Sindrom Sjögren: Gejala, Sebab, Rawatan

Sindrom Sjögren (SS; sindrom sicca group) (sinonim: sicca syndrome; ICD-10 M35.0: sicca syndrome [Sindrom Sjögren] adalah penyakit autoimun (reaksi berlebihan dari sistem imun terhadap tisu badan sendiri) dari kumpulan kolagenosis yang membawa kepada penyakit keradangan kronik atau pemusnahan kelenjar eksokrin, dengan kelenjar air liur dan lakrimal paling kerap terjejas. Penyakit ini dinamakan sempena orang Sweden pakar mata Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Gejala-gejala Sindrom Sjögren sering dikaitkan dengan penyakit reumatik, terutamanya kronik poliartritis.

Sindrom Sjögren boleh menjadi primer atau sekunder, yang terakhir misalnya dalam konteks reumatoid artritis. Sindrom Sjögren adalah penyakit reumatik keradangan kedua yang paling biasa selepas reumatoid artritis.

Wanita Eropah, pada pertengahan 50-an, berisiko paling besar didiagnosis dengan sindrom Sjögren primer yang jarang berlaku (pSS).

Sindrom Sjögren sekunder (sSS) mungkin berlaku sebagai kaitan keadaan dalam keadaan penyakit autoimun lain (lihat komorbiditi di bawah).

Nisbah jantina: Dalam sindrom Sjögren, nisbah lelaki dan wanita adalah 1: 20.

Kejadian puncak: Sindrom Sjögren biasanya bermula selepas usia 40 tahun dan mempengaruhi wanita pascamenopause pada dekad ke-5 hingga ke-7.

Kelaziman (kejadian penyakit) adalah 61 per 100,000 untuk sindrom Sjögren primer (pSS); apabila sSS dimasukkan, prevalensinya adalah 0.4% daripada populasi (di Jerman).

Kejadian (kekerapan kes baru) adalah kira-kira 4 kes setiap 100,000 penduduk setahun (di Jerman).

Kursus dan prognosis: Corak penyakit autoimun sindrom Sjögren menunjukkan perjalanan kronik. Gejala utama sindrom Sjögren adalah sindrom sicca ("mata kering"): keratoconjunctivitis sicca yang berterusan dengan xerophthalmia (penurunan pengeluaran air mata atau mata kering) dan xerostomia (kering mulut). Keratoconjunctivitis sicca boleh membawa kepada ulserasi kornea (ulserasi kornea) kerana kekurangan pembasahan kornea dan konjunktiva dengan tangisan. Xerostomia boleh mengakibatkan jangkitan pada mulut mukosa and pereputan gigiDalam kebanyakan kes, penyakit ini bersifat jinak (jinak). Walau bagaimanapun, sindrom Sjögren dikaitkan dengan peningkatan kejadian (kira-kira 5%) limfoma seperti B-non-Limfoma Hodgkin, Limfoma MALT, dan limfoma zon marginal.

Komorbiti (Penyakit Bersama): sindrom Sjögren sekunder (sSS) dikaitkan dengan sistemik lupus erythematosus (LE) (15-36%), reumatoid artritis (20-32%), dan terhad dan sklerosis sistemik progresif (PSS) (11-24%). dalam kes yang jarang berlaku, ia juga dikaitkan dengan multiple sclerosis (MS) dan autoimun hati dan penyakit tiroid.