Gambaran ringkas
- Rawatan: Suntikan dengan ubat kortison, alat bantuan pendengaran, pembedahan jangka panjang untuk menggantikan semua atau sebahagian tulang stapes di telinga dengan prostesis
- Gejala: Meningkatkan kehilangan pendengaran, tidak dirawat sehingga pekak, sering berdering di telinga (tinnitus), jarang pening.
- Punca dan faktor risiko: Punca tepat tidak diketahui, mungkin jangkitan (campak), pengaruh hormon, punca genetik, wanita lebih kerap terjejas, gejala sering berlaku semasa kehamilan dan menopaus
- Diagnostik: Pelbagai ujian pendengaran
- Prognosis: Prognosis yang baik dengan pembedahan, pekak biasanya berlaku jika tidak dirawat
- Pencegahan: Jika terdapat kecenderungan yang diketahui dalam keluarga, pemeriksaan biasa dengan pakar telinga, hidung dan tekak adalah dinasihatkan.
Apakah otosklerosis?
Otosklerosis adalah penyakit telinga tengah dan dalam di mana bahagian telinga mengeras dan mengeras. Ini menjejaskan penghantaran bunyi dari tengah ke telinga dalam. Osifikasi biasanya bermula di telinga tengah dan sering merebak ke telinga dalam apabila ia berkembang.
Metabolisme tulang terganggu
Gelombang bunyi yang diterima oleh telinga menyebabkan gegendang telinga di hujung saluran pendengaran luaran bergetar. Ini dihantar ke rantai osikular di telinga tengah - tiga osikel kecil yang dipanggil maleus, inkus dan stapes, yang disambungkan secara bersiri.
Bunyi dihantar dari malleus, yang bersentuhan dengan gegendang telinga, melalui inkus ke stapes, yang disambungkan ke membran tingkap bujur - pintu masuk ke telinga dalam. Dari situ, maklumat akustik sampai ke otak melalui saraf pendengaran.
Dalam otosklerosis, metabolisme tulang di kawasan kapsul labirin (tulang di kawasan telinga dalam) terganggu. Sebagai peraturan, perubahan pertama berlaku pada tetingkap bujur. Dari situ, osifikasi merebak ke stapes, yang bersentuhan dengan membran dalam tingkap bujur: Stapes menjadi semakin tidak bergerak, yang semakin mengganggu penghantaran bunyi dan akhirnya menjadikannya mustahil.
Kekerapan
Otosklerosis adalah lebih biasa di antara umur 20 dan 40. Walau bagaimanapun, perubahan pada telinga kadangkala boleh berlaku seawal zaman kanak-kanak tanpa gejala menjadi jelas.
Bagaimanakah otosklerosis boleh dirawat?
Jika otosklerosis tidak dirawat, osifikasi meningkat secara berterusan. Doktor bercakap tentang kursus progresif. Kemerosotan tidak boleh dihentikan dengan ubat. Dalam tempoh masa tertentu, suntikan dengan persediaan yang mengandungi kortison boleh mengurangkan kehilangan pendengaran.
Dalam kebanyakan kes, alat bantuan pendengaran juga membantu meningkatkan pendengaran. Walau bagaimanapun, dalam jangka panjang, adalah tidak mungkin untuk menghalang pendengaran daripada merosot secara berterusan. Ini bermakna bahawa hidup dengan diagnosis otosklerosis secara amnya boleh dilakukan dengan sekatan.
Pembedahan otosklerosis: stapedektomi
Doktor bercakap tentang "ektomi" apabila sesuatu dikeluarkan. Dalam stapedektomi, seluruh stapes dikeluarkan - sama ada menggunakan instrumen pembedahan atau laser. Doktor yang merawat kemudian memasukkan pengganti tiruan (prostesis).
Seperti stapes itu sendiri, prostesis disambungkan pada satu hujung ke anvil dan pada hujung yang lain ke membran tingkap bujur. Oleh itu, ia sepenuhnya memenuhi fungsi stapes, supaya penghantaran bunyi sekali lagi dijamin.
Pembedahan otosklerosis: stapedotomi
Stapedotomy adalah kaedah pembedahan kedua yang mungkin untuk otosklerosis. Pada masa lalu, stapedektomi biasanya digunakan. Walau bagaimanapun, hari ini, stapedotomi lebih disukai kerana risiko yang lebih rendah yang terlibat.
Pembedahan biasanya dilakukan di bawah bius tempatan, lebih jarang di bawah bius am. Doktor menyuntik anestetik ke dalam saluran pendengaran luaran. Gegendang telinga ditanggalkan pada satu sisi untuk membuat stapes boleh diakses. Selepas pembedahan, pakar bedah melipat kembali gegendang telinga.
