Gambaran ringkas:
- Apakah anemia hemolitik? Anemia yang disebabkan oleh kemusnahan atau kerosakan pramatang sel darah merah (eritrosit).
- Kursus penyakit dan prognosis: Kursus dan prognosis bergantung pada punca asas.
- Simptom: Pucat, lemah, masalah peredaran darah sehingga pitam, sakit kepala, sakit perut, sakit belakang, kulit dan selaput lendir (ikterus) menguning), pembesaran limpa (splenomegaly).
- Punca: Penyakit kongenital atau diperolehi, ubat-ubatan, ubat-ubatan.
- Rawatan: Glukokortikoid (kortison), imunosupresan (ubat yang merendahkan tindak balas imun), pemindahan sumsum tulang, penyingkiran limpa, pemberian asid folik dan zat besi.
- Pencegahan: tiada langkah pencegahan khusus boleh dilakukan.
Apakah anemia hemolitik?
Dalam anemia hemolitik, kitaran ini dipendekkan: sel darah merah dipecahkan lebih awal (secara purata selepas kira-kira 30 hari), dan pembentukan baru dalam sumsum tulang ketinggalan. Secara keseluruhan, terdapat terlalu sedikit sel darah merah dalam darah dan produk pecahan sel darah disimpan di dalam badan. Tanda-tanda tipikal anemia hemolitik ialah pucat, keletihan, pening, masalah peredaran darah, kulit menguning dan pembesaran limpa.
Di samping itu, doktor membezakan sama ada punca hemolisis adalah dalam sel darah merah itu sendiri (anemia korpuskular) atau di luar sel darah (anemia extracorpuscular).
Apa itu hemolisis?
Degradasi tetap eritrosit lama dilakukan oleh apa yang dipanggil fagosit (makrofaj) dalam limpa, dan pada tahap yang lebih rendah di hati. Mereka melarutkan sampul sel darah merah dan memecahkannya. Makrofaj terdapat dalam pelbagai tisu; pakar perubatan merujuk kepada mereka secara keseluruhan sebagai "sistem retikuloendothelial".
Dalam anemia hemolitik, lebih banyak sel darah merah rosak daripada biasa, dan pada masa yang sama sumsum tulang ketinggalan dalam pembentukan sel baru. Hasilnya ialah jumlah eritrosit terlalu sedikit.
Apakah anemia?
Anemia (anemia) ialah apabila bilangan sel darah merah (dan dengan itu juga hemoglobin pigmen darah merah) berada di bawah nilai rujukan khusus umur dan jantina.
Kursus penyakit dan prognosis
Kedua-dua perjalanan dan prognosis anemia hemolitik bergantung kepada punca yang mendasari.
Walau apa pun, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan berkala. Dalam kes hemolisis kronik, doktor memeriksa darah dengan teliti.
Apakah simptom anemia hemolitik?
Terdapat pelbagai punca anemia hemolitik. Gejala mana yang berlaku bergantung pada pencetus penyakit tertentu.
Gejala berikut menunjukkan anemia hemolitik:
- Pallor
- Keletihan
- Pengurangan prestasi
- Tekanan darah rendah (hipotensi)
- Pening
- Sakit kepala
- Ringing di telinga
- Masalah peredaran darah sehingga pengsan
- Berdegel jantung
- Kesukaran bernafas
- Kekuningan membran mukus dan kulit (jaundis): Hasil daripada pecahan pigmen darah merah (hemoglobin) yang terkandung dalam sel darah merah. Warna kekuningan disebabkan oleh bilirubin, produk pecahan hemoglobin.
Kemungkinan komplikasi anemia hemolitik
Krisis hemolitik: Krisis hemolitik berlaku apabila sejumlah besar sel darah merah larut dalam tempoh yang singkat. Krisis sedemikian mungkin berlaku, contohnya, dalam favisme, anemia sel sabit, dan pemindahan darah. Tanda-tanda krisis hemolitik adalah:
- Demam
- Seram sejuk
- Kelemahan
- Masalah peredaran darah sehingga renjatan
- Sakit perut
- Sakit belakang
- Sakit kepala
- Air kencing merah atau merah-coklat (apabila hemoglobin dikumuhkan dalam air kencing)
Krisis hemolitik adalah kecemasan perubatan. Hubungi 911 pada tanda pertama!
Batu karang: Akibat anemia hemolitik kronik, batu karang terbentuk pada sesetengah pesakit. Mereka terbentuk kerana peningkatan bilirubin dihasilkan apabila pigmen darah merah (hemoglobin) dipecahkan. Ia terkumpul di dalam pundi hempedu dan membentuk apa yang dipanggil "batu pigmen" dalam sesetengah pesakit.
