Gambaran ringkas
- Gejala: Kesukaran menelan dengan aspirasi berulang, memuntahkan makanan yang tidak dicerna dari esofagus atau perut, gatal-gatal, sakit di belakang tulang dada, penurunan berat badan.
- Perjalanan penyakit dan prognosis: Jika tidak dirawat, gejala bertambah teruk tetapi mudah dirawat. Terapi ubat selalunya memerlukan susulan lanjut.
- Pemeriksaan dan diagnosis: esophagoscopy dan gastroskopi, pemeriksaan pra-menelan esofagus oleh X-ray, pengukuran tekanan esofagus.
- Rawatan: Ubat, suntikan toksin botulinum, dilatasi belon, miotomi endoskopik, pembedahan (miotomi laparoskopi), terapi pemakanan jika perlu.
- Pencegahan: memandangkan punca sebenar akalasia sebahagian besarnya tidak diketahui, tiada cadangan untuk pencegahan.
Apa itu achalasia?
Semasa menelan, pergerakan penguncupan esofagus (peristalsis) biasanya disegerakkan tepat dengan masa pembukaan sfinkter bawah: "gelombang La-Ola" seperti pergerakan esofagus mengangkut pulpa makanan melalui esofagus. Di hujung bawah esofagus, sfinkter kemudian mengendur pada masa yang tepat dan makanan mula-mula memasuki bahagian pertama, bahagian atas perut (kardia).
Akibatnya, pulpa makanan tidak lagi diangkut secara normal melalui esofagus kerana peristalsis terjejas. Di samping itu, ia menyandar di hadapan sfinkter esofagus bawah yang tegang secara kekal, menyebabkan gejala akalasia yang tipikal. Ini termasuk, khususnya, kesukaran menelan makanan pepejal (disfagia) dan regurgitasi serpihan esofagus yang tidak dicerna dari esofagus ke dalam mulut dan tekak.
Siapa yang terjejas?
Apakah gejala achalasia?
Gejala akalasia yang tipikal ialah kesukaran menelan (disfagia) dan memuntahkan makanan yang tidak dicerna. Gejala lain termasuk sakit di belakang tulang dada, penurunan berat badan dan nafas berbau.
Kesukaran menelan
Pada peringkat lanjut penyakit ini, gejala semakin meningkat. Orang yang terjejas mengalami kesukaran menelan cecair tanpa usaha. Ini menimbulkan masalah besar bagi mereka yang terjejas. Di satu pihak, gangguan menelan secara emosi sangat tertekan, dan sebaliknya, mereka yang terjejas kehilangan banyak berat badan, yang secara signifikan mengurangkan prestasi fizikal mereka.
Regurgitasi sisa makanan yang tidak dicerna
Sesetengah orang yang terjejas mengalami rasa kenyang yang ketara dan juga terpaksa muntah. Individu-individu ini tidak mempunyai rasa pahit di dalam mulut yang tipikal pedih ulu hati (penyakit refluks), kerana makanan itu masih belum bersentuhan dengan asid perut dalam akalasia. Di samping itu, kerana sfinkter esofagus bawah tegang secara kekal dalam akalasia, individu yang terjejas tidak mempunyai pedih ulu hati atau pedih ulu hati yang sangat sedikit.
Gejala akalasia lain
Apabila achalasia diucapkan, individu yang terjejas kehilangan banyak berat badan. Dalam akalasia primer, kehilangan berat badan berlaku secara perlahan selama beberapa bulan atau tahun dan biasanya tidak lebih daripada sepuluh peratus daripada berat badan asal. Dalam akalasia sekunder, penurunan berat badan kadang-kadang lebih ketara dan juga berkembang dalam tempoh masa yang lebih singkat.
Oleh kerana pulpa makanan terkumpul di hadapan sfinkter esofagus bawah yang tegang secara kekal, sisa makanan kekal di esofagus. Ini dijajah dan dipecahkan oleh bakteria. Akibatnya, sesetengah individu yang terjejas mengalami bau mulut yang ketara (foetor ex ore, halitosis).
Adakah akalasia boleh disembuhkan?
Apakah jangka hayat dengan achalasia?
Penyakit achalasia memerlukan kawalan perubatan tetap, yang biasanya berlangsung seumur hidup. Sekiranya achalasia dirawat, jangka hayat tidak terhad pada dasarnya.
Komplikasi akalasia
Pesakit achalasia mempunyai peningkatan risiko kanser esofagus dengan ketara: Risiko mereka 30 kali lebih tinggi daripada individu yang sihat. Ini disebabkan oleh fakta bahawa apabila mukosa esofagus terus tertekan dan teriritasi, sel-sel baru mesti sentiasa terbentuk untuk membaiki mukosa esofagus yang rosak.
Sebab dan faktor risiko
Punca aachalsia adalah gangguan kawalan otot esofagus: Tindakan menelan adalah proses yang rumit dan ditala halus yang memerlukan kawalan tepat pada masanya otot esofagus oleh impuls saraf. Jika kawalan ini gagal, peristalsis esofagus terganggu dan sfinkter esofagus bawah tidak lagi mengendur.
Doktor membezakan antara akalasia primer dan sekunder.
Punca akalasia primer masih belum difahami sepenuhnya. Doktor juga bercakap tentang akalasia idiopatik. Akalasia primer berlaku lebih kerap daripada akalasia sekunder.
Tidak diketahui apa yang mencetuskan kematian sel saraf. Penyelidik menganggap, sebagai contoh, jangkitan atau penyakit autoimun sebagai punca yang mungkin.
Akalasia sekunder
Punca genetik
Apabila akalasia sudah menjejaskan kanak-kanak dan remaja, punca genetik selalunya bertanggungjawab. Sebagai contoh, achalasia adalah salah satu gejala utama yang dipanggil sindrom triple A (sindrom AAA). Penyakit ini diwarisi secara autosomal resesif dan, sebagai tambahan kepada akalasia, termasuk gejala lain seperti kekurangan adrenal dan ketidakupayaan untuk menghasilkan air mata (alakrimia).
Pemeriksaan dan diagnosis
Orang yang tepat untuk dihubungi jika anda mengesyaki achalasia ialah doktor keluarga anda atau pakar dalam perubatan dalaman dan gastroenterologi. Penerangan terperinci tentang simptom sudah memberikan doktor maklumat berharga tentang keadaan kesihatan semasa (anamnesis). Doktor yang merawat akan bertanya soalan seperti:
- Adakah anda mengalami kesukaran menelan, contohnya, adakah anda merasakan makanan tersekat di kerongkong anda?
- Adakah anda kadang-kadang perlu memuntahkan sisa makanan yang tidak dicerna?
- Adakah anda mengalami kesakitan ketika menelan?
- Adakah anda telah menurunkan berat badan?
- Adakah anda perasan bau mulut?
Pemeriksaan tambahan jika achalasia disyaki
Sekiranya gejala tidak jelas, prosedur pengimejan seperti esophagoscopy dan kaedah telan bubur yang dipanggil membantu untuk mendiagnosis akalasia. Sekiranya perlu, doktor juga memeriksa fungsi sfinkter esofagus bawah dengan manometry esofagus.
Esophagoscopy dan gastroskopi (gastroscopy dan esophagoscopy)
Pesakit tidak boleh makan atau minum apa-apa selama enam jam sebelum pemeriksaan supaya doktor mempunyai pandangan yang jelas tentang membran mukus semasa pemeriksaan. Biasanya, esofagus kemudiannya benar-benar jelas, tetapi dalam kes akalasia, serpihan esofagus selalunya masih dijumpai di esofagus. Jika achalasia disyaki, doktor biasanya mengambil sampel tisu semasa pemeriksaan endoskopik untuk menolak tumor malignan.
Pemeriksaan Telan Payudara Esofagus
Jika achalasia hadir, x-ray selalunya menunjukkan peralihan berbentuk kaca champagne antara esofagus dan pintu masuk ke perut. Pintu masuk ke perut ditipiskan dalam bentuk batang, manakala esofagus di hadapannya melebar dalam bentuk corong. Bentuk kaca champagne ini berlaku kerana pulpa makanan terkumpul di hadapan penyempitan sfinkter esofagus bawah, menyebabkan esofagus di hadapan penyempitan mengembang dari semasa ke semasa.
Pengukuran tekanan esofagus (manometri esofagus) boleh digunakan untuk menentukan pergerakan peristaltik esofagus dan fungsi sfinkter esofagus. Untuk tujuan ini, kuar dengan beberapa saluran pengukur dimajukan ke saluran keluar perut dan tekanan ditentukan pada pelbagai titik dalam esofagus semasa proses menelan.
Berdasarkan keputusan manometri, akalasia boleh dibahagikan kepada tiga subkumpulan:
- Jenis 1: Akalasia klasik dengan sedikit atau tiada ketegangan otot esofagus yang boleh diukur (tiada peristalsis hadir).
- Jenis 2: Panesophageal achalasia dengan ketegangan tidak terarah pada keseluruhan otot esofagus tanpa kelonggaran semasa lebih daripada 20 peratus menelan
Subkumpulan memainkan peranan penting terutamanya untuk pilihan terapi.
Achalasia: Terapi
Rawatan achalasia adalah perlu apabila ketidakselesaan berpunca daripada gangguan tersebut. Pelbagai pilihan tersedia untuk mengurangkan gejala akalasia. Dengan bantuan ubat-ubatan atau campur tangan khas, biasanya mungkin untuk mencapai peningkatan dalam gejala. Matlamat terapi adalah untuk mengurangkan peningkatan tekanan sfingter esofagus bawah.
Terapi ubat hanya membantu kira-kira sepuluh peratus pesakit. Bahan aktif nifedipine - asalnya ubat (anatgonist kalsium) yang digunakan untuk merawat tekanan darah tinggi - menyebabkan sfinkter esofagus berehat. Kumpulan bahan aktif yang dikenali sebagai nitrat mempunyai kesan yang sama. Pesakit mengambil ubat kira-kira 30 minit sebelum makan. Ini menyebabkan sfinkter esofagus bawah mengendur dalam masa, dan makanan lebih mudah masuk ke dalam perut.
Suntikan Botox
Peralihan sempit antara esofagus dan perut boleh diluaskan, contohnya, dengan menyuntik toksin botulinum (Botox) terus ke dalam sfinkter esofagus yang menyempit bawah. Doktor melakukan suntikan Botox yang dicairkan semasa gastroskopi. Kebanyakan orang tahu Botox sebagai toksin yang melumpuhkan saraf yang digunakan dalam perubatan kecantikan. Ia menyekat laluan saraf dalam sfinkter esofagus, kemudian sfinkter mengendur.
Terapi endoskopik
Prosedur endoskopik, bukan invasif atau invasif minima seperti dilatasi belon atau kaedah POEM adalah antara prosedur yang paling berkesan dalam terapi akalasia. Pengecualian adalah pesakit muda dengan akalasia, di mana pembedahan biasanya lebih sesuai dalam jangka panjang.
Pelebaran belon (pelebaran belon)
Doktor memajukan tiub nipis melalui mulut ke dalam esofagus ke titik sempit (stenosis) di pintu masuk ke perut. Di sana dia meletakkan belon kecil yang terletak di hujung tiub dan mengembangnya. Ini meregangkan penyempitan, yang pada mulanya memperbaiki gejala pada kira-kira 85 peratus daripada mereka yang terjejas.
Tidak seperti pembedahan, kaedah dialasi tidak mencipta peranti antireflux. Ini mengakibatkan penyakit refluks gastroesophageal (GERD) dalam 20 hingga 30 peratus daripada mereka yang terjejas.
Miotomi endoskopik perioral (POEM).
Dalam kaedah POEM, doktor memotong sfinkter esofagus berbentuk cincin yang lebih rendah dengan bantuan endoskop seperti yang digunakan dalam gastroskopi. Oleh kerana mukosa tidak boleh rosak sebanyak mungkin, dia membimbing endoskop di bawah mukosa dalam saluran ke sfinkter esofagus bawah. Prosedur ini adalah prosedur yang sangat mudah dan kurang invasif.
Myotomy adalah kaedah yang sangat berkesan; menurut kajian terbaru, kadar kejayaan adalah kira-kira 90 peratus, sekurang-kurangnya untuk pemerhatian jangka pendek. Pesakit dengan akalasia gred 3 bertindak balas terbaik. Oleh kerana tiada perlindungan refluks digunakan dengan kaedah ini sama ada, GERD berkembang pada kebanyakan penghidap selepas tempoh yang lebih lama.
Pembedahan
Jika pesakit tidak dapat dibantu secukupnya dengan langkah-langkah di atas, pembedahan selalunya diperlukan. Ini amat berguna untuk penghidap muda di bawah umur 40 tahun, kerana pembesaran belon tidak berfungsi dalam jangka panjang untuk ramai penghidap dalam kumpulan umur ini.
Laparoskopi Heller myotomy (LHM)
Doktor juga meletakkan fundus cuff untuk melindungi daripada refluks. Cuff ini sebahagiannya menutup peralihan dari esofagus ke perut dan menyempitkannya, supaya terdapat sedikit atau tiada GERD selepas prosedur pembedahan sedemikian.
Terapi pemakanan untuk akalasia
Terapi pemakanan khusus membantu sesetengah orang dengan disfagia neurogenik, seperti akalasia, makan dengan lebih mudah apabila mereka mengalami kesukaran menelan. Terutamanya, doktor mengesyorkan makan makanan yang diubah suai secara tekstur dan cecair pekat. Matlamat terapi juga adalah untuk mengurangkan saiz bolus supaya makanan lebih mudah ditelan.
Masalah dengan diet jenis ini adalah pengambilan cecair umum, yang berkurangan pada sesetengah penghidap disebabkan oleh pekat minuman. Di samping itu, kadangkala terdapat kekurangan nutrien penting. Minum secukupnya untuk mengelakkan kekurangan cecair dan kerap berjumpa doktor atau pakar diet anda. Dengan cara ini, pelan pemakanan boleh diselaraskan dalam masa yang baik jika gejala kekurangan berlaku.
Kerana punca sebenar akalasia sebahagian besarnya tidak diketahui, tiada cadangan untuk pencegahan.