Operasi biasanya mengambil masa tidak lebih daripada setengah jam. Pesakit memakai pembalut telinga khas (tamponade telinga) sekurang-kurangnya dua minggu selepas pembedahan. Walau bagaimanapun, kejayaan operasi menjadi jelas - jika belum semasa operasi - selewat-lewatnya dalam tempoh dua minggu ini.
Rawatan otosklerosis kapsul
Jika otosklerosis kapsul (iaitu osifikasi yang telah merebak ke telinga dalam) sudah wujud, bukan sahaja pengaliran bunyi tetapi juga persepsi bunyi biasanya terjejas. Gangguan persepsi bunyi tidak boleh dihapuskan dengan stapedectomy atau stapedotomy, kerana punca gangguan pendengaran terletak pada telinga dalam.
Jika dua hala, kehilangan pendengaran sensorineural yang teruk akibat otosklerosis kapsul tidak lagi dapat diperbaiki dengan cukup dengan alat bantuan pendengaran, implantasi koklea adalah rawatan pilihan.
Selepas operasi
Selepas pembedahan otosklerosis, pesakit biasanya tinggal di hospital selama tiga hingga lima hari. Selepas kira-kira empat hingga enam minggu, pesakit pulih sepenuhnya daripada pembedahan – dan dalam kebanyakan kes tidak lagi mengalami sebarang gejala.
Pesakit sering kembali bekerja selepas hanya tiga hingga empat minggu.
Apakah tanda-tanda?
Otosklerosis membawa kepada kemerosotan progresif dalam pendengaran, biasanya hanya pada satu telinga pada mulanya. Dalam kira-kira 70 peratus daripada mereka yang terjejas, otosklerosis kemudiannya juga berkembang di telinga kedua.
Dengan osifikasi yang semakin meningkat, mobiliti osikel pendengaran semakin terhad. Akhirnya, ini boleh menyebabkan kehilangan pendengaran sepenuhnya (pekak).
Sekitar 80 peratus pesakit otosklerosis juga mengalami bunyi telinga seperti berdengung atau berdengung (tinnitus).
Ramai pesakit melaporkan bahawa mereka mendengar lebih baik daripada biasa dalam persekitaran yang bising (contohnya semasa perjalanan kereta api) (Paracusis Willisii), terutamanya rakan perbualan mereka.
Doktor menjelaskan ini dengan fakta bahawa bunyi yang mengganggu pada nada rendah kurang didengari (dan oleh itu kurang mengganggu bagi mereka yang terjejas) dan, khususnya, rakan perbualan bercakap lebih kuat dalam persekitaran yang bising.
Sebab dan faktor risiko
Pautan yang tepat dalam perkembangan otosklerosis masih belum dijelaskan. Doktor mengesyaki bahawa pelbagai faktor memainkan peranan. Punca yang mungkin termasuk jangkitan virus (campak, beguk atau rubella) dan proses autoimun.
Dalam penyakit autoimun, sistem imun melawan tisunya sendiri. Dalam sesetengah kes, otosklerosis adalah gejala bersamaan yang dipanggil penyakit tulang rapuh (osteogenesis imperfecta).
Otosklerosis berlaku lebih kerap dalam sesetengah keluarga. Jika salah seorang ibu bapa menghidap otosklerosis, anak-anak mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk turut menghidap penyakit ini. Oleh itu, doktor mengesyaki bahawa penyakit itu adalah berdasarkan kecenderungan genetik.
Pada wanita, tanda-tanda pertama otosklerosis sering berlaku semasa kehamilan, dan kurang kerap semasa menopaus.
Peningkatan gejala diperhatikan pada wanita dengan penyakit yang mengambil pil kontraseptif. Oleh itu diandaikan bahawa hormon seks wanita juga memainkan peranan dalam otosklerosis. Peningkatan kepekatan hormon seks wanita boleh mempercepatkan proses pembentukan semula tulang.
Kaitan antara pemakanan dan otosklerosis atau kehilangan pendengaran secara umum kadangkala dibincangkan berkaitan dengan vitamin seperti vitamin D. Walau bagaimanapun, terdapat bukti yang tidak mencukupi sehingga kini. Walau bagaimanapun, setakat ini, tiada bukti saintifik yang mencukupi untuk ini.
Pemeriksaan dan diagnosis
Pakar telinga, hidung dan tekak (pakar ENT) adalah orang yang sesuai untuk berunding jika anda mengalami masalah pendengaran. Semasa perundingan awal, doktor akan mengambil sejarah perubatan anda (anamnesis). Anda akan berpeluang untuk menerangkan secara terperinci sebarang aduan yang anda perasan. Untuk mempersempit lagi sifat dan asal usul aduan, doktor akan bertanya soalan seperti:
- Adakah anda baru-baru ini mengalami jangkitan virus atau bakteria?