Kekurangan zat besi: Jika terlalu banyak sel darah merah hilang, kekurangan zat besi berlaku dalam jangka masa panjang. Ini kerana zat besi adalah komponen hemoglobin pigmen darah merah.
Punca dan faktor risiko
Anemia hemolitik korpuskular
- Gangguan membran sel kongenital: anemia sel sferositik (sferositosis keturunan)
- Gangguan membran sel yang diperolehi: hemoglobinuria nokturnal paroxysmal
- Gangguan metabolisme eritrosit: favisme (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase)
- Hemoglobinopati: penyakit sel sabit, talasemia
Anemia hemolitik ekstrasorpuskular.
Kemungkinan penyebabnya adalah:
- Ubat-ubatan: Sesetengah agen seperti kina dan meflokuin (antimalaria), penisilin, antibiotik seperti metronidazole, ubat psikotropik seperti bupropion, atau ubat penahan sakit (NSAIDs) seperti ibuprofen boleh mencetuskan anemia hemolitik.
- Jangkitan: Dalam sesetengah kes, jangkitan menyebabkan anemia hemolitik. Patogen biasa termasuk Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, virus Epstein-Barr, dan Mycoplasma.
- Kecederaan mekanikal kepada eritrosit: di sinilah sel darah merah rosak dan dimusnahkan oleh halangan mekanikal dalam aliran darah (contohnya, injap jantung buatan).
- Racun (toksin): Keracunan dengan plumbum atau tembaga menyebabkan peningkatan pecahan sel darah merah.
- Dadah: Dadah seperti ekstasi atau kokain boleh mencetuskan anemia hemolitik.
Pemeriksaan dan diagnosis
Sejarah perubatan
Dalam perundingan awal, doktor bertanya tentang gejala semasa dan bertanya berapa lama mereka telah hadir. Jika anemia hemolitik disyaki berdasarkan penemuan darah, doktor bertanya tentang keabnormalan lain. Ini termasuk:
- Sejarah keluarga: adakah terdapat sebarang kes anemia hemolitik (seperti talasemia, anemia sel sabit, atau favisme) dalam keluarga?
- Adakah terdapat demam atau keadaan perubatan lain?
- Adakah pesakit mengambil sebarang ubat? Jika ya, yang mana satu?
Ujian darah
Sekiranya tiada keputusan darah semasa, doktor mengambil darah daripada pesakit dan memberi perhatian khusus kepada nilai berikut:
- Mengurangkan bilangan sel darah merah (eritrosit) dan pigmen darah merah (hemoglobin)
- Peningkatan bilangan retikulosit (retikulositosis, sel prekursor sel darah merah dalam sumsum tulang)
- Haptoglobin rendah (protein pengangkutan untuk hemoglobin pigmen darah merah)
- Peningkatan bilirubin (pigmen hempedu, tanda peningkatan pecahan hemoglobin)
- Asid folik atau kekurangan zat besi
Pembuangan darah
Untuk smear darah, doktor menyebarkan setitik darah pada slaid kaca dan memeriksa sel darah individu di bawah mikroskop untuk perubahan. Perubahan tertentu dalam bentuk sel darah merah memberikan petunjuk kepada penyakit tertentu yang menyebabkan anemia hemolitik. Sebagai contoh, dalam anemia sferositik, sel merah adalah sfera dan bukannya rata.
Pemeriksaan air kencing
Ujian Coombs
Ujian Coombs ialah ujian darah untuk pengesanan antibodi terhadap sel darah merah. Dengan ini, doktor meneliti sama ada antibodi terhadap sel darah merah terdapat dalam darah pesakit.
Pemeriksaan ultrabunyi
Pemeriksaan ultrasound perut akan mendedahkan sama ada limpa dan/atau hati diperbesarkan.
Rawatan
Glukokortikoid dan imunosupresan: Glukokortikoid (kortison) dan imunosupresan (ubat yang menyekat tindak balas berlebihan sistem pertahanan badan) membantu dalam anemia hemolitik autoimun.
Mengelakkan ubat yang mencetuskan: Jika penyebab anemia hemolitik terletak pada bahan aktif tertentu, doktor akan menukar ubat dan, jika perlu, beralih kepada penyediaan lain yang setara.
Pemindahan sumsum tulang: Penyembuhan untuk anemia sel sabit dan talasemia adalah mungkin dengan pemindahan sumsum tulang. Dalam prosedur ini, sumsum tulang dari penderma yang sihat dipindahkan kepada pesakit.
Perlindungan daripada selsema: Dalam anemia hemolitik autoimun kronik jenis sejuk, langkah yang paling penting ialah melindungi individu yang terjejas daripada selsema.
