Limfoma Bukan Hodgkin: Penerangan

Gambaran ringkas

  • Penerangan: Limfoma bukan Hodgkin ialah istilah umum untuk kanser tertentu pada sistem limfa.
  • Simptom: Gejala umum seperti nodus limfa bengkak yang tidak menyakitkan, demam, penurunan berat badan, berpeluh malam yang banyak, keletihan, gatal-gatal.
  • Prognosis: NHL malignan rendah biasanya boleh dirawat hanya pada peringkat awal; NHL malignan tinggi pada dasarnya boleh disembuhkan dalam semua peringkat dengan rawatan yang betul.
  • Pemeriksaan dan diagnosis: mengambil sejarah pesakit, pemeriksaan fizikal, ujian darah dan tisu; prosedur pengimejan untuk memeriksa penyebaran tumor.
  • Rawatan: bergantung pada jenis dan peringkat penyakit, cth. Tonton & Tunggu, radioterapi, kemoterapi, terapi antibodi, terapi sel CAR-T atau pemindahan sel stem, jika perlu.

Apa itu limfoma bukan Hodgkin?

Limfoma bukan Hodgkin berlaku pada semua peringkat umur, tetapi orang yang lebih tua lebih mudah terdedah.

Sistem limfa

Sistem limfa, yang diedarkan ke seluruh badan, terdiri daripada sistem vaskular limfa dan organ limfoid seperti sumsum tulang, timus, limpa, tonsil dan nodus limfa. Ia mengumpul dan mengangkut lebihan cecair tisu - cecair limfa atau limfa secara ringkas.

Limfosit B (sel B) bertanggungjawab terutamanya untuk menghasilkan antibodi terhadap patogen yang menyerang. Limfosit T (sel T), sebaliknya, secara langsung menyerang patogen dalam badan dan mengarahkan tindak balas pertahanan.

Klasifikasi kepada limfoma sel B dan T

Limfoma sel B adalah kumpulan yang lebih biasa: kira-kira lapan daripada sepuluh limfoma bukan Hodgkin berasal daripada limfosit B atau sel prekursornya.

Sel-sel limfoma yang beredar dalam darah sering "terperangkap" dalam nodus limfa, di mana ia memegang dan terus membiak. Oleh itu, limfoma bukan Hodgkin biasanya berasal dari nodus limfa.

Klasifikasi mengikut keganasan

  • Limfoma bukan Hodgkin malignan rendah (lembam): Ia berkembang perlahan-lahan selama bertahun-tahun hingga beberapa dekad. Akibatnya, terapi di sini biasanya tidak berkesan seperti bentuk NHL yang lebih cepat (sangat malignan).

Gambaran Keseluruhan: Jenis Limfoma Bukan Hodgkin

Berikut ialah gambaran keseluruhan jadual bagi limfoma bukan Hodgkin sel B dan sel T terpilih:

Limfoma bukan sel B-Hodgkin

Limfoma bukan Hodgkin sel T

malignan rendah

malignan tinggi

Apakah simptom limfoma bukan Hodgkin?

Gejala limfoma bukan Hodgkin berbeza-beza bergantung pada perjalanan penyakit. Walau bagaimanapun, terdapat simptom biasa yang kerap berlaku: Contohnya, nodus limfa yang tidak menyakitkan secara kekal atau semakin membesar adalah tipikal limfoma bukan Hodgkin. Terutamanya nodus limfa di leher terjejas, tetapi selalunya juga yang lain, contohnya di ketiak, pangkal paha, dada dan perut.

Gejala umum termasuk aduan lain yang diringkaskan oleh doktor di bawah istilah B-symptomatic:

  • Demam atau episod demam: Peningkatan suhu badan kepada lebih 38 °C tanpa sebab yang jelas seperti jangkitan.
  • Berpeluh malam: berpeluh lebat pada waktu malam, yang sering menyebabkan penghidap bangun "basah basah", menukar baju tidur mereka, dan menukar ke katil baharu.
  • Penurunan berat badan lebih daripada sepuluh peratus berat badan dalam tempoh enam bulan

Kulit gatal di seluruh badan juga boleh diperhatikan pada sesetengah pesakit. Punca sebenar gatal-gatal belum diketahui. Ada kemungkinan bahawa sel darah yang merosot mengeluarkan bahan kimia berhampiran saraf kulit sensitif dan dengan itu mencetuskan kegatalan.

Semua simptom ini bukan ciri limfoma bukan Hodgkin, tetapi juga boleh menyebabkan sebab lain! Sebagai contoh, nodus limfa juga membengkak semasa jangkitan, tetapi kemudian sakit semasa palpasi dan cepat mengecut semula selepas jangkitan. B-symptomatics juga boleh berlaku dengan kanser lain serta penyakit serius lain seperti tuberkulosis.

Apakah jangka hayat dengan limfoma bukan Hodgkin?

Pada dasarnya, tahap keganasan memainkan peranan yang sangat penting di sini:

NHL yang sangat malignan dengan kadar pembahagian sel yang tinggi bertindak balas dengan lebih baik kepada rawatan. Pada dasarnya, penyembuhan adalah mungkin pada semua peringkat penyakit.

Walau bagaimanapun, dalam kes individu, faktor lain mempengaruhi prognosis untuk limfoma bukan Hodgkin. Jangka hayat dan kejayaan rawatan bergantung, sebagai contoh, pada umur dan keadaan umum pesakit dan pada sama ada dan berapa banyak fokus kanser hadir di luar nodus limfa.

Apakah punca limfoma bukan Hodgkin?

Faktor risiko yang dibincangkan atau diketahui termasuk yang berikut:

Jangkitan

Sesetengah limfoma bukan Hodgkin berkembang seiring dengan jangkitan tertentu. Sebagai contoh, virus Epstein-Barr (EBV) menyumbang kepada perkembangan bentuk tertentu limfoma Burkitt. Ini adalah limfoma bukan Hodgkin sel B yang sangat malignan. Walau bagaimanapun, virus ini lebih dikenali sebagai agen penyebab demam kelenjar Pfeiffer (mononukleosis).

Limfoma tisu limfoid berkaitan mukosa (MALT) berasal daripada tisu limfoid mukosa dan paling kerap timbul di dalam perut. Ia kemudiannya merupakan bentuk kanser gastrik yang jarang berlaku. Ia sering berkembang berdasarkan jangkitan kronik dengan kuman gastrik Helicobacter pylori.

Limfoma sel T dewasa (ATLL) berkembang bersama-sama dengan apa yang dipanggil virus HTL (virus T-limfotropik manusia).

Terapi kanser lebih awal

Terapi imunosupresif

Selepas pemindahan organ atau dalam kes jangkitan HIV, pesakit menerima ubat yang menekan sistem imun. Ubat imunosupresif ini boleh menggalakkan perkembangan limfoma.

Toksin

Pembunuh rumpai (racun herba) juga dibincangkan sebagai kemungkinan pencetus limfoma bukan Hodgkin.

Penyakit sistem imun

Ada kemungkinan bahawa beberapa penyakit sistem imun menggalakkan berlakunya NHL. Sebagai contoh, terdapat tanda-tanda arthritis rheumatoid, sindrom Sjögren, lupus erythematosus, penyakit seliak, dan beberapa kekurangan imun kongenital atau diperoleh seperti sindrom Wiscott-Aldrich atau HIV.

Bagaimanakah limfoma bukan Hodgkin didiagnosis?

Sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal

Langkah pertama dalam penjelasan simptom adalah perundingan terperinci doktor-pesakit untuk mendapatkan sejarah perubatan (anamnesis). Antara lain, doktor akan bertanya tentang simptom sebenar anda dan sebarang penyakit terdahulu atau yang mendasarinya. Soalan yang mungkin termasuk:

  • Adakah anda perasan sebarang bengkak di leher anda?
  • Adakah anda bangun berpeluh pada waktu malam kebelakangan ini?
  • Adakah anda kehilangan berat badan secara tidak sengaja dalam beberapa bulan kebelakangan ini?
  • Adakah anda kerap mengalami pendarahan hidung atau gusi kebelakangan ini?

Temu bual biasanya diikuti dengan pemeriksaan fizikal. Antara lain, doktor akan meraba nodus limfa anda (contohnya, pada leher anda) dan limpa untuk pembesaran.

Ujian darah

Sekiranya bilangan sel darah merah (eritrosit) berkurangan, doktor memanggil erythrocytopenia ini. Ini biasanya membawa kepada anemia. Tahap platelet darah (trombosit) kadang-kadang juga menurun secara mendadak (trombositopenia), meningkatkan kecenderungan untuk berdarah.

Sama ada subkumpulan limfosit bertanggungjawab untuk peningkatan ini boleh dilihat dalam kiraan darah pembezaan yang dipanggil. Ini menunjukkan peratusan pelbagai subkumpulan leukosit seperti limfosit dan monosit. Oleh itu, kiraan darah berbeza adalah sangat bermaklumat apabila CLL atau bentuk NHL lain disyaki.

  • Limfosit B matang membawa protein CD20 pada permukaannya walaupun ia berkembang menjadi sel kanser (sel limfoma B). Kemudian protein ini didapati dalam jumlah yang lebih tinggi pada permukaan sel.
  • Sebaliknya, protein permukaan CD3 adalah tipikal untuk limfosit T dan sel kanser yang berkembang daripadanya (sel limfoma T).

