Gambaran ringkas
- Gejala: Pada mulanya kesemutan dan kebas pada lengan dan kaki, dengan perkembangan penyakit kelemahan otot dan lumpuh pada kaki serta gangguan pernafasan
- Rawatan: Seawal mungkin melalui infusi dengan imunoglobulin (antibodi khas) atau prosedur pertukaran plasma (plasmapheresis); kortison membantu dengan GBS akut, ubat lain yang mungkin adalah heparin untuk profilaksis trombosis atau terapi antibiotik, fisioterapi dan psikoterapi digunakan dalam proses pemulihan
- Punca dan faktor risiko: Sebahagian besarnya tidak dapat dijelaskan, biasanya berlaku berkaitan dengan jangkitan virus sebelumnya seperti COVID-19 atau virus Epstein-Barr serta selepas jangkitan bakteria Campylobacter jejuni, contohnya
- Perjalanan penyakit dan prognosis: Simptom yang semakin meningkat dalam tempoh empat minggu pertama, khususnya kelemahan otot dan gangguan neuron, yang kemudiannya menjadi stabil; prognosis biasanya menguntungkan, tetapi dengan proses penyembuhan yang perlahan, kadangkala tidak lengkap
- Diagnosis: Pemeriksaan fizikal, ujian makmal sampel darah dan cecair serebrospinal (tusukan cecair serebrospinal), electroneurography, pengimejan resonans magnetik (MRI)
- Pencegahan: Memandangkan punca sebenar dan pencetus sindrom Guillain-Barré sebahagian besarnya masih tidak diketahui, tiada cadangan untuk pencegahan.
Tanda-tanda awal permulaan GBS adalah tidak spesifik dan menyerupai jangkitan ringan. Sebagai contoh, sakit belakang dan anggota badan mungkin berlaku. Berbeza dengan penyakit lain seperti meningitis, sindrom Guillain-Barré biasanya tidak menyebabkan demam pada peringkat awal.
Apabila penyakit itu berlanjutan, sindrom Guillain-Barré sebenar berkembang dengan paresthesia, sakit dan lumpuh di tangan dan kaki. Defisit ini selalunya lebih kurang sama diucapkan pada kedua-dua belah pihak (simetri). Lumpuh, yang berkembang dalam beberapa jam hingga beberapa hari, adalah tipikal. Gejala-gejala ini, yang biasanya bermula di kaki, secara beransur-ansur bergerak ke arah batang badan dan secara beransur-ansur meningkatkan intensiti.
Sakit belakang kadang-kadang membawa kepada kesilapan diagnosis cakera tergelincir. Ia mungkin keradangan pasangan saraf yang muncul dari saraf tunjang (saraf tulang belakang) yang menyebabkan kesakitan pada sindrom Guillain-Barré.
Sindrom Guillain-Barré mencapai kemuncaknya pada minggu kedua hingga ketiga penyakit. Selepas ini, gejala pada mulanya kekal stabil (fasa dataran tinggi) sebelum perlahan-lahan mereda dalam tempoh lapan hingga dua belas minggu.
Dalam kebanyakan pesakit, saraf kranial yang dipanggil terjejas oleh sindrom Guillain-Barré. Saluran saraf ini muncul terus dari otak dan terutamanya mengawal sensitiviti dan fungsi motor di bahagian kepala dan muka.
Lazim penglibatan saraf kranial dalam sindrom Guillain-Barré ialah lumpuh dua hala saraf kranial ketujuh (saraf muka), yang membawa kepada lumpuh saraf muka (lumpuh saraf muka). Ini menunjukkan dirinya dalam gangguan deria dan pergerakan di muka, terutamanya di kawasan mulut dan mata. Bagi mereka yang terjejas, ini boleh dikenali dengan kekurangan atau gangguan ekspresi muka, antara lain.
Dalam sindrom Guillain-Barré, sistem saraf autonomi juga mungkin terjejas. Ini membawa kepada disfungsi sistem peredaran darah dan kelenjar (kelenjar peluh, air liur dan lacrimal). Fungsi normal pundi kencing dan rektum juga kadangkala terjejas, mengakibatkan inkontinensia.
Bentuk khas sindrom Guillain-Barré
Sindrom Miller-Fisher adalah bentuk khas GBS yang menjejaskan saraf kranial. Tiga gejala utama bentuk khas ini ialah lumpuh otot mata, kehilangan refleks dan gangguan gaya berjalan. Berbeza dengan sindrom Guillain-Barré klasik, kelumpuhan anggota badan hanya ringan dalam sindrom Miller-Fisher.
Bagaimanakah sindrom Guillain-Barré dirawat?
Bergantung kepada keparahan gejala, sindrom Guillain-Barré dirawat di unit rawatan rapi. Ini tidak diperlukan dalam kes ringan, tetapi pemantauan di wad hospital biasa biasanya penting. Dalam sesetengah kes, sindrom Guillain-Barré membawa kepada lumpuh yang mengancam nyawa. Pesakit mesti dipantau dengan teliti pada selang masa yang tetap, terutamanya sekiranya berlaku gangguan refleks pernafasan, kardiovaskular atau menelan.
Situasi yang mengancam nyawa kadangkala berlaku secara tiba-tiba dan memerlukan rawatan segera. Dalam kes sindrom Guillain-Barré yang teruk, sebagai contoh, doktor dan kakitangan kejururawatan mesti sentiasa bersedia untuk berlakunya aritmia jantung yang serius atau keperluan untuk pernafasan buatan. Pernafasan buatan sedemikian diperlukan pada masa-masa sekitar 20 peratus kes.
Tiada terapi penyebab yang diketahui untuk GBS. Dalam kes yang lebih teruk, terapi imunomodulasi dengan imunoglobulin yang dipanggil, yang diterima oleh pesakit melalui infusi, berguna. Ini adalah campuran antibodi yang berinteraksi dengan antibodi autoagresif dan dengan itu menormalkan tindak balas imun.
Pada masa ini, pakar tidak mengesyorkan menggabungkan pentadbiran imunoglobulin dan pertukaran plasma.
Cortisone adalah pilihan rawatan lain untuk pesakit GBS kronik. Walau bagaimanapun, ubat ini tidak berkesan dalam sindrom Guillain-Barré akut.
Jika banyak otot yang terjejas oleh kelumpuhan dan pesakit tidak lagi dapat bergerak dengan cukup, apa yang dipanggil heparin digunakan untuk mencegah pembentukan bekuan darah (profilaksis trombosis). Untuk tujuan ini, suntikan biasanya diberikan di bawah kulit (subcutaneously) sekali sehari. Ia juga penting untuk mula mengiringi fisioterapi seawal mungkin untuk menyokong badan dalam mengekalkan keupayaannya untuk bergerak dan menggalakkan pertumbuhan semula yang cepat.
Sesetengah pesakit dengan sindrom Guillain-Barré sangat takut dengan penyakit mereka, terutamanya kerana lumpuh. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, gejala yang tidak menyenangkan ini secara amnya hilang sepenuhnya.
Jika perjalanan GBS yang tidak dapat diramalkan membawa kepada tekanan psikologi yang teruk, sokongan intensif untuk pesakit (contohnya psikoterapi) adalah dinasihatkan. Jika kebimbangan menjadi sangat teruk, ubat kadangkala digunakan untuk mengurangkan kebimbangan.
Punca GBS – komplikasi selepas vaksinasi COVID-19?
Sebagai contoh, doktor telah menyiasat kaitan antara GBS dan vaksinasi terhadap SARS-CoV-2 (COVID-19) dan mendapati bahawa pada akhir Mei 2021, gejala GBS telah muncul dalam lebih 150 kes di Jerman dalam tempoh empat hingga maksimum enam minggu selepas dos pertama vaksin. Mereka kebanyakannya dimanifestasikan sebagai lumpuh muka dua hala dan gangguan deria (paraesthesia).
Jangkitan dengan virus COVID-19 atau jangkitan lain tidak terdapat dalam mana-mana kes. Pakar-pakar itu masih belum mewujudkan hubungan yang jelas antara vaksinasi COVID-19 dan GBS dan tidak melihat sebarang peningkatan ketara dalam kes GBS sepanjang tempoh vaksinasi. Oleh itu, Agensi Ubat Eropah (EMA) menganggap bahawa GBS sangat tidak mungkin disebabkan oleh vaksinasi terhadap SARS-CoV-2.
Pakar dari Institut Paul Ehrlich (PEI), yang bertanggungjawab untuk kelulusan vaksin Jerman, telah pun menyiasat kaitan yang sama untuk vaksinasi selesema babi. Menurut kajian itu, orang yang diberi vaksin tidak mempunyai risiko yang sedikit meningkat untuk menghidap sindrom Guillain-Barré dalam tempoh enam minggu selepas vaksinasi. Dalam tempoh ini, kira-kira enam orang dalam setiap juta yang divaksinasi juga akan mengembangkan GBS.
Penyebab lain sindrom Guillain-Barré: Jangkitan
GBS selalunya bermula tujuh hingga sepuluh hari selepas jangkitan. Selain SARS-CoV-2, kemungkinan pencetus termasuk virus Epstein-Barr, virus Zika atau sitomegalovirus.
Adalah disyaki bahawa sel imun autoagresif, yang diarahkan terhadap badan dan menyerang sarung penebat saluran saraf (sarung myelin), mencetuskan keradangan saraf (polineuritis). Ini disertai dengan bengkak berkaitan keradangan (edema) saraf.
Campylobacter jejuni, patogen bakteria yang menyebabkan jangkitan gastrousus, mungkin merupakan pencetus GBS yang paling biasa. Semasa jangkitan, badan membentuk antibodi terhadap struktur permukaan patogen. Campylobacter jejuni mempunyai struktur pada permukaannya yang menyerupai sarung saraf. Oleh itu, pakar menganggap bahawa antibodi terhadap patogen terus beredar di dalam badan selepas jangkitan telah diatasi dan kini menyerang saraf disebabkan oleh struktur permukaan yang serupa ("mimikri molekul"). Walau bagaimanapun, hanya sekitar 30 daripada 100,000 orang yang dijangkiti bakteria ini mengembangkan sindrom Guillain-Barré. Andaian "mimikri molekul" ini juga terpakai kepada bakteria dan virus lain.
Komplikasi dan kerosakan akibat
Bagi majoriti mereka yang terjejas, penyakit ini bermaksud sekatan atau perubahan dalam kehidupan terdahulu mereka. Komplikasi jangka panjang yang teruk akibat masalah pernafasan dan kardiovaskular adalah mungkin. Memandangkan mereka yang terjejas semakin kurang dapat bergerak, risiko pembekuan darah terbentuk dalam saluran darah (trombosis) meningkat. Berbaring untuk jangka masa yang lama selalunya membawa kepada pembekuan darah yang menghalang saluran darah (trombosis urat kaki, embolisme pulmonari).
Sekiranya gejala lumpuh otot berterusan untuk masa yang lama, atrofi otot adalah lebih biasa.
Kursus penyakit dan prognosis
Semasa fasa dataran tinggi GBS, sekatan pergerakan dan gejala lain biasanya teruk. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit selanjutnya adalah baik untuk sebahagian besar pesakit: gejala hilang sepenuhnya dalam kira-kira 70 peratus daripada mereka yang terjejas. Walau bagaimanapun, pemulihan lengkap boleh mengambil masa beberapa bulan. Dalam sesetengah kes, regresi simptom juga tidak lengkap.
Satu tahun selepas penyakit itu, satu pertiga daripada pesakit masih mengadu sakit. Kira-kira 15 peratus daripada mereka yang terjejas adalah sakit kekal dan terus mengalami kelemahan otot dan gangguan neuron. Contohnya, mereka memerlukan alat bantu berjalan untuk bergerak.
Kanak-kanak dan remaja jarang mengalami kerosakan jangka panjang, walaupun ada kemungkinan gangguan ringan mungkin berterusan di dalamnya. Atas sebab ini, perjalanan penyakit ini biasanya lebih baik pada kanak-kanak.
Apa itu sindrom Guillain-Barré?
Pada tahun 1916, tiga doktor Perancis Guillain, Barré dan Strohl menggambarkan sindrom Guillain-Barré (GBS) buat kali pertama. "Sindrom" bermaksud bahawa ia adalah penyakit yang dicirikan oleh gabungan gejala tertentu.
Sindrom Guillain-Barré adalah penyakit jarang berlaku pada sistem saraf dan dicirikan oleh kelumpuhan menaik (paresis) dan gangguan deria, yang biasanya bermula pada kedua-dua belah tangan atau kaki. Defisit ini berlaku kerana sel imun menyerang sarung penebat saluran saraf badan sendiri (demyelination) dan juga merosakkan saluran saraf (akson) itu sendiri.
Sel-sel imun ini adalah autoagresif, itulah sebabnya sindrom Guillain-Barré adalah penyakit autoimun. Dalam GBS, ia terutamanya saluran saraf periferi (sistem saraf periferal) dan pasangan saraf yang muncul daripada saraf tunjang (saraf tulang belakang) yang rosak. Apa yang dipanggil sistem saraf pusat, yang merangkumi otak dan saraf tunjang, kurang kerap terjejas.
Penyebab sindrom Guillain-Barré masih tidak jelas. Walau bagaimanapun, penyakit ini biasanya berlaku selepas jangkitan.
Kekerapan
Sekitar satu dalam setiap ratus ribu orang di Jerman didiagnosis dengan sindrom Guillain-Barré setiap tahun. GBS lebih kerap berlaku pada orang yang lebih tua, walaupun dalam beberapa kes orang pertengahan umur, kanak-kanak dan remaja juga terjejas. Lelaki juga mengalami sindrom Guillain-Barré sedikit lebih kerap daripada wanita.
