Gambaran ringkas
- Prognosis: Bergantung pada ciri tumor dan subkumpulan tumor boleh dirawat dengan baik dengan prognosis yang baik, tetapi kumpulan tumor tertentu menunjukkan perjalanan yang tidak menguntungkan
- Simptom: sakit kepala, pening, loya/muntah, gangguan tidur, aduan neurologi seperti gangguan penglihatan, pertuturan dan tumpuan serta lumpuh, aduan motor seperti gangguan berjalan.
- Punca: Pencetus tidak diketahui dengan jelas. Perubahan kromosom, kecenderungan genetik dan kesan sinaran dianggap sebagai faktor risiko.
- Diagnosis: Pemeriksaan fizikal, ujian tisu, darah dan cecair serebrospinal, pengimejan resonans magnetik (MRI), tomografi berkomputer (CT),
- Rawatan: pembedahan, radiasi dan/atau kemoterapi, penjagaan psikologi.
Apa itu medulloblastoma?
Medulloblastoma adalah tumor otak malignan yang paling biasa di kalangan kanak-kanak dan remaja, menyumbang 20 peratus daripada semua kes. Medulloblastoma biasanya didiagnosis antara umur lima dan lapan tahun. Kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan. Tumor berlaku lebih kurang kerap pada orang dewasa. Medulloblastoma menyumbang kira-kira satu peratus daripada semua tumor otak.
Dalam setiap orang ketiga yang terjejas, medulloblastoma telah merebak pada masa diagnosis. Dalam kebanyakan kes, metastasis tumor terletak di sistem saraf pusat (otak dan saraf tunjang). Sangat jarang mereka timbul dalam tulang atau dalam sumsum tulang.
Klasifikasi medulloblastoma
Medulloblastoma membesar dengan sangat cepat dan kadangkala tumbuh menjadi tisu sekeliling. Oleh itu, ia diklasifikasikan sebagai "sangat malignan" (gred 4) oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO). Di samping itu, menurut klasifikasi WHO, medulloblastoma dibahagikan kepada jenis yang berbeza berdasarkan jenis/penampilan tisunya (= secara histopatologi):
- Medulloblastoma klasik (CMB, medulloblastoma klasik)
- Desmoplastik/nodular (nodular) medulloblastoma (DMB, desmoplastic medulloblastoma)
- Medulloblastoma dengan nodulariti meluas (MBEN, medulloblastoma dengan nodulariti meluas)
- Medulloblastoma sel besar (LC MB, medulloblastoma sel besar)/medulloblastoma anaplastik (AMB, medulloblastoma anaplastik)
Disebabkan oleh bentuk tumor yang berbeza, pilihan terapi dan prognosis juga berbeza.
Apakah jangka hayat untuk medulloblastoma?
Perjalanan penyakit dan prognosis untuk medulloblastoma bergantung kepada pelbagai kriteria seperti umur pesakit dan saiz, lokasi dan peringkat tumor. Adalah lebih baik jika tumor boleh dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan, tiada metastasis hadir dan tiada sel tumor ditemui dalam cecair serebrospinal.
Jika sel tumor individu kekal di kepala selepas pembedahan, tumor sering tumbuh semula (berulang). Pengulangan biasanya berlaku dalam tiga tahun pertama, dalam kes yang jarang berlaku walaupun sepuluh tahun selepas terapi yang berjaya. Atas sebab ini, doktor yang merawat menjalankan pemeriksaan kawalan pada semua pesakit selama beberapa tahun selepas terapi berjaya.
Dengan terapi intensif, medulloblastoma kini boleh dirawat dalam jangka panjang pada lebih separuh kanak-kanak, tetapi jarang sekali dapat disembuhkan sepenuhnya. Oleh itu, selepas lima tahun, dalam kes yang menggalakkan, iaitu mereka yang terjejas dengan risiko yang lebih rendah, 75 hingga 80 peratus kanak-kanak masih hidup. Selepas sepuluh tahun, kira-kira 70 peratus masih hidup.
Disebabkan oleh bentuk tumor yang berbeza, pilihan terapi dan prognosis juga berbeza.
Apakah jangka hayat untuk medulloblastoma?
Perjalanan penyakit dan prognosis untuk medulloblastoma bergantung kepada pelbagai kriteria seperti umur pesakit dan saiz, lokasi dan peringkat tumor. Adalah lebih baik jika tumor boleh dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan, tiada metastasis hadir dan tiada sel tumor ditemui dalam cecair serebrospinal.
Jika sel tumor individu kekal di kepala selepas pembedahan, tumor sering tumbuh semula (berulang). Pengulangan biasanya berlaku dalam tiga tahun pertama, dalam kes yang jarang berlaku walaupun sepuluh tahun selepas terapi yang berjaya. Atas sebab ini, doktor yang merawat menjalankan pemeriksaan kawalan pada semua pesakit selama beberapa tahun selepas terapi berjaya.