- Adakah anda pernah mengalami aduan seperti itu pada masa lalu?
- Adakah anda mengalami kemalangan baru-baru ini?
Pemeriksaan fizikal
Selepas mengambil sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal dijalankan. Pertama, doktor melihat ke dalam telinga dengan kaca pembesar pneumatik (otoskopi) - ini membolehkan mobiliti gegendang telinga diperiksa. Dengan berbuat demikian, dia mengesan sebarang perubahan pada saluran pendengaran luaran dan gegendang telinga.
Jika keradangan adalah punca masalah pendengaran, ini boleh dikenali dengan kemerahan yang jelas pada saluran telinga dan gegendang telinga. Pada orang yang mengalami otosklerosis, sebaliknya, saluran telinga dan gegendang telinga adalah tidak biasa. Hanya dalam kes yang sangat teruk, sejenis bintik kemerahan berkilauan melalui gegendang telinga (tanda Schwartze yang dipanggil).
Ujian pendengaran
Ujian pendengaran (audiometri) secara ciri mendedahkan kehilangan dalam julat frekuensi tertentu antara 1 dan 4 kilohertz. Ciri ini dikenali sebagai kemurungan Carhart.
Dengan variasi ujian yang berbeza (yang dipanggil ujian Rinne, ujian Weber dan ujian Gellé), doktor mengetahui sama ada kehilangan pendengaran disebabkan oleh gangguan pengaliran bunyi atau gangguan persepsi bunyi. Dalam kes kehilangan pendengaran konduktif, gelombang bunyi tidak dihantar ke telinga luar atau tengah. Dalam kes kehilangan pendengaran sensorineural, kecacatan pendengaran berasal dari telinga dalam, saraf pendengaran atau otak.
Dalam kes otosklerosis, di mana osifikasi secara eksklusif di telinga tengah, pengaliran bunyi terganggu. Dalam kes perubahan dalam telinga dalam (otosklerosis kapsul), persepsi bunyi terganggu. Terdapat juga bentuk campuran dengan perubahan otosklerotik di kedua-dua telinga tengah dan dalam.
Jika perubahan ini hanya terdapat pada satu telinga, ini boleh ditentukan dengan perbandingan dengan telinga yang lain. Sekiranya terdapat perubahan pada kedua-dua telinga, pemeriksaan ini tidak konklusif dan pemeriksaan lanjut diperlukan.
Pemeriksaan lanjut
Semasa ujian pertuturan (audiogram pertuturan), doktor menguji sama ada orang yang terjejas mengalami kesukaran mendengar perkataan yang dituturkan.
Prosedur pengimejan digunakan untuk mengesan secara langsung perubahan pada tulang. Pengimejan resonans magnetik (MRI) dan tomografi komputer menjadikan tahap otosklerosis kelihatan. Imej-imej itu juga boleh digunakan untuk menolak terkehel atau patah tulang (cth. trauma berikutan) tulang.
Pemeriksaan X-ray berguna dalam kes individu.
Doktor juga hanya akan melakukan tympano-cochlear scintigraphy (TCS) (prosedur pengimejan menggunakan agen kontras yang sedikit radioaktif) dan ujian deria keseimbangan dalam kes tertentu.
Kursus penyakit dan prognosis
Prognosis otosklerosis bergantung pada sama ada dan bila ia dirawat. Tanpa rawatan, osifikasi di telinga biasanya membawa kepada kehilangan pendengaran yang teruk atau bahkan pekak.
Lebih awal pesakit otosklerosis menjalani pembedahan dan rawatan susulan, lebih baik peluang untuk sembuh sepenuhnya.
Gejala selepas pembedahan adalah kadang-kadang rasa pening. Walau bagaimanapun, ini biasanya hilang dalam masa lima hari. Dalam beberapa kes, pening berlarutan lebih lama. Hanya sekali-sekala pendengaran merosot akibat daripada pembedahan.
pencegahan
Otosklerosis tidak boleh dicegah. Walau bagaimanapun, orang yang mempunyai ahli keluarga yang menghidap otosklerosis dinasihatkan untuk melawat pakar telinga dengan kerap untuk mendapatkan tanda-tanda otosklerosis yang didiagnosis lebih awal.
Anda juga dinasihatkan untuk segera berjumpa pakar telinga, hidung dan tekak jika anda mempunyai masalah pendengaran umum atau tinnitus. Mereka akan memeriksa telinga untuk perubahan dan, jika perlu, melakukan operasi pada peringkat awal. Ini mengurangkan risiko perkembangan teruk dan mungkin kerosakan kekal akibat otosklerosis.
