Sistemik Lupus Erythematosus (SLE)

Sistemik lupus erythematosus: Kekerapan

Di Eropah, Systemic Lupus Erythematosus (penyakit SLE) menjejaskan kira-kira 25 hingga 68 setiap 100,000 orang. Wanita kira-kira sepuluh kali lebih berkemungkinan menghidap penyakit autoimun ini berbanding lelaki, dan ia biasanya berlaku semasa tahun melahirkan anak. SLE sering muncul selepas kehamilan.

Insiden lupus erythematosus sistemik berbeza-beza di kalangan kumpulan etnik yang berbeza. Sebagai contoh, orang Afrika dan Asia terjejas dengan ketara lebih kerap daripada orang Eropah.

Sistemik lupus erythematosus: gejala

Sistemik lupus erythematosus boleh menyebabkan gejala dalam pelbagai organ dan sistem organ. Contohnya, saluran darah, kulit, rambut, paru-paru, jantung, buah pinggang dan/atau sendi mungkin terjejas. Di samping itu, perjalanan penyakit ini boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Sehubungan itu, gambaran klinikal SLE adalah berbeza-beza.

Gejala Lupus Am

Gejala lupus dalam organ dan sistem organ yang berbeza.

Bergantung pada organ dan/atau sistem organ yang terjejas oleh penyakit ini, gejala lupus yang lebih spesifik berlaku. Sebahagian daripada mereka muncul pada mulanya, yang lain hanya dalam perjalanan penyakit selanjutnya.

Kulit dan rambut: Di kawasan kulit yang terdedah kepada matahari (seperti décolleté, muka), ruam mungkin timbul secara tiba-tiba atau beransur-ansur. Ciri tipikal ialah kemerahan pada kulit muka berbentuk rama-rama, yang meningkat apabila terdedah kepada matahari. Gejala lupus lain yang mungkin termasuk keradangan mukosa mulut dan keguguran rambut bulat.

Sendi: Gejala lupus yang sangat biasa adalah sendi yang menyakitkan dan/atau bengkak. Sakit sendi berlaku keutamaan pada awal pagi. Keradangan sering berlaku pada banyak sendi (polyarthritis), terutamanya pada sendi jari, tangan dan lutut. Sarung tendon juga mungkin terjejas oleh perubahan keradangan.

Otot: Kadangkala SLE menjejaskan otot, yang boleh menyebabkan keradangan otot (miositis), sakit otot dan kehilangan otot (atrofi otot).

Buah pinggang: Ramai pesakit lupus mengalami keradangan buah pinggang (lupus nefritis). Ia nyata dengan protein dalam air kencing (proteinuria) dan mungkin pengekalan air dalam tisu (edema). Keradangan boleh memburukkan fungsi buah pinggang - malah membawa kepada kegagalan buah pinggang. Mereka yang terjejas kemudiannya bergantung kepada cuci darah biasa (dialisis).

Perut: Kadangkala peritonitis berkembang dalam keadaan lupus erythematosus sistemik. Tanda-tanda termasuk sakit perut, loya, dan muntah.

Sistem saraf pusat: Dalam sesetengah pesakit lupus, otak terjejas. Kemudian, sebagai contoh, sawan epilepsi, sakit kepala seperti migrain, tumpuan dan ingatan terjejas, dan/atau perubahan psikologi (seperti kemurungan, psikosis) mungkin berlaku.

Kiraan darah: Selalunya kiraan darah berubah dalam sistemik lupus erythematosus. Ketiga-tiga garisan sel darah mungkin berkurangan: sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit) dan platelet (trombosit). Akibat yang mungkin adalah anemia, mudah terdedah kepada jangkitan dan peningkatan kecenderungan untuk berdarah.

Sistemik lupus erythematosus: Punca

Apa yang menyebabkan lupus eritematosus sistemik tidak jelas. Walau bagaimanapun, beberapa faktor nampaknya terlibat, terutamanya perubahan genetik. Dalam kombinasi dengan faktor luaran yang memberi tekanan atau merangsang sistem imun, lupus erythematosus sistemik kemudiannya boleh pecah. Di samping itu, faktor tersebut boleh memburukkan lagi penyakit yang sedia ada. Mereka termasuk:

jangkitan virus atau bakteria
pendedahan matahari yang sengit
perubahan iklim yang melampau
tekanan psikologi yang melampau
perubahan hormon (cth semasa akil baligh, kehamilan dan menopaus)

Sangat jarang, ubat-ubatan tertentu mencetuskan lupus ringan (cth, ubat antihipertensi methyldopa atau ubat epilepsi carbamazepine). Walau bagaimanapun, tidak seperti SLE "biasa", ini hilang dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan selepas ubat dihentikan.