Dengan terapi intensif, medulloblastoma kini boleh dirawat dalam jangka panjang pada lebih separuh kanak-kanak, tetapi jarang sekali dapat disembuhkan sepenuhnya. Oleh itu, selepas lima tahun, dalam kes yang menggalakkan, iaitu mereka yang terjejas dengan risiko yang lebih rendah, 75 hingga 80 peratus kanak-kanak masih hidup. Selepas sepuluh tahun, kira-kira 70 peratus masih hidup.
Untuk maklumat lanjut tentang punca dan faktor risiko, baca artikel Tumor otak.
Bagaimanakah medulloblastoma didiagnosis?
Orang yang mempunyai simptom tumor otak selalunya melawat doktor keluarga atau pakar pediatrik mereka terlebih dahulu. Dia akan bertanya tentang simptom yang tepat dan perjalanannya. Jika dia mendapati tanda-tanda tumor malignan dalam sistem saraf pusat, dia biasanya merujuk pesakit ke pusat khusus untuk penyakit kanser (onkologi) untuk pemeriksaan lanjut. Doktor dari pelbagai kepakaran bekerjasama di sana untuk membuat diagnosis yang betul. Untuk tujuan ini, sejarah perubatan terperinci (anamnesis) dan pelbagai pemeriksaan diperlukan.
MRI dan CT
Medulloblastoma paling baik digambarkan dengan bantuan pengimejan resonans magnetik (MRI). Dalam kebanyakan kes, pesakit disuntik dengan agen kontras ke dalam urat sebelum peperiksaan. Tumor menyerap agen kontras ini dan menyala secara tidak teratur dalam imej MRI. Ini menjadikannya sangat mudah untuk menentukan lokasi, saiz dan penyebarannya. Memandangkan medulloblastoma boleh merebak ke dalam saluran tulang belakang, doktor juga mengambil imej tulang belakang sebagai tambahan kepada kepala.
Pemeriksaan cecair serebrospinal
Pemeriksaan cecair serebrospinal (diagnosis CSF) melengkapkan diagnosis terperinci medulloblastoma. Dalam prosedur ini, doktor mengeluarkan beberapa cecair serebrospinal (CSF) dengan jarum berongga halus, biasanya dari saluran tulang belakang (lumbar puncture). Doktor memeriksa sampel untuk sel tumor dan dengan itu untuk kehadiran metastasis dalam saraf tunjang.
Biopsi dan pemeriksaan gen
Di samping itu, doktor biasanya mengambil sampel tisu tumor (biopsi) dan memeriksanya di bawah mikroskop. Dengan bantuan sampel tisu, selanjutnya, pemeriksaan tisu halus boleh dijalankan, yang berfungsi untuk mengklasifikasikan tumor dengan tepat dan menilai risiko. Sebagai contoh, doktor melihat gen tertentu dalam bahan genetik sel tumor dan menyerahkan tumor kepada salah satu daripada empat kumpulan genetik molekul.
Ini adalah perlu untuk mereka bentuk terapi seterusnya secara optimum untuk orang yang terjejas.
Apakah terapi yang tersedia untuk medulloblastoma?
Oleh kerana keganasannya, medulloblastoma memerlukan rawatan yang cepat dan intensif.
Pembedahan
Radiasi dan kemoterapi
Sekiranya tiada metastasis tumor, kanak-kanak menerima terapi sinaran ke kepala dan saraf tunjang selama tiga hingga lima tahun selepas pembedahan. Ini sering diikuti dengan kemoterapi. Dalam kes terbaik, kedua-dua prosedur memusnahkan sel tumor individu dalam laluan cecair serebrospinal.
Jika medulloblastoma telah memetastasis, pasukan doktor akan membangunkan pelan rawatan yang lebih individu dan intensif.
Pada kanak-kanak di bawah umur tiga hingga lima tahun, terapi radiasi agak tidak menguntungkan dan tidak disyorkan. Oleh itu, mereka biasanya menerima kemoterapi terus selepas pembedahan yang terdiri daripada gabungan beberapa ubat yang membunuh sel-sel kanser. Contohnya termasuk ubat kemoterapi seperti vincristine, CCNU dan cisplatin.
Implantasi Shunt
Kadangkala medulloblastoma menghalang saluran cecair serebrospinal. Jika ini tidak boleh dibuka semula walaupun dengan pembedahan, adalah perlu untuk mengalirkan cecair serebrospinal secara buatan. Untuk melakukan ini, pakar bedah meletakkan tiub kecil di saluran cecair serebrospinal (CSF shunt). Melaluinya, cecair serebrospinal mengalir sama ada ke dalam bekas luar atau ke dalam badan. Dalam 80 peratus kes, shunt CSF tidak kekal dalam tisu secara kekal. Sebaik sahaja cecair serebrospinal mengalir keluar dengan cukup sendiri, doktor mengeluarkan shunt.
Mengiringi langkah terapi
Bergantung kepada gejala, rawatan akut di hospital diikuti dengan langkah pemulihan. Kebanyakan hospital juga menawarkan sokongan psikososial untuk pesakit dan keluarga mereka.
Untuk maklumat lanjut tentang pemeriksaan dan rawatan, baca artikel Tumor Otak.
