Gambaran ringkas
- Apakah polyarteritis nodosa? Penyakit autoimun di mana keradangan arteri kecil dan sederhana berlaku. Jika saluran darah tersumbat oleh bekuan darah, komplikasi serius seperti serangan jantung atau strok akan berlaku.
- Punca: Tidak diketahui
- Faktor risiko: jangkitan virus seperti hepatitis B atau C.
- Simptom: Demam, keletihan, penurunan berat badan, kerosakan pada kulit dan organ dalaman.
- Diagnosis: Sampel tisu (biopsi), pemeriksaan vaskular (angiografi arteri)
- Rawatan: kortison (kortikosteroid) dan ubat-ubatan yang menekan sistem imun (imunosupresan)
- Pencegahan: Vaksinasi hepatitis
Apa itu PAN?
Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) adalah penyakit yang dikaitkan dengan keradangan arteri kecil dan sederhana. Ia boleh menjejaskan banyak organ dan menyebabkan pelbagai gejala. Nama "penyakit Kussmaul-Maier" berasal dari nama-nama doktor yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1866.
Dalam PAN, terutamanya arteri kecil dan sederhana terjejas: Keradangan menjejaskan semua lapisan dinding saluran darah dan memusnahkannya dari semasa ke semasa. Akibatnya, bonjolan (aneurisme) dan penyempitan saluran (stenosis) terbentuk. Jika pembekuan darah (trombosis) terbentuk di kawasan ini, tisu di belakang tumpuan keradangan kurang dibekalkan dengan darah dan mungkin mati.
Pada dasarnya, polyarteritis nodosa menjejaskan setiap organ, kadang-kadang bahkan beberapa organ pada masa yang sama. Walau bagaimanapun, PAN biasanya menyebabkan kerosakan terutamanya pada arteri saluran gastrousus, otot dan sistem saraf. Jika perubahan berlaku pada saluran kulit, nodul radang yang dirangkai bersama menjadi kelihatan, biasanya pada bahagian bawah kaki dan lengan bawah. Ciri ciri PAN ialah saluran pulmonari terhindar.
Tanpa rawatan, penyakit itu mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, dengan terapi yang sesuai, kebanyakan pesakit hidup secara kekal tanpa gejala.
Kekerapan
PAN adalah penyakit yang sangat jarang berlaku: daripada sejuta orang, kira-kira 1.6 mengembangkan polyarteritis nodosa setiap tahun. Penyakit PAN yang dikaitkan dengan jangkitan hepatitis telah menurun dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Sebabnya ialah hepatitis semakin boleh dirawat.
Sebab dan faktor risiko
Punca PAN masih belum difahami sepenuhnya. Doktor menganggap bahawa beberapa faktor berinteraksi dalam perkembangan penyakit.
Dalam kira-kira 20 peratus daripada semua pesakit PAN, doktor mendapati bukti jangkitan sebelumnya dengan virus hepatitis B, dan lebih kurang kerap dengan hepatitis C. Akibat jangkitan ini, apa yang dipanggil "kompleks imun" terbentuk. Akibat jangkitan ini, apa yang dipanggil "kompleks imun" (sebatian komponen virus dan antibodi) terbentuk, yang disimpan di dinding vaskular kapal kecil dan sederhana, di mana ia mencetuskan keradangan (vaskulitis kompleks imun). .
Akibatnya, tisu rosak teruk, menyebabkan penyempitan atau pembonjolan dinding kapal. Jika saluran yang terjejas ditutup sepenuhnya, tisu di belakangnya tidak lagi dibekalkan dengan darah dan mati (infarksi).
Lain - sangat jarang - pencetus untuk pembentukan kompleks imun tersebut ialah virus HI (HIV) dan parvovirus B19.
Lebih jarang lagi, penyakit ini dikaitkan dengan penggunaan ubat-ubatan tertentu atau dengan kekurangan imuno kongenital (pertahanan imun yang lemah atau tidak hadir).
Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan pesakit, puncanya masih tidak jelas. Doktor kemudian bercakap tentang polyarteritis nodosa idiopatik (dahulunya juga dirujuk sebagai PAN klasik atau cPAN).
Gejala
Gejala selanjutnya bergantung pada saluran darah mana yang terjejas dan organ mana yang rosak akibatnya. Oleh kerana panarteritis pada asasnya boleh berlaku di mana-mana di dalam badan, infarksi mungkin berlaku di semua kawasan badan atau organ.
Sistem saraf: Kerosakan pada saraf menyebabkan kesakitan dan lumpuh. Ini adalah kes dalam 50 hingga 70 peratus daripada semua pesakit PAN. Tanda-tanda gangguan peredaran darah otak ialah lumpuh, gangguan pertuturan, pening, sakit kepala, muntah, sawan (epilepsi) atau psikosis. Jika saluran darah otak terjejas, strok mungkin berlaku.
Otot dan kulit: Dalam 50 peratus kes, otot dan kulit juga terjejas. Pada kulit, nodul kecil hingga sebesar kacang, kebiruan-kemerahan (nodi) biasanya dapat dirasai di kawasan siku serta bahagian bawah kaki dan buku lali. Ini memberikan nama polyarteritis nodosa.
Gangguan peredaran darah boleh menyebabkan kerosakan tisu yang teruk pada bahagian yang terjejas (luka, mati jari atau jari kaki). Ciri lain ialah perubahan warna kulit berwarna ungu muda retikular (livedo racemosa).