Sistemik lupus erythematosus: Diagnosis

Jika "lupus eritematosus sistemik" disyaki, pesakit perlu diperiksa oleh pakar, iaitu pakar reumatologi atau pakar reumatologi kanak-kanak. Oleh kerana pelbagai gejala, kerjasama dengan pakar lain adalah dinasihatkan, contohnya dengan pakar dermatologi, pakar jantung dan buah pinggang atau pakar sakit puan. Pemeriksaan menyeluruh yang diperlukan untuk diagnosis "lupus erythematosus sistemik" juga boleh dilakukan sebagai pesakit dalam di hospital (contohnya, pada kanak-kanak).

Temuduga dan pemeriksaan fizikal

Doktor terlebih dahulu akan mengadakan perbincangan terperinci dengan pesakit (dengan ibu bapa dalam kes kanak-kanak) tentang sejarah perubatan (anamnesis). Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal.

Ujian darah

Di samping itu, ujian darah sering mendedahkan kekurangan sel darah putih (leukosit) dan platelet (trombosit), serta anemia. Kadar pemendapan sel darah (ESR) dipercepatkan dalam banyak kes.

Pemeriksaan lanjut

Banyak pemeriksaan lain membolehkan doktor menilai tahap lupus eritematosus sistemik dan penglibatan organ individu. Sebagai contoh, tekanan darah tinggi dan protein dalam air kencing mungkin menunjukkan penglibatan buah pinggang dalam erti keradangan buah pinggang (lupus nefritis). Pemeriksaan lanjut seperti ultrasound buah pinggang boleh mengesahkan syak wasangka ini.

Bergantung kepada simptom, pemeriksaan X-ray juga boleh dilakukan, bahagian belakang mata diperiksa dan/atau fungsi paru-paru pesakit diperiksa.

Katalog kriteria

Sehubungan itu, antibodi antinuklear (ANA) mesti terlebih dahulu dikesan sekurang-kurangnya sekali dalam pesakit untuk SLE dipertimbangkan (kriteria kemasukan wajib).

Kedua, kriteria lanjut dengan mata daripada senarai mesti dipenuhi, malah begitu banyak sehingga secara keseluruhannya sejumlah mata sekurang-kurangnya sepuluh keputusan. Kriteria ini disusun dalam sepuluh kawasan (domain), contohnya:

Kulit/mukosa: Rambut gugur, ulser pada mukosa mulut, SCLE, ACLE, DLE (tiga subjenis lupus erythematosus kulit).
Darah: kekurangan leukosit, kekurangan platelet, hemolisis autoimun (pemusnahan eritrosit oleh autoantibodi)
Perlembagaan: demam bukan disebabkan oleh jangkitan.

Kriteria individu tidak perlu wujud pada masa yang sama, contohnya, demam dan keguguran rambut. Di samping itu, mereka hanya diberi markah jika tiada penjelasan yang lebih mungkin untuk mereka daripada SLE.

Sistemik lupus erythematosus: Rawatan

Sistemik lupus erythematosus tidak boleh dirawat secara kausal - tidak pada kanak-kanak mahupun pada orang dewasa. Hanya terapi simptomatik yang mungkin, iaitu rawatan gejala penyakit. Untuk tujuan ini, doktor merangka pelan terapi individu untuk setiap pesakit, bergantung pada organ mana yang terjejas, betapa teruknya, dan sejauh mana aktif penyakit itu pada masa ini.

Ubat

Matlamat merawat SLE adalah untuk membendung keradangan dan aktiviti berlebihan sistem imun. Untuk tujuan ini, pelbagai kumpulan bahan tersedia untuk kegunaan dalaman (sistemik):

Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs): Jika lupus eritematosus sistemik hanya ringan, ubat anti-radang tersebut (cth, ibuprofen, diclofenac) membantu. Mereka juga mempunyai kesan analgesik dan antipiretik dan menghalang platelet daripada bergumpal bersama.
Glukokortikoid (“kortison”): Mereka mempunyai kesan anti-radang yang kuat. Mereka sering diberikan dalam dos yang tinggi dalam tempoh yang singkat (terapi kejutan atau terapi nadi) untuk memerangi episod keradangan dalam SLE ringan. Ia juga digunakan dalam SLE yang teruk.
Imunosupresan: Mereka mengurangkan aktiviti sistem imun, yang terlalu aktif dalam SLE. Contohnya termasuk azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide, dan belimumab antibodi bioengineered. Ejen sedemikian dianggap dalam kes yang teruk apabila ubat lain tidak cukup membantu.

