Gambaran ringkas
- Punca: Sebab-sebab perkembangan ependymoma tidak jelas. Faktor risiko yang mungkin adalah penyakit tertentu seperti neurofibromatosis jenis 2, yang berdasarkan gangguan dalam bahan genetik. Pendedahan kepada radiasi, contohnya semasa rawatan untuk kanser lain, juga disyaki sebagai pencetus.
- Simptom: Bergantung pada tahap keterukan, simptom yang mungkin termasuk sakit kepala (terutamanya pada waktu pagi dan malam), loya dan muntah, peningkatan lilitan kepala yang dipercepatkan pada kanak-kanak kecil dan gangguan saraf.
- Diagnosis: Sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, pengimejan resonans magnetik dan tomografi komputer (MRI, CT), tisu, ujian darah dan cecair serebrospinal
- Rawatan: Sebagai peraturan, doktor mengendalikan tumor, mengeluarkannya sebahagian atau sepenuhnya bergantung pada keparahannya. Di samping itu, radioterapi dan, kurang kerap, kemoterapi boleh dipertimbangkan.
- Prognosis: Jika tumor telah dikeluarkan sepenuhnya, prognosis adalah agak baik. Semakin malignan tumor, semakin sukar untuk dirawat dan semakin rendah peluang untuk sembuh.
Apa itu ependymoma?
Walau bagaimanapun, orang dewasa juga kadang-kadang mengembangkan tumor ini, walaupun lebih jarang. Ependymomas menyumbang hanya dua peratus daripada semua tumor otak pada orang dewasa.
Ependymoma terbentuk daripada sel ependymal, yang tergolong dalam sel penyokong (sel glial) sistem saraf pusat. Ini melapisi dinding dalaman ventrikel serebrum individu dan saluran tulang belakang, di mana cecair serebrospinal terletak. Ventrikel bersambung antara satu sama lain dan ke saluran tulang belakang melalui laluan cecair serebrospinal yang dipanggil.
Pada dasarnya, tumor boleh terbentuk pada mana-mana titik pada dinding dalaman ini. Pada kanak-kanak dan remaja, ia paling kerap berkembang di ventrikel keempat fossa posterior. Dari situ, ependymoma sering merebak ke arah cerebellum, batang otak atau kord serviks atas. Dalam sesetengah kes, ia juga berkembang di serebrum. Ependymoma dalam saluran tulang belakang berlaku lebih kerap pada orang dewasa dan tidak seperti biasa secara keseluruhan.
Pembentukan metastasis
Klasifikasi WHO
Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) membahagikan ependymoma, seperti semua tumor otak yang lain, kepada tahap keterukan yang berbeza:
- WHO gred 1: Subependymoma dan myxopapillary ependymoma
- WHO gred 2: Ependymoma
- WHO gred 3: Ependymoma anaplastik
Subependymoma adalah tumor jinak. Ia membonjol ke dalam ventrikel otak dan selalunya hanya ditemui secara kebetulan.
Myxopapillary ependymoma juga tidak berbahaya. Ia tumbuh secara eksklusif di bahagian paling bawah saluran tulang belakang dan berlaku pada orang dewasa.
Ependymoma anaplastik terutamanya ditemui pada kanak-kanak. Ia tumbuh dengan cepat dan mempunyai prognosis yang kurang baik apabila ia tumbuh ke dalam tisu bersebelahan - berbeza dengan jenis tumor tahap pertama dan kedua, yang biasanya dipisahkan dengan baik daripada tisu otak yang sihat.
Apakah tanda-tanda ependymoma?
Oleh kerana berdekatan dengan laluan cecair serebrospinal, selalunya ependymoma menghalang laluan ini. Akibatnya, cecair serebrospinal mungkin tidak lagi mengalir dengan baik dan tekanan pada otak meningkat. Ini sering mengakibatkan sakit kepala yang teruk yang sukar dikurangkan dengan ubat.
