Sindrom Sjögren

definisi

Sindrom Sjögren (juga disebut sindrom Sjögren-Larsson) pertama kali dijelaskan pada tahun 1933 oleh orang Sweden pakar mata Henrik Sjögren. Ia adalah kekeringan mata dan kaviti oral berkaitan dengan penyakit reumatik, kronik poliartritis.

Pengenalan

Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1933, di mana penyakit badan sistem imun ditujukan terutamanya terhadap kelenjar air liur dan lakrimal. Ia tergolong dalam kolagenosis yang disebut. Sindrom Sjögren menyebabkan simptom seperti Penyakit ini dikesan dengan cara a darah ujian di mana autoantibodies, iaitu antibodi terhadap tubuh pesakit sendiri, dikesan.

Rawatannya masih sukar hingga kini kerana penyebab penyakit yang tidak dapat dijelaskan. Aduan dirawat: Titis mata terhadap mata kering, banyak minum sehingga kering mulut, ubat penahan sakit dan untuk penglibatan sendi yang menyakitkan. Di samping itu, ubat anti-radang juga boleh digunakan.

Prognosisnya umumnya baik, tetapi bergantung kepada penyakit yang menyertainya.

  • Mata kering (gejala utama),
  • Selaput lendir kering di kawasan mulut, hidung dan tekak dan
  • Keluhan bersama dengan diri mereka sendiri. Punca berlakunya penyakit ini masih belum diketahui.

Apakah klasifikasi sindrom Sjögren?

Sekiranya penyakit seperti limfoma, AIDS, sarcoidosis atau penyakit graft-versus-host ada, kriteria klasifikasi ini tidak digunakan. Sekiranya penyakit yang disebutkan tidak ada dan tidak ada penyakit reumatik lain yang diketahui, boleh diandaikan dengan kebarangkalian lebih dari 90% bahawa sindrom Sjögren primer muncul sebaik sahaja 4 dari 6 kriteria dipenuhi (dalam hal titik 6, hanya kehadiran SS-A / Ro antibodi adalah wajib). Sekiranya penyakit lebih lanjut (reumatik) (seperti rheumatoid artritis (kronik poliartritis), lupus erythematosus or sclerodermadiketahui, terdapat lebih dari 90% kebarangkalian bahawa sindrom Sjögren sekunder wujud sekiranya kriteria pertama atau kedua dan kriteria keenam dan dua kriteria nos.

3, 4 dan 5 dipenuhi. Dibincangkan bahawa diagnosis sindrom Sjögren sekunder dapat dianggap disahkan setelah gejala biasa (seperti masalah kekeringan) dan SS-A / Ro atau SS-B / La antibodi hadir. Dalam keadaan seperti ini, tidak wajib melakukan pemeriksaan lebih lanjut seperti a bibir biopsi.

  • Keluhan mata Sekurang-kurangnya satu jawapan positif untuk salah satu daripada soalan 1-3 dalam soal selidik yang dilampirkan di bawah.
  • Sekurang-kurangnya satu jawapan positif untuk salah satu soalan 4-6 dalam soal selidik di bawah.
  • Penemuan mata Ujian positif Schirmer atau Rose Begal.
  • Penemuan tisu Sekurang-kurangnya 1 fokus sel limfoid (> 50 sel mononuklear) per 4 mm2 tisu kelenjar air liur
  • Penglibatan kelenjar air liur Sekurang-kurangnya satu hasil positif dalam 3 ujian berikut: kelenjar air liur scintigraphy, parotid sialography aliran air liur yang tidak terangsang (<1.5 ml15 minit).
  • Scintigraphy kelenjar air liur,
  • Grafik Dialog Parotian
  • Tidak dirangsang air liur aliran (<1.5 ml15 minit).
  • Pengesanan autoantibodi Sekurang-kurangnya satu hasil positif: Antibodi SS-A / Ro- atau SS-B / La Antinuklear antibodi (ANA) Faktor reumatoid
  • Antibodi SS-A / Ro atau SS-B / La
  • Antibodi antinuklear (ANA)
  • Faktor reumatoid
  • Scintigraphy kelenjar air liur,
  • Grafik Dialog Parotian
  • Tidak dirangsang air liur aliran (<1.5 ml15 minit).
  • Antibodi SS-A / Ro atau SS-B / La
  • Antibodi antinuklear (ANA)
  • Faktor reumatoid