Glukokortikoid juga boleh digunakan secara topikal untuk gejala kulit, contohnya sebagai salap.

Langkah-langkah yang menyertai

Rawatan ubat lupus yang diterangkan di atas boleh ditambah dengan langkah lain. Ini termasuk, sebagai contoh:

Sapuan sejuk untuk sendi yang bengkak dan sakit
Terapi pernafasan untuk kesukaran bernafas
ubat "penipisan darah" untuk kecenderungan pembekuan darah
Prosedur psikologi, contohnya untuk mengatasi kesakitan
vaksinasi sebagai perlindungan terhadap jangkitan

Untuk mengetahui perkara yang perlu dipertimbangkan mengenai vaksinasi apabila sistem imun terjejas (seperti dalam konteks SLE), lihat artikel Imunosupresi dan Vaksinasi.

Sistemik lupus erythematosus: Kursus dan prognosis

Lupus erythematosus sistemik biasanya mempunyai kursus kronik yang berulang. Bulan atau tahun mungkin berlalu antara dua episod berturut-turut penyakit. Dalam kebanyakan pesakit, serangan juga menjadi kurang kerap dan lebih lemah dari semasa ke semasa. Oleh itu, SLE boleh menjadi kurang teruk dengan peningkatan usia.

Jangka hayat

Kebanyakan pesakit SLE hari ini mempunyai jangka hayat yang normal. Walau bagaimanapun, kualiti hidup ramai pesakit adalah terhad: Mereka yang terjejas mengalami berulang kali atau berterusan akibat keletihan, perubahan kulit dan jangkitan, atau bergantung kepada cuci darah biasa (dialisis).

Punca kematian yang paling biasa pada penghidap lupus erythematosus sistemik kini bukan lagi penyakit itu sendiri: kebanyakan pesakit mati akibat komplikasi penyakit.

Komplikasi

Lupus erythematosus sistemik boleh menyebabkan komplikasi yang serius dan kadangkala mengancam nyawa:

Keradangan buah pinggang: lama kelamaan, ia boleh menyebabkan fungsi buah pinggang merosot (kekurangan buah pinggang) atau hilang sepenuhnya (kegagalan buah pinggang). Mereka yang terjejas kemudiannya memerlukan cuci darah (dialisis) atau pemindahan buah pinggang secara berkala.
Keradangan saraf tunjang: Ia mencetuskan kelumpuhan kaki dan (lebih jarang) lengan dan boleh menyebabkan paraplegia jika tidak dirawat dengan cepat.
Keradangan saraf optik: Jika neuritis optik tidak dikesan dan dirawat tepat pada masanya, terdapat risiko buta.
Peningkatan risiko jangkitan: Pesakit SLE sangat terdedah kepada jangkitan virus, bakteria dan kulat. Jika ini tidak dirawat secara konsisten, terdapat risiko kerosakan organ.
peningkatan kerentanan kepada penyakit malignan (kanser).

Sistemik lupus erythematosus: Pencegahan

Sistemik lupus erythematosus tidak boleh dicegah - punca penyakit autoimun radang kronik belum diketahui. Walau bagaimanapun, beberapa faktor telah dikenal pasti yang boleh mencetuskan serangan penyakit. Oleh itu, untuk mengelakkan serangan SLE, ikuti nasihat berikut:

Berhenti merokok.
Minum alkohol hanya secara sederhana.
Makan makanan yang seimbang. Pastikan anda mengambil diet campuran dengan vitamin dan mineral yang mencukupi (buah-buahan dan sayur-sayuran segar, roti gandum, produk tenusu, dll.).
Bergerak dengan kerap dan bersenam secara sederhana (walaupun anda mempunyai simptom seperti sakit sendi).
Elakkan sumber jangkitan, terutamanya jika mengambil imunosupresan (ini menjadikan anda lebih mudah terdedah kepada jangkitan).

Faktor psikologi juga mempengaruhi perjalanan penyakit. Terutama penyakit kronik seperti systemic lupus erythematosus boleh menekan mood dan membuat orang tertekan. Ini seterusnya mencetuskan tekanan, yang dalam jangka panjang boleh memberi kesan negatif terhadap keseimbangan hormon, sistem imun dan dengan itu juga perjalanan penyakit.