Jantung: Dalam kebanyakan pesakit, arteri koronari, yang membekalkan darah kepada jantung, dipengaruhi oleh penyakit ini. Penyempitan arteri menyebabkan gejala seperti sakit dada atau aritmia. Sekiranya berlaku penyumbatan sepenuhnya, serangan jantung akan berlaku.
Saluran gastrousus: Jika PAN menjejaskan saluran gastrousus, aduan yang paling biasa adalah sakit perut, cirit-birit, pendarahan dalam usus atau jaundis (ikterus).
Paru-paru: Ia adalah tipikal untuk polyarteritis nodosa bahawa paru-paru jarang terjejas. Walau bagaimanapun, bekuan darah mungkin bersarang di dalam paru-paru dan menyebabkan saluran pulmonari tersumbat (infarksi paru-paru, embolisme paru-paru).
Alat kelamin: Lelaki dengan PAN sering mengalami sakit testis.
Diagnosa
Polyarteritis nodosa adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang menyebabkan pelbagai gejala. Atas sebab ini, diagnosis sering dibuat lewat. Orang pertama yang dihubungi apabila PAN disyaki ialah pakar internis atau pakar reumatologi.
Dalam rundingan awal yang terperinci, doktor bertanya tentang simptom semasa (sejarah perubatan) dan memeriksa pesakit untuk tanda-tanda fizikal penyakit. Jika periarteritis nodosa disyaki, doktor melakukan pemeriksaan lanjut.
Ini termasuk:
Ujian darah
Untuk menolak atau mengesahkan jangkitan virus hepatitis, doktor mempunyai ujian darah untuk antibodi yang sepadan.
Pemeriksaan saluran darah (angiografi)
Dengan bantuan angiografi, adalah mungkin untuk menggambarkan kerosakan pada saluran darah, seperti bonjolan atau penyempitan. Untuk tujuan ini, doktor menyuntik pesakit dengan medium kontras. Perubahan menjadi nyata semasa pemeriksaan X-ray berikutnya. Walau bagaimanapun, penyakit ini tidak boleh diketepikan secara muktamad walaupun tiada aneurisme yang kelihatan.
Sampel tisu (biopsi)
Sekiranya terdapat perubahan dalam organ, doktor melakukan biopsi. Ini melibatkan pengambilan sampel tisu dari organ yang terjejas dan memeriksanya di bawah mikroskop untuk perubahan biasa.
Kriteria ACR untuk klasifikasi polyarteritis nodosa
Semua pemeriksaan di atas memberi petunjuk awal kepada doktor bahawa PAN mungkin terlibat. Walau bagaimanapun, ujian khusus yang membolehkan doktor membuat diagnosis pasti penyakit itu tidak wujud. Jika penyakit lain yang menyebabkan simptom yang sama (seperti rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus) telah diketepikan, syak wasangka PAN disahkan.
- Penurunan berat badan sejak serangan penyakit melebihi empat kilogram bukan disebabkan oleh penyakit lain
- Perubahan biasa pada kulit (livedo racemosa)
- Sakit testis atau bengkak dengan punca yang tidak diketahui
- Sakit otot (myalgia), rasa berat di kaki
- Kesakitan saraf
- Peningkatan tekanan darah diastolik > 90 mm Hg
- Peningkatan kreatinin serum > 1.5 mg/dl
- Pengesanan virus hepatitis dalam serum
- Keabnormalan dalam angiogram (aneurisme, oklusi)
- Perubahan biasa dalam sampel tisu (biopsi)
Rawatan
Bagaimana polyarteritis nodosa dirawat bergantung pada organ mana yang terjejas.
Dalam penyakit akut, rawatan pada mulanya adalah dengan kortison dos tinggi (mempunyai kesan anti-radang yang kuat) dan apa yang dipanggil imunosupresan seperti cyclophosphamide. Mereka melambatkan sistem imun yang bekerja secara berlebihan. Dalam kes yang teruk, rawatan pertukaran plasma kadangkala diperlukan. Ini melibatkan penapisan kompleks imun daripada darah pesakit.
Selepas terapi akut, pesakit menerima ubat yang agak ringan seperti azathioprine atau methotrexate (MTX), yang juga menekan sistem imun yang berlebihan.
Jika jangkitan virus hepatitis hadir pada masa yang sama, pesakit menerima kortison dos rendah dan antiviral seperti interferon-alpha, vidarabine, lamivudine atau famciclovir untuk menghalang replikasi virus.
Prognosis
Tanpa terapi, polyarteritis nodosa biasanya teruk, dan prognosis dalam kes ini adalah buruk.
Prognosis telah - dengan terapi yang sesuai - bertambah baik dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Walaupun penyakit itu biasanya membawa maut sehingga kira-kira 25 tahun lalu, kadar kelangsungan hidup selepas lima tahun kini adalah kira-kira 90 peratus. Prognosis PAN bergantung terutamanya pada organ mana yang terjejas. Jika buah pinggang, jantung, saluran gastrousus atau sistem saraf terjejas, prognosisnya agak teruk.
Secara umum, lebih awal PAN didiagnosis dan dirawat, lebih baik kerosakan organ dapat dicegah. Dalam banyak kes, gejala-gejala itu hilang sepenuhnya.
pencegahan
Oleh kerana punca polyarteritis nodosa tidak difahami sepenuhnya, tiada pencegahan khusus boleh dilakukan. Walau bagaimanapun, vaksinasi terhadap hepatitis B boleh mengurangkan risiko mendapat PAN.
