Gambaran ringkas
- Rawatan: Keradangan vaskular boleh dikawal dengan antibodi dan glukokortikoid melalui ubat, dan pemberian asid acetylsalicylic (ASA) menghalang pembekuan darah dan mengurangkan risiko serangan jantung.
- Simptom: Demam tinggi yang berterusan tanpa sebab yang jelas, bibir yang sangat merah, lidah dan mukosa mulut, ruam kulit, konjunktivitis bukan sisi dua hala, pembengkakan nodus limfa.
- Punca: Punca tidak diketahui; faktor genetik dan aktiviti berlebihan sistem imun mungkin memainkan peranan.
- Diagnosis: Petunjuk penting disediakan oleh gejala ciri dan tahap keradangan yang tinggi dalam darah. Di samping itu, pemeriksaan jantung oleh ECG dan ultrasound adalah dinasihatkan.
- Kursus dan prognosis: Jika didiagnosis dan dirawat lebih awal, prognosis biasanya baik, walaupun komplikasi lewat, terutamanya jantung, adalah mungkin.
- Pencegahan: Sindrom Kawasaki tidak dapat dicegah kerana puncanya tidak diketahui.
Sindrom Kawasaki adalah penyakit radang akut pada saluran darah kecil dan sederhana. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak kecil yang mengalami sindrom Kawasaki; keadaan ini sangat jarang berlaku pada orang dewasa. Tidak diketahui dengan tepat mengapa keradangan berlaku. Doktor mengesyaki bahawa ia adalah tindak balas berlebihan sistem imun, mungkin disebabkan oleh jangkitan sebelumnya.
Sebaliknya, keradangan vaskular sindrom Kawasaki itu sendiri tidak melibatkan patogen. Penyakit ini menjejaskan seluruh badan dan semua organ, tetapi jantung dan arteri koronari sangat berisiko.
Pakar kanak-kanak menganggap sindrom Kawasaki sebagai penyakit reumatik dalam erti kata yang lebih luas. Lebih tepat lagi, ia tergolong dalam keradangan vaskular (vasculitides). Nama lain untuk sindrom Kawasaki ialah "sindrom nodus limfa mucocutaneous."
Di Jerman, sembilan daripada 10,000 kanak-kanak dijangkiti sindrom Kawasaki setiap tahun. Di Jepun, kadar penyakit itu lebih daripada 20 kali lebih tinggi. Puncanya tidak diketahui. Empat daripada lima penghidap adalah kanak-kanak berumur antara dua dan lima tahun. Kanak-kanak lelaki lebih kerap terkena sindrom Kawasaki berbanding perempuan.
Apa yang perlu dilakukan mengenai sindrom Kawasaki pada kanak-kanak?
Rawatan standard untuk sindrom Kawasaki ialah terapi dengan antibodi (imunoglobulin). Ini adalah protein yang dihasilkan secara buatan yang menghalang tindak balas keradangan dan membawa sistem imun kembali ke landasan yang betul. Jika diberikan tepat pada masanya, kerosakan vaskular pada jantung boleh dielakkan sebahagian besarnya, dan komplikasi adalah lebih jarang berlaku.
Untuk mengurangkan demam dan menghalang pembekuan darah, doktor biasanya menetapkan asid acetylsalicylic tambahan (ASA). Pakar percaya bahawa ini akan mengurangkan lagi bilangan serangan jantung - punca kematian paling biasa dalam sindrom Kawasaki.
Jika penyakit itu tidak bertindak balas secukupnya kepada ubat-ubatan ini, agen anti-radang lain tersedia untuk mengawal sindrom Kawasaki, seperti faktor nekrosis tumor-alpha dan perencat interleukin-1.
Jika arteri koronari telah pecah atau tersumbat, mungkin perlu menggunakan kateter atau pembedahan untuk memulihkan bekalan darah ke jantung. Walau bagaimanapun, ini jarang berlaku. Dalam campur tangan sedemikian, doktor memasukkan bahagian vesel sihat pesakit sendiri atau prostesis vaskular buatan buatan. Di samping itu, stent yang dipanggil boleh digunakan. Ini adalah tiub jalinan kecil yang menyokong arteri yang terjejas dari dalam.
Apakah tanda-tanda sindrom Kawasaki?
Sindrom Kawasaki menyembunyikan pelbagai gejala, kerana penyakit ini boleh menjejaskan hampir setiap organ. Walau bagaimanapun, terdapat lima gejala utama, yang dalam kombinasi mereka sangat tipikal untuk penyakit ini. Mereka sering tidak berlaku pada masa yang sama, tetapi mengimbangi masa antara satu sama lain.
- Dalam semua kes, terdapat demam melebihi 39 °C selama lebih daripada lima hari. Apa yang istimewa tentang demam ini ialah tiada punca yang dapat ditentukan. Selalunya bakteria atau virus menjadi punca demam, tetapi dalam sindrom Kawasaki tidak ada patogen penyebab. Oleh itu, walaupun terapi antibiotik tidak mengurangkan demam.
- Membran mukus mulut, lidah dan bibir berwarna merah terang dalam 90 peratus kanak-kanak yang terjejas. Doktor merujuk kepada gejala ini sebagai bibir paten dan lidah strawberi atau raspberi.
- Selalunya, konjunktivitis dua hala berlaku. Kedua-dua mata menjadi kemerahan dan pembuluh merah kecil boleh dilihat di bahagian putih mata. Dalam sindrom Kawasaki, tiada pembentukan nanah kerana tiada bakteria yang terlibat dalam keradangan. Oleh itu, konjunktivitis purulen akan menentang sindrom Kawasaki.
- Dalam kira-kira dua pertiga kanak-kanak yang terjejas, nodus limfa di leher membengkak. Ini adalah tanda bahawa tindak balas keradangan sedang berlaku di dalam badan dan sistem imun diaktifkan.
- Mungkin terdapat gejala sindrom Kawasaki yang lain, seperti sakit sendi, cirit-birit, muntah, sakit kepala, sakit ketika membuang air kecil, atau sakit dada.
Sebab dan faktor risiko
Penyebab sindrom Kawasaki sebahagian besarnya tidak diketahui. Penyelidik mengesyaki bahawa tindak balas berlebihan sistem pertahanan badan berada di belakangnya. Dalam kes ini, faktor yang tidak diketahui mencetuskan tindak balas keradangan dalam saluran darah yang merosakkan dinding saluran. Sesetengah pakar menganggap bahawa sel-sel saluran darah itu sendiri bertindak balas berlebihan dan dengan cara ini keradangan berkembang.
Komponen genetik juga dianggap memainkan peranan. Kemungkinan komponen genetik telah ditemui kerana adik-beradik kepada kanak-kanak dengan sindrom Kawasaki lebih berkemungkinan menghidap sindrom Kawasaki sendiri.
Penyiasatan dan diagnosis
Diagnosis sindrom Kawasaki adalah berdasarkan terutamanya pada gejala klinikal. Tiada ujian khusus untuk penyakit ini. Jika lima daripada enam simptom utama berikut hadir, terdapat kebarangkalian tinggi untuk mengalami sindrom Kawasaki:
- Demam tinggi selama lebih daripada lima hari
- Ruam
- Kemerahan mukosa mulut
- Selalunya konjunktivitis dua hala
- Pembengkakan kelenjar getah bening
Jika sindrom Kawasaki disyaki, adalah penting untuk memeriksa jantung dengan teliti. Khususnya, elektrokardiogram (ECG) dan ultrasound jantung diