawatan boleh ditambah dengan ubat lain.

Panarteritis nodosa dirawat terutamanya dengan methotrexate. Sekiranya penyakit itu berlanjutan, doktor menetapkan gabungan persediaan cyclophosphamide dan kortison. Dalam kes jangkitan hepatitis B tambahan, terapi steroid dos rendah diberikan dalam kombinasi dengan ubat virus (seperti lamivudine).

Rawatan vaskulitis kapal gergasi

Dalam arteritis sel gergasi, persediaan kortison adalah ubat pilihan. Mereka mesti diambil untuk jangka masa yang lebih lama: pertama dalam dos yang tinggi, kemudian dengan pengurangan dos secara beransur-ansur. Dengan bantuan antibodi tiruan tocilizumab (TOC), yang disuntik setiap minggu di bawah kulit, dos kortison dapat dikurangkan dengan lebih cepat. Sebagai alternatif, methotrexate boleh diberikan untuk tujuan ini.

Intervensi vaskular mungkin diperlukan, terutamanya dalam kes arteritis Takayasu, tetapi juga dalam bentuk vaskulitis lain yang menyebabkan vena yang boleh diakses menjadi sempit. Sebagai contoh, pakar bedah boleh memasukkan "sokongan vaskular" (stent) untuk memastikan vesel terbuka dan tembus. Penggunaan prostesis dinding vesel juga boleh berguna dalam kes bonjolan saluran berbahaya (aneurisme).

Rawatan bentuk vaskulitis lain

Dalam endangiitis obliterans, doktor juga menetapkan persediaan kortison. Di samping itu, vasodilator seperti prostaglandin kadangkala ditetapkan - walaupun kesannya tidak menentu. Langkah asas yang paling penting untuk vaskulitis ini, bagaimanapun, adalah menahan diri daripada nikotin.

Akibat vaskulitis yang teruk seperti strok, infarksi miokardium, kegagalan buah pinggang, pecah aneurisme atau kerosakan organ lain juga mesti dirawat dengan sewajarnya.

Vaskulitis: perjalanan penyakit dan prognosis

Sebagai tambahan kepada rawatan dadah, pakar mengesyorkan pesakit vaskulitis,

bersenam dengan kerap,
makan makanan yang sihat (minyak sayuran berkualiti tinggi, sedikit daging, makanan berprotein tinggi – disesuaikan dengan fungsi buah pinggang), dan
elakkan nikotin.

Bertukar maklumat dengan penghidap lain (contohnya dalam kumpulan bantu diri atau dalam talian dalam forum vakulitis) juga boleh membantu menangani akibat vaskulitis dengan lebih baik.

Keradangan vaskular boleh berulang pada bila-bila masa dan menyebabkan ketidakselesaan. Selalunya, suar ini digembar-gemburkan oleh gejala umum seperti selesema.
Jangkitan klasik seperti selesema boleh menyebabkan penyakit itu berkobar semula.

Dalam kedua-dua kes, doktor perlu dirujuk secepat mungkin untuk mengurangkan gejala pada peringkat awal dan untuk mengatasi keterukan vaskulitis.