Keluhan utama pesakit yang terjejas adalah kekeringan mata, mulut dan membran mukus yang lain. Sekiranya aduan ini berlaku dan tidak dapat dijelaskan oleh alahan atau sejenisnya, sindrom Sjögren juga harus dipertimbangkan.

  • Penglibatan mata: Secara fisiologi, permukaan mata kita dibasahi oleh filem air mata.

    Filem air mata terdiri daripada komponen yang berbeza, yang dilepaskan dari kelenjar yang berlainan. Sekiranya filem air mata ini tidak mencukupi, gambar "mata kering" akan dibuat. Ciri-ciri berikut adalah tipikal: Sekiranya aduan ini berlaku dan tidak dapat dijelaskan oleh alahan atau serupa, maka sindrom Sjögren juga harus dipertimbangkan. Perasaan kering mata Rasa mata asing badan ("pasir di mata") Merah dan meradang mata meningkat terkoyak mata

  • Rasa kering mata
  • Sensasi mata asing pada mata ("pasir di mata")
  • Mata merah dan meradang
  • Peningkatan mata terkoyak
  • mulut penyertaan: Bukan sahaja kelenjar lakrimal yang terjejas, tetapi juga kelenjar air liur yang bertanggungjawab untuk rembesan air liur ke kaviti oral (kelenjar parotid, kelenjar parotid mandibula dan lingual).

    Berikut adalah gejala berikut: Kekeringan di mulut dan tekak Kerap minum Keradangan membran mukus dan gusi

  • Kekeringan di mulut dan tekak
  • Minum dengan kerap
  • Keradangan membran mukus dan gusi
  • Keahlian lembaga lain: Selaput lendir badan yang lain juga mungkin terjejas: hidung, trakea dan bronkus. Penglibatan organ merangkumi, sebagai contoh: sendi, otot dan paru-paru. Organ lain jarang atau sangat jarang terjejas.
  • Rasa kering mata
  • Sensasi mata asing pada mata ("pasir di mata")
  • Mata merah dan meradang
  • Peningkatan mata terkoyak
  • Kekeringan di mulut dan tekak
  • Minum dengan kerap
  • Keradangan membran mukus dan gusi

Kecurigaan disuarakan oleh doktor, biasanya seorang pakar mata dan THT atau doktor gigi, berdasarkan gejala yang dijelaskan.

Ujian antibodi dijalankan agar dapat membuat diagnosis yang boleh dipercayai. Ujian ini mengesan autoantibodies SS-A dan SS-B, yang khas untuk sindrom Sjögren. Artikel terperinci mengenai pelbagai autoantibodi dan penyakit autoimun yang disebabkan olehnya boleh didapati di Autoantibodies

  • Adakah anda menderita lebih dari tiga bulan dari mata dan mulut kering yang tertekan setiap hari?
  • Adakah anda sering merasakan benda asing (pasir) di mata anda?
  • Adakah anda menggunakan pengganti air mata lebih dari 3 kali sehari?
  • Adakah anda menderita mulut kering setiap hari selama lebih dari tiga bulan?
  • Sebagai orang dewasa, adakah anda mengalami pembengkakan kelenjar ludah mulut yang berulang atau berterusan?
  • Adakah anda terpaksa minum sesuatu untuk menelan makanan kering?

Sebagai tambahan kepada simptom klasik sindrom Sjögren, seperti mulut kering and mata kering, penderita boleh menderita pelbagai penyakit lain.