Pada kanak-kanak yang lebih muda khususnya, ependymoma sering meningkatkan lilitan kepala (macrocephalus). Dalam sesetengah pesakit, tumor menjadi ketara melalui sawan. Di samping itu, terdapat masalah dengan berjalan, melihat, tidur dan menumpukan perhatian. Ependymoma kadangkala menyebabkan lumpuh.
Baca lebih lanjut mengenai gejala tumor otak dalam artikel Tumor otak - gejala.
Apa yang menyebabkan ependymoma?
Mengapa ependymoma berkembang belum lagi dikaji secara konklusif. Ia juga masih tidak jelas sama ada bentuk tumor otak ini adalah keturunan.
Orang yang telah menjalani radioterapi sebagai sebahagian daripada rawatan kanser mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidapi penyakit ini. Kanak-kanak kadangkala menerima radioterapi untuk leukemia (kanser darah putih) atau tumor mata malignan retinoblastoma dan lebih berkemungkinan mendapat tumor otak walaupun bertahun-tahun kemudian.
Ependymomas dalam saraf tunjang berlaku lebih kerap berkaitan dengan penyakit keturunan neurofibromatosis jenis 2.
Bagaimanakah ependymoma didiagnosis?
Orang yang terjejas dengan simptom selalunya berunding dengan doktor keluarga atau pakar pediatrik mereka terlebih dahulu. Mereka bertanya tentang simptom yang tepat dan perjalanan mereka, sebarang penyakit terdahulu dan asas dan keadaan umum kesihatan (sejarah perubatan).
Ependymoma paling baik digambarkan dalam imbasan pengimejan resonans magnetik (MRI). Doktor biasanya menyuntik pesakit dengan agen kontras ke dalam vena sebelum pemeriksaan. Tumor menyerap agen kontras ini dan menyala secara tidak teratur dalam imej MRI. Ini membolehkan lokasi, saiz dan penyebarannya ditentukan dengan baik.
Pemeriksaan cecair serebrospinal (diagnostik cecair serebrospinal) menambah diagnosis terperinci ependymoma. Di sini adalah mungkin untuk mengesan sel tumor individu. Di samping itu, doktor biasanya mengambil sampel tisu dari tumor dan memeriksanya di bawah mikroskop. Ini adalah perlu untuk menyesuaikan terapi seterusnya secara optimum kepada pesakit.
Rawatan ependymoma
Langkah terapeutik pertama untuk ependymoma ialah pembuangan tumor sepenuhnya melalui pembedahan, yang selalunya boleh dilakukan pada masa kini untuk tumor dalam saraf tunjang. Tumor di otak, sebaliknya, biasanya tidak boleh dikeluarkan sepenuhnya.
Ubat-ubatan lain digunakan untuk merawat gejala yang disertakan seperti sakit kepala atau loya. Ependymoma juga boleh dirawat dengan persediaan kortison. Mereka mengurangkan bengkak pada tisu otak dan dengan itu mengurangkan tekanan intrakranial sedia ada.
Maklumat lanjut mengenai pemeriksaan dan rawatan boleh didapati dalam artikel Tumor otak.
Apakah perjalanan penyakit dengan ependymoma?
Perjalanan penyakit dan prognosis untuk ependymoma bergantung kepada pelbagai faktor dan oleh itu sangat berbeza dalam setiap kes individu. Faktor penentu termasuk lokasi tumor, sama ada ia boleh dibuang sepenuhnya melalui pembedahan dan sama ada ia telah merebak.
Sekiranya kawasan tumor dikeluarkan sepenuhnya dengan pasca penyinaran, 60 hingga 75 peratus pesakit masih hidup lima tahun kemudian dan 50 hingga 60 peratus sepuluh tahun kemudian. Prasyarat untuk ini ialah penyakit itu tidak berkembang. Jika ependymoma tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya dan mereka yang terjejas telah menerima radioterapi susulan, kadar survival menurun kepada 30 hingga 40 peratus selepas sepuluh tahun.