Dalam kira-kira 70 peratus kes, gejala hilang sepenuhnya dalam beberapa minggu atau bulan. Walau bagaimanapun, kira-kira lapan peratus penghidap mati akibat komplikasi GBS, seperti lumpuh pernafasan atau embolisme pulmonari. Sindrom Guillain-Barré berlaku lebih kerap pada musim bunga dan musim luruh, mungkin kerana jangkitan adalah lebih biasa pada masa-masa tahun ini.
Bagaimanakah sindrom Guillain-Barré didiagnosis?
Jika sindrom Guillain-Barré disyaki, doktor mengesyorkan melawat klinik neurologi dengan unit rawatan rapi dengan segera. Doktor akan mendapatkan maklumat penting (sejarah perubatan) daripada penerangan simptom anda dan sebarang penyakit terdahulu. Soalan biasa yang akan ditanya oleh doktor jika disyaki sindrom Guillain-Barré adalah
- Adakah anda sakit dalam tempoh empat minggu yang lalu (jangkitan selsema atau gastrousus)?
- Adakah anda telah diberi vaksin dalam beberapa minggu kebelakangan ini?
- Pernahkah anda perasan sebarang tanda lumpuh atau paresthesia pada tangan, kaki atau bahagian badan anda yang lain?
- Adakah anda mengalami sakit belakang?
- Adakah anda mengambil sebarang ubat?
Pemeriksaan fizikal
Sejarah perubatan diikuti dengan pemeriksaan fizikal. Doktor menguji sensitiviti dan kekuatan otot di pelbagai bahagian badan. Pemeriksaan terhadap dua belas saraf kranial dan refleks juga merupakan sebahagian daripada pemeriksaan fizikal.
Pakar telah menentukan kriteria yang digunakan oleh doktor untuk mendiagnosis sindrom Guillain-Barré. Tiga kriteria utama yang diperlukan ialah
- Kelemahan progresif lebih daripada satu anggota selama maksimum empat minggu
- Kehilangan refleks tertentu
- Pengecualian sebab-sebab lain
Pemeriksaan lanjut
Selepas pemeriksaan fizikal yang teliti, sampel cecair serebrospinal (CSF) diambil di klinik dan diperiksa di makmal (CSF puncture). Ini amat diperlukan untuk mengesahkan syak wasangka sindrom Guillain-Barré dan untuk menolak sebab-sebab lain. Untuk mendapatkan cecair serebrospinal, doktor memasukkan jarum yang sangat halus pada paras tulang belakang lumbar sehingga saluran tulang belakang dan mengeluarkan cecair serebrospinal dengan picagari. Saraf tunjang berakhir di atas tapak tusukan supaya ia tidak cedera.
Jika sindrom Guillain-Barré disyaki, ia juga penting untuk memeriksa gangguan pengaliran saraf dengan lebih teliti menggunakan pemeriksaan elektrofisiologi. Sebagai contoh, kekonduksian saraf diuji menggunakan impuls elektrik pendek (electroneurography).
Halaju pengaliran saraf biasanya berkurangan dalam sindrom Guillain-Barré kerana sarung myelin penebat dimusnahkan segmen demi segmen oleh sel imun. Walau bagaimanapun, ini hanya boleh diukur selepas beberapa hari sakit. Atas sebab ini, pemeriksaan elektrofisiologi harus diulang secara berkala semasa sindrom Guillain-Barré.
Dalam kira-kira 30 peratus kes sindrom Guillain-Barré, antibodi tertentu terhadap komponen sarung saraf (cth anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) boleh ditemui dalam darah. Jarang sekali masih mungkin untuk menentukan agen penyebab jangkitan sebelum sindrom Guillain-Barré. Ini agak lebih biasa pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Penentuan patogen biasanya tidak mempunyai pengaruh terhadap terapi.
Disebabkan oleh kesan teruk GBS, doktor memeriksa kekuatan otot dan parameter umum fungsi jantung dan pernafasan pesakit dengan sindrom Guillain-Barré setiap empat hingga lapan jam. Pemantauan rapi amat diperlukan pada orang yang lebih tua atau jika gejala berkembang dengan cepat. Doktor memberi perhatian khusus kepada komplikasi yang mungkin berlaku seperti lumpuh pernafasan (lumpuh Landry) dan embolisme pulmonari.
pencegahan
Memandangkan punca dan pencetus sebenar sindrom Guillain-Barré masih belum diketahui, tiada cadangan untuk pencegahan.