Ramai pesakit menderita sakit kepala, yang boleh mempunyai keparahan yang berbeza-beza. Migrainseperti serangan dengan loya dan kepekaan terhadap cahaya juga boleh berlaku pada sindrom Sjögren. Keguguran rambut mungkin tanda kekurangan zat besi pada pesakit dengan sindrom Sjögren.

dehidrasi kulit dan selaput lendir sering menyebabkan pendarahan kecil, dan darah pembekuan juga boleh terganggu. Sekiranya seseorang kerap kehilangan darah, ini dapat mewujudkan dirinya sebagai kekurangan zat besi. Walau bagaimanapun, keguguran rambut juga boleh dicetuskan oleh pelbagai ubat yang digunakan dalam rawatan sindrom Sjögren (contohnya, ubat imunosupresif atau sitostatik).

Terapi kausal sindrom Sjögren masih tidak dapat dilakukan hari ini - penyebabnya tidak dapat diperjuangkan. Hanya simptom yang dirawat. Pelbagai bidang perubatan berganding bahu.

. pakar mata menetapkan pengganti air mata, yang disebut "air mata tiruan", untuk menjaga kelembapan mata. Doktor gigi mengesyorkan agen penambah air liur seperti gula-gula lemon tanpa gula atau ubat kumur. Untuk aduan bersama, ubat penahan sakit atau ubat anti-radang boleh diberikan.

Secara amnya, pengambilan cecair yang mencukupi sekurang-kurangnya 1.5 liter setiap hari harus dijamin. Walaupun terdapat beberapa pendekatan ubat dan bukan ubat untuk peningkatan simptomatik, sindrom Sjögren belum dianggap dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, pilihan terapi baru baru-baru ini diterokai untuk mengawal aktiviti penyakit dan meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Rawatan baru itu disebut terapi biologi dan ubat-ubatan ("biologi"), yang bertindak sebagai imunomodulator. Ini bermaksud bahawa ubat digunakan untuk berusaha memodulasi sistem imun sehingga tidak lagi aktif melawan struktur tubuh sendiri. Pada masa ini, tidak ada ubat dari bidang ini yang telah diluluskan untuk rawatan sindrom Sjögren, tetapi penyelidikan intensif sedang dijalankan di kawasan ini, jadi ada harapan untuk pilihan rawatan yang lebih baik dalam waktu dekat. Dari sudut saintifik, persiapan homeopati tidak menawarkan rawatan pengganti yang mencukupi untuk sindrom Sjögren dan sama sekali tidak mencukupi untuk mencegah atau melambatkan perkembangan penyakit ini.

Walau bagaimanapun, pendekatan penyembuhan alternatif dapat meningkatkan kualiti hidup dan membantu mengurangkan gejala. Terapi homeopati boleh dirancang dan disertai oleh homeopati yang berpengalaman. Sekiranya terdapat keradangan dan gejala yang semakin teruk, doktor mesti segera berjumpa.

Untuk membuat diagnosis, doktor mengambil sampel darah, yang kemudian diuji untuk pelbagai nilai makmal dan antibodi. Biasanya, sindrom Sjögren dicirikan oleh hipergammaglobulinemia poliklonal. Ini bermaksud bahawa sel-sel imun dalam darah menghasilkan peningkatan kadar antibodi tertentu (gamma globulin).

Walau bagaimanapun, ini tidak membuktikan adanya sindrom Sjögren, kerana hypergammaglobulinemia berlaku pada banyak penyakit, seperti penyakit berjangkit atau penyakit radang usus kronik. Oleh kerana banyak antibodi dalam darah, kadar pemendapan darah (BSG) juga meningkat. Pesakit juga mungkin kekurangan sel darah merah (anemia), sel darah putih (leukopenia) dan / atau darah platelet (trombositopenia).

50-80% pesakit dengan sindrom Sjögren menunjukkan pengesanan positif terhadap tertentu autoantibodies, ANA (antibodi antinuklear). Ini adalah antibodi yang dihasilkan oleh sel imun dan ditujukan terhadap inti sel tubuh sendiri. Kebiasaannya, antibodi melindungi tubuh daripada bahan asing seperti bakteria or virus.

Oleh itu, pengesanan positif ANA boleh menjadi petunjuk penyakit autoimun di mana sistem imun keliru mengiktiraf struktur badan sendiri sebagai asing dan memusnahkannya. Autoantibodi lain yang menunjukkan sindrom Sjögren adalah antibodi SS-A dan antibodi SS-B. Ini protein menyasarkan komponen lain dari inti sel.

Antibodi terhadap komponen kelenjar air liur atau apa yang disebut faktor rheumatoid juga dapat dilihat pada sesetengah pesakit. Tahap antibodi dalam darah tidak memungkinkan membuat kesimpulan mengenai keparahan penyakit, kerana ini bergantung terutamanya pada gejala klinikal. Hasil positif makmal mesti selalu dinilai bersama dengan gejala klinikal untuk membuat diagnosis akhir sindrom Sjögren.

Pada hampir 50% mereka yang terkena penyakit, penyakit ini berlaku dengan sendirinya, iaitu tanpa penyakit bersamaan yang lain: sindrom Sjögren yang disebut primer. Sindrom Sjögren sekunder biasanya merupakan penyakit yang mendasari rematik (misalnya kronik poliartritis). Punca sebenarnya tidak diketahui.

Kerosakan sistem imun disyaki. Ini nampaknya ditujukan terhadap sel-sel tubuh sendiri, yang disebut penyakit autoimun. Sindrom Sjögren tidak dapat dicegah.

Ini adalah kerosakan sistem kekebalan tubuh, yang berpusing melawan tubuh sendiri dan berusaha melawannya. Sehingga hari ini, perkembangan penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dipahami, sehingga tidak ada tindakan pencegahan yang dapat diambil. Sindrom Sjögren adalah a penyakit kronik yang belum dapat disembuhkan.

Ini bermaksud bahawa pesakit harus hidup dengan penyakit ini sepanjang hayatnya. Walaupun begitu, sindrom Sjögren mempunyai prognosis yang agak baik kerana penyakit ini berkembang dengan sangat perlahan. Pada awal sindrom Sjögren primer, kelenjar air liur dan lakrimal biasanya terjejas.

Tisu diserang oleh sel darah putih (limfosit) dan akhirnya musnah. Ini menjadi ketara oleh keluhan di mata dan mulut (dehidrasi). Semasa penyakit itu berkembang, organ-organ lain, seperti kulit, sistem saraf, sendi and organ dalaman juga terjejas.

Akibatnya, mereka yang terjejas sering mengalami penurunan kualiti hidup. Perjalanan sindrom Sjögren sekunder, yang berlaku dalam konteks penyakit lain (misalnya rheumatoid artritis atau kronik hepatitis B), ditentukan oleh penyakit yang mendasari. Pengambilan ubat dan terapi yang mencukupi (misalnya pemberian air mata buatan atau air liur) dapat mengurangkan simptom dan meningkatkan kualiti hidup dengan ketara.

Penyakit ini tidak membawa maut. Pesakit dengan sindrom Sjögren sering mati kerana penyakit kardiovaskular, jangkitan atau limfoma (limfa kelenjar kanserSecara umum, prognosis untuk sindrom Sjögren adalah baik, tetapi bergantung pada penyakit yang menyertainya, seperti penglibatan sendi, dan lain-lain. Dalam kebanyakan kes, sindrom Sjögren adalah jinak, kerana penyakit ini berkembang sangat perlahan walaupun masih belum ada penawar, dan oleh itu mempunyai prognosis yang agak baik.

Oleh itu, kebanyakan pesakit tidak mempunyai jangka hayat yang berkurang. Walau bagaimanapun, jangka hayat sangat bergantung pada sama ada organ lain terlibat. Selain air mata dan kelenjar air liur dan pelbagai kelenjar lain (seperti kelenjar peluh), sistem saraf or organ dalaman juga boleh terkena penyakit.

Khususnya, orang yang mempunyai sindrom Sjögren dengan paru-paru penglibatan mempunyai kemungkinan empat kali ganda untuk mati sebelum waktunya dari penyakit ini. Sebagai tambahan, sindrom Sjögren secara signifikan meningkatkan risiko mengembangkan pelbagai tumor malignan limfa nod (contohnya, bukan-Limfoma Hodgkin, Limfoma MALT, atau limfoma zon marginal). Sindrom Sjögren boleh berkembang dengan perlahan atau kambuh.

Kambuh bermakna aktiviti penyakit itu kekal, tetapi gejalanya tidak selalu sama. Keradangan baru mencetuskan "kambuh" yang ditandai dengan gejala akut seperti kekeringan di sekitar mata dan mulut. Mereka yang terjejas kemudian merasa letih, tidak berdaya dan letih.

Selalunya, kekambuhan itu didahului oleh usaha fizikal yang lebih besar atau tuntutan yang berlebihan, tetapi ini tidak semestinya berlaku. Pengambilan alkohol, minuman berkafein (kopi dan teh) atau makanan dengan kandungan gula yang tinggi juga dapat menyebabkan aktiviti keradangan di dalam badan menjadi marak dan memicu kambuh. Dalam sindrom Sjögren, terdapat proses keradangan di dalam badan yang diarahkan terhadap kelenjar dan sejumlah organ lain.

Sihat dan seimbang diet dapat memperbaiki simptom, menyokong rawatan dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Ciri utama penyakit ini adalah kekeringan mata dan mulut. Atas sebab ini, pesakit harus minum sebanyak mungkin cecair, mengelakkan kopi berkafein, teh hijau dan hitam, kerana air ini diambil dari badan.

Perkara yang sama berlaku untuk alkohol dan makanan pedas. Minuman bergula juga memburukkan lagi keluhan, itulah sebabnya mereka yang terjejas harus menggunakan air, teh tanpa gula atau jus buah yang sangat cair. Bebas gula gula-gula getah atau lolipop boleh merangsang pengeluaran air liur kelenjar dan oleh itu adalah pilihan yang baik.

Ramai orang harus mengubah tabiat makan mereka setelah didiagnosis dengan sindrom Sjögren. Mereka sering mengalami satu atau lebih intoleransi makanan (contohnya gluten). Makanan harus terdiri daripada pengambilan daging, produk tenusu, makanan yang diproses dan makanan bergula yang berlebihan harus dibatasi sebanyak mungkin.

Ini memastikan bahawa mencukupi vitamin, mineral dan unsur surih dapat diserap oleh badan.

  • Banyak sayur-sayuran segar,
  • Ikan,
  • Minyak zaitun dan
  • Buah ada.

Sindrom Sjörgren dicirikan oleh perubahan pada membran mukus dan kulit. Penyakit ini secara beransur-ansur merosakkan kelenjar badan.

Akibatnya, selaput lendir kering dan kulit menjadi kering dan mengelupas. Sindrom Sjögren sering disertai dengan warna ungu perubahan kulit, kemerahan kulit yang meradang (eritema annular), paus dan gatal-gatal. Beberapa pesakit berkembang Sindrom Raynaud sebagai gejala yang menyertainya.

Ini menyebabkan pengurangan peredaran darah di jari, yang menyebabkan kulit di kawasan yang terjejas menjadi putih. Setelah itu, warna berubah menjadi biru kerana kekurangan oksigen dalam tisu dan ini secara reaktif menyebabkan peningkatan peredaran darah, jari-jari menjadi merah dan sakit. Kerana warna kulit yang khas (putih-biru-merah), Sindrom Raynaud juga dikenal sebagai "fenomena tricolor".

