Gambaran ringkas
- Apakah dermatomyositis? Penyakit radang otot dan kulit yang jarang berlaku yang merupakan salah satu penyakit reumatik. Juga dipanggil penyakit ungu kerana lesi kulit yang sering berwarna ungu.
- Bentuk: Dermatomyositis juvenil (pada kanak-kanak), Dermatomyositis dewasa (terutamanya pada wanita), Dermatomyositis paraneoplastik (berkaitan dengan kanser), Dermatomyositis amyopatik (perubahan kulit sahaja).
- Simptom: Keletihan, demam, penurunan berat badan, sakit otot kemudian, kelemahan pada bahagian bahu dan pelvis, mungkin kelopak mata jatuh atau juling, mungkin sesak nafas dan sukar menelan, perubahan warna kulit bersisik, bengkak dan kemerahan di kawasan mata. Komplikasi yang mungkin (seperti aritmia jantung, fibrosis pulmonari, keradangan buah pinggang).
- Punca: Penyakit autoimun yang puncanya tidak diketahui sepenuhnya. Mungkin genetik dan dicetuskan oleh faktor seperti jangkitan atau ubat.
- Rawatan: Ubat (seperti kortison), latihan otot dan fisioterapi.
- Prognosis: Rawatan biasanya boleh melegakan atau menghapuskan gejala sepenuhnya dengan ketara. Walau bagaimanapun, kelemahan otot ringan selalunya kekal. Komplikasi dan penyakit tumor bersamaan boleh memburukkan prognosis.
Dermatomyositis: Penerangan
Istilah "dermatomyositis" terdiri daripada perkataan Yunani untuk kulit (derma) dan otot (myos). Akhiran "-itis" bermaksud "keradangan". Oleh itu, dermatomyositis adalah penyakit radang otot dan kulit. Ia tergolong dalam kumpulan penyakit reumatik radang dan di sini kepada subkumpulan kolagenosa (penyakit tisu penghubung meresap).
Dermatomyositis: Bentuk
Bergantung pada umur pesakit, perjalanan penyakit dan penyakit yang berkaitan, doktor membezakan antara pelbagai bentuk dermatomyositis:
Dermatomyositis juvana.
Ini merujuk kepada dermatomyositis pada orang muda. Ia memberi kesan terutamanya kepada kanak-kanak dalam tahun ketujuh dan kelapan kehidupan mereka, dengan kanak-kanak perempuan dan lelaki menderita penyakit itu pada kadar yang sama.
Dermatomyositis juvana bermula secara akut dan selalunya juga menjejaskan saluran gastrousus. Satu perbezaan penting daripada dermatomyositis pada orang dewasa: Varian juvana tidak pernah dikaitkan dengan penyakit tumor, yang, sebaliknya, selalunya berlaku pada pesakit dermatomyositis dewasa.
Dermatomyositis dewasa
Ini adalah dermatomyositis permulaan dewasa klasik. Ia kebanyakannya memberi kesan kepada wanita berumur antara 35 dan 44 dan antara 55 dan 60 tahun.
Dermatomyositis paraneoplastik
Dermatomyositis paraneoplastik berlaku terutamanya dalam kumpulan umur 50 tahun ke atas. Dermatomyositis paling kerap dikaitkan dengan kanser berikut, bergantung kepada jantina:
- Wanita: Kanser payudara, kanser rahim, kanser ovari
- lelaki: kanser paru-paru, kanser prostat, kanser organ pencernaan
Dermatomyositis amyopatik
Doktor bercakap tentang dermatomyositis amyopatik apabila perubahan kulit biasa berlaku, tetapi tiada keradangan otot dapat dikesan selama enam bulan. Kira-kira 20 peratus daripada semua pesakit mengalami bentuk dermatomyositis ini.
Dermatomyositis: kekerapan
Dermatomyositis adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Antara 0.6 dan 1 dalam 100,000 orang dewasa di seluruh dunia membangunkannya setiap tahun. Dermatomyositis juvana lebih jarang berlaku - di seluruh dunia, kira-kira 0.2 dalam 100,000 kanak-kanak terjejas setiap tahun.
Polimiositis
Dermatomyositis: gejala
Dermatomyositis biasanya bermula secara tersembunyi dan biasanya berkembang dalam tempoh tiga hingga enam bulan. Gejala awal, yang masih tidak spesifik, termasuk keletihan, demam, lemah dan penurunan berat badan. Ramai penghidap juga pada mulanya mengalami sakit otot sama seperti yang berkaitan dengan sakit otot. Kemudian, kelemahan otot dan perubahan kulit melengkapkan gambaran klinikal.
Aduan otot tidak selalu membuat diri mereka terasa terlebih dahulu dan kulit berubah kemudian - susunan gejala boleh berbeza dari pesakit ke pesakit.
Jarang, organ-organ lain terjejas oleh penyakit ini selain otot dan kulit. Jika jantung atau paru-paru terjejas, komplikasi serius boleh timbul.
Gejala kulit dermatomyositis
Kelopak mata bengkak kemerah-merahan juga merupakan simptom dermatomyositis tipikal - seperti garisan sempit di sekeliling mulut yang kekal bebas daripada perubahan warna (tanda Selendang).
Tanda-tanda tipikal lain termasuk kemerahan dan kawasan timbul pada kulit di atas sendi jari (tanda Gottron) dan lipatan kuku menebal yang menyakitkan apabila ditolak (tanda Keining).
Gejala otot dermatomyositis
Kesakitan otot adalah tipikal dermatomyositis yang baru bermula. Mereka berlaku secara keutamaan semasa melakukan senaman. Jika penyakit itu berlanjutan, kelemahan otot yang semakin meningkat berkembang, yang amat ketara secara proksimal, iaitu pada ikat pinggang pelvis dan bahu. Akibatnya, penghidap sukar melakukan banyak pergerakan yang melibatkan otot kaki dan lengan, seperti memanjat tangga atau menyikat rambut.
Otot mata juga boleh terjejas. Ini ditunjukkan, sebagai contoh, dengan kelopak mata atas yang jatuh (ptosis) atau juling (strabismus).
Gejala otot dermatomyositis biasanya berlaku secara simetri. Jika simptom hanya muncul pada satu bahagian badan, penyakit lain mungkin berada di belakangnya.
Penglibatan organ dan komplikasi
Selain kulit dan otot, dermatomyositis juga boleh merosakkan organ lain, yang boleh membawa kepada komplikasi berbahaya:
- Jantung: Di sini, dermatomyositis boleh menyebabkan, contohnya, perikarditis, kekurangan jantung, pembesaran otot jantung yang tidak normal (kardiomiopati diluaskan), atau aritmia jantung.
- Paru-paru: fibrosis pulmonari mungkin disebabkan oleh kerosakan pada tisu paru-paru. Jika dermatomyositis menjejaskan otot menelan, risiko menyedut zarah makanan secara tidak sengaja meningkat, yang boleh menyebabkan radang paru-paru (pneumonia aspirasi).
Sindrom Pertindihan
Dalam sesetengah pesakit, dermatomyositis berlaku bersama-sama dengan penyakit sistemik imunologi yang lain, contohnya, lupus erythematosus sistemik, sklerosis sistemik, sindrom Sjögren, atau arthritis rheumatoid.
Dermatomyositis: Punca dan faktor risiko
Punca di sebalik dermatomyositis masih belum difahami sepenuhnya. Penyelidikan semasa mengandaikan bahawa ia adalah penyakit autoimun.
Penyakit autoimun
Biasanya, sistem imun boleh membezakan antara struktur badan sendiri dan struktur asing: Struktur asing diserang, manakala struktur badan sendiri tidak. Tetapi inilah sebenarnya yang tidak berfungsi dengan baik dalam penyakit autoimun - sistem imun tiba-tiba menyerang struktur badan sendiri kerana ia tersilap percaya bahawa ia adalah bahan asing.
Antibodi tertentu kemudian mula menyerang saluran darah yang membekalkan otot dan kulit dengan oksigen dan nutrien. Struktur yang rosak dengan cara ini seterusnya mencetuskan gejala tipikal dermatomyositis.
Sambungan dengan kanser
Kemungkinan dermatomyositis paraneoplastik - iaitu, dermatomyositis dengan pautan kepada penyakit tumor - meningkat dengan ketara, terutamanya pada orang berumur 50 tahun ke atas. Sebab yang tepat untuk ini masih tidak jelas, walaupun terdapat beberapa sangkaan - seperti tumor menghasilkan toksin yang secara langsung merosakkan tisu penghubung.
Walau apa pun, diketahui bahawa dermatomyositis sering sembuh selepas tumor telah dikeluarkan, tetapi berulang jika kanser berkembang.
Dermatomyositis: pemeriksaan dan diagnosis
Ujian darah
Nilai darah tertentu membantu dalam diagnosis dermatomyositis:
- Enzim otot: Paras enzim otot yang tinggi seperti creatine kinase (CK), aspartate aminotransferase (AST), dan lactate dehydrogenase (LDH) menunjukkan penyakit atau kerosakan otot.
- Protein C-reaktif: Protein C-reaktif (CRP) ialah parameter keradangan tidak spesifik. Oleh itu, paras yang tinggi menunjukkan proses keradangan dalam badan.
- Kadar pemendapan darah (ESR): Peningkatan pemendapan darah juga secara amnya boleh menunjukkan keradangan dalam badan.
- Auto-antibodi: Antibodi antinuklear (ANA), antibodi Mi-2 dan antibodi anti-Jo-1 menyerang tisu badan sendiri dan selalunya (tetapi tidak selalu) dapat dikesan dalam dermatomyositis.
Walaupun ANA juga terdapat dalam beberapa penyakit autoimun lain, dua autoantibodi yang lain adalah agak khusus untuk dermatomyositis (dan polimiositis).
Biopsi otot
Biopsi tidak diperlukan jika penemuan klinikal sudah jelas. Ini berlaku, sebagai contoh, jika pesakit mempunyai simptom kulit yang tipikal dan kelemahan otot yang boleh dibuktikan.
Elektromilogi (EMG)
Dalam elektromiografi (EMG), doktor mengukur aktiviti otot elektrik dengan bantuan elektrod yang dipasang. Keputusan boleh digunakan untuk menentukan sama ada otot yang diperiksa rosak.
Peperiksaan lain
Struktur otot yang meradang boleh divisualisasikan menggunakan pengimejan resonans magnetik (MRI) dan ultrasound (sonografi). Walaupun MRI lebih kompleks, ia juga lebih tepat daripada sonografi. Kedua-dua kaedah juga digunakan untuk mencari tapak yang sesuai untuk EMG atau biopsi.
Kerana dermatomyositis sering dikaitkan dengan kanser (pada orang dewasa), tumor juga dicari secara khusus semasa diagnosis.
Dermatomyositis: Rawatan
Rawatan dermatomyositis biasanya terdiri daripada mengambil ubat, biasanya selama beberapa tahun. Ini boleh mengatasi perkembangan penyakit, mengurangkan gejala dan meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Latihan otot dan fisioterapi juga memberi sumbangan.
Terapi ubat untuk dermatomyositis
Jika glukokortikoid tidak mencukupi untuk melegakan simptom, imunosupresan lain seperti azathioprine, cyclophosphamide atau methotrexate (MTX) digunakan. Mereka melembapkan sistem imun sehingga tidak lagi menyasarkan struktur badan sendiri. Walau bagaimanapun, sistem imun tidak dapat dihapuskan sepenuhnya. Dan ini adalah perkara yang baik, supaya tubuh terus dilindungi daripada patogen.
Jika ubat-ubatan yang disebutkan di atas tidak dapat memperbaiki dermatomyositis dengan secukupnya, rawatan dengan antibodi khas (imunoglobulin) seperti Rituximab adalah pilihan. Ini melawan sistem imun dengan tepat di mana ia bertindak secara tidak betul.
Latihan otot dan fisioterapi untuk dermatomyositis
Fisioterapi dan latihan fizikal boleh menyokong kejayaan rawatan. Kekuatan dan daya tahan boleh ditingkatkan dengan ketara, contohnya, dengan bantuan ergometer basikal atau stepper.
Langkah-langkah lain untuk dermatomyositis
Dalam dermatomyositis paraneoplastik, penyakit tumor mesti dirawat secara khusus, contohnya, melalui pembedahan, kemoterapi dan/atau radioterapi. Selepas itu, dermatomyositis sering bertambah baik.
Komplikasi, contohnya pada jantung atau paru-paru, juga memerlukan rawatan khas.
Langkah dan petua lanjut untuk dermatomyositis:
- Sinaran UV boleh memburukkan lagi perubahan kulit. Oleh itu, pesakit dermatomyositis harus melindungi diri mereka dengan secukupnya daripada matahari (losyen berjemur dengan faktor perlindungan matahari yang tinggi, seluar panjang, baju atasan lengan panjang, dll.).
- Penggunaan jangka panjang glukokortikoid meningkatkan risiko osteoporosis (kelemahan tulang). Oleh itu, sebagai langkah pencegahan, doktor mungkin menetapkan pengambilan tablet kalsium dan vitamin D.
- Dalam fasa akut penyakit ini, pesakit dermatomyositis harus mengelakkan aktiviti fizikal atau rehat tidur.
- Pemakanan seimbang juga disyorkan.
Dalam kebanyakan kes, terapi imunosupresif boleh mengurangkan atau bahkan menghapuskan gejala sepenuhnya. Walau bagaimanapun, kelemahan otot ringan yang sedia ada mungkin kekal. Di samping itu, gejala mungkin berulang pada bila-bila masa.
Dalam sesetengah pesakit, rawatan mungkin tidak melegakan simptom tetapi sekurang-kurangnya boleh menghentikan penyakit. Walau bagaimanapun, pada yang lain, penyakit ini berkembang tanpa henti walaupun telah dirawat.
Faktor risiko untuk kursus yang teruk
Umur lanjutan dan jantina lelaki memihak kepada perjalanan penyakit yang teruk. Perkara yang sama berlaku jika jantung atau paru-paru turut terjejas. Kanser serentak juga dianggap sebagai faktor risiko untuk penyakit dermatomyositis yang teruk. Jangka hayat mungkin dikurangkan dalam kes sedemikian.