Enzim ini terdapat dalam varian yang berbeza dalam kebanyakan organ badan dan biasanya dinaikkan dengan kehadiran tumor. Jika kepekatannya meningkat, ini menunjukkan peningkatan kematian sel. Atas sebab ini, ia juga digunakan untuk memantau kemajuan rawatan tumor.

Pemeriksaan tisu

Prosedur pengimejan

Jika syak wasangka limfoma bukan Hodgkin disahkan oleh pemeriksaan tisu, prosedur pengimejan membantu doktor untuk mengetahui sejauh mana kanser telah merebak di dalam badan. Untuk melakukan ini, dia menggunakan X-ray dan imbasan ultrasound, sebagai contoh, serta tomografi terkira (CT) dan kadang-kadang tomografi pelepasan positron (PET). Hasilnya membantu menentukan peringkat limfoma bukan Hodgkin (“pementasan”).

Pakar perubatan secara amnya membahagikan limfoma bukan Hodgkin kepada empat peringkat tumor mengikut Ann-Arbor (diubah suai selepas Cotswold (1989) dan Lugano (2014)) berdasarkan penyebarannya di dalam badan. Hanya leukemia limfositik kronik (CLL) dan pelbagai myeloma (MM) menggunakan klasifikasi lain untuk pementasan.

Pementasan Ann Arbor memperuntukkan bahawa semakin jauh limfoma bukan Hodgkin telah merebak di dalam badan, semakin tinggi peringkat tumor.

Masa latihan

Tumor merebak

I

II

Penglibatan dua atau lebih kawasan nodus limfa atau fokus ekstranodal setempat - tetapi hanya pada satu sisi diafragma (iaitu, sama ada di dada atau perut)

III

Penglibatan dua atau lebih kawasan nodus limfa atau fokus ekstranodal setempat – but pada kedua-dua belah diafragma (iaitu kedua-dua di dada dan perut)

IV

Apakah terapi untuk limfoma bukan Hodgkin?

Terapi limfoma bukan Hodgkin bergantung terutamanya pada sama ada NHL malignan rendah atau tinggi malignan. Ini secara amnya lebih penting daripada peringkat tumor. Faktor lain yang mempengaruhi perancangan terapi termasuk umur pesakit dan keadaan umum.

Terapi untuk NHL malignan rendah

Dalam peringkat yang lebih maju (III dan IV), NHL malignan rendah biasanya tidak dapat disembuhkan lagi. Kemudian secara amnya terdapat dua pilihan:

  • Strategi “Berjaga-dan-Tunggu”: Doktor selalunya tidak merawat tumor yang tumbuh sangat perlahan, tetapi pada mulanya hanya memantaunya dengan teliti – contohnya, jika limfoma bukan Hodgkin tidak (belum) menyebabkan sebarang gejala.

Terapi antibodi ini menyokong sistem imun dalam memerangi kanser. Oleh itu, ia adalah salah satu terapi imun yang dipanggil.

Terapi untuk NHL yang sangat malignan

Seperti bentuk malignan rendah, doktor biasanya menggabungkan kemoterapi ini dengan rituximab (terapi antibodi) jika kanser adalah limfoma sel B.

Terapi sel T KERETA

Jika langkah terapeutik yang diterangkan di atas tidak membantu atau pesakit berulang, terapi sel T CAR kadangkala digunakan. Ini adalah bentuk imunoterapi baharu yang berfungsi seperti berikut:

  • Pertama, limfosit T yang sihat (sel T) ditapis keluar daripada darah pesakit.
  • Kini pesakit menerima kemoterapi untuk mengurangkan bilangan sel limfoma dan melembapkan aktiviti sistem imun. Ini kemudiannya memudahkan sel CAR-T melakukan kerja mereka.
  • Dalam langkah seterusnya, pesakit menerima sel CAR-T melalui infusi. Di dalam badan, terima kasih kepada tapak dok khusus (CAR), sel-sel ini mengikat secara khusus kepada sel-sel tumor dan memusnahkannya.

Pendekatan terapi khas

Untuk beberapa bentuk limfoma bukan Hodgkin, doktor menggunakan pendekatan terapeutik khas. Contoh:

Pesakit menerima kemoterapi dan/atau terapi yang disasarkan (dengan rituximab atau antibodi lain yang dihasilkan secara buatan atau yang dipanggil perencat laluan isyarat). Dalam kes individu, pemindahan sel stem atau terapi sinaran juga berguna.

Baca lebih lanjut mengenai rawatan CLL di sini.