Gangguan peredaran darah ini dapat berlangsung selama beberapa jam dan sering dipicu oleh selesema atau tekanan pada pesakit Sjögren. Pesakit yang menderita sindrom Sjögren mempunyai pilihan untuk memohon kad yang cacat teruk. Tahap kecacatan (GdB) bergantung kepada batasan fizikal dalam kehidupan seharian.

Bergantung pada gejala yang dialami oleh orang yang bersangkutan, terdapat skor yang berbeza yang sesuai dengan GdB (mis. 30 poin sesuai dengan GdB 30). Seorang pakar perubatan menentukan tahap kecacatan secara individu. Punca sebenar sindrom Sjögren masih belum jelas, tetapi terdapat bukti yang semakin meningkat bahawa, selain pengaruh persekitaran dan faktor hormon, komponen genetik juga menyumbang kepada perkembangan penyakit ini.

Walaupun begitu, risiko menyebarkan sindrom Sjögren kepada kanak-kanak agak rendah pada 1-3%. Oleh kerana wanita paruh baya terkena penyakit ini, pesakit sering atau ingin hamil. Sekiranya terdapat sindrom Sjögren, keinginan untuk anak harus dirancang dengan teliti dengan doktor yang merawat dan pakar sakit puan, kerana rawatan penyakit ini biasanya harus diubah semasa mengandung.

Banyak ubat yang digunakan dalam sindrom Sjögren mesti dihentikan kerana dianggap berbahaya untuknya kuman atau keselamatan persediaan ini selama mengandung tidak cukup terjamin. Wanita dengan sindrom Sjögren primer tidak mempunyai risiko peningkatan keguguran or kelahiran pra-matang berbanding dengan populasi umum. Dalam sindrom Sjögren sekunder, faktor ini banyak bergantung pada penyakit yang mendasari.

Dalam kes yang sangat jarang berlaku, autoantibodi ibu mungkin dipindahkan ke aliran darah janin selama mengandung. Ini boleh mengakibatkan aritmia jantung dan perkembangan limfoma sel-B (tumor malignan limfa simpul) pada kanak-kanak. Kehadiran sindrom Sjögren tidak bermaksud bahawa wanita yang terjejas tidak boleh mempunyai anak.

Risiko kelahiran pra-matang or keguguran semasa kehamilan tidak ditingkatkan oleh penyakit dan risiko menyebarkan penyakit ini kepada anak agak kecil. Walau bagaimanapun, wanita yang ingin mempunyai anak harus sedar bahawa membesarkan anak boleh menjadi beban psikologi dan fizikal yang luar biasa, terutama jika anda tidak sihat secara fizikal. Walau bagaimanapun, pesakit harus membincangkan rancangan keluarga dengan doktor yang merawatnya sehingga ubat dapat dihentikan sebelumnya reka bentuk dan pilihan rawatan alternatif boleh dipertimbangkan semasa kehamilan.

Selalunya penyakit autoimun seperti sindrom Sjögren berlaku bersama dengan penyakit lain dan sebaliknya. Sebagai contoh, lebih daripada 20% pesakit dengan Hashimoto thyroiditis juga menderita sindrom Sjögren. Sekiranya sindrom Sjögren terjadi bersamaan dengan penyakit Hashimoto, ia disebut "sindrom Sjögren sekunder" (berbanding sindrom Sjögren primer, yang berlaku tanpa penyakit bersamaan).

Hashimoto ni thyroiditis juga merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan kronik keradangan kelenjar tiroid. Hasilnya, kelenjar tiroid menjadi kurang aktif dan pesakit merasa letih dan letih. Hubungan yang tepat antara kedua-dua penyakit itu belum sepenuhnya dipahami, tetapi dalam kedua kes tersebut proses autoimun memainkan peranan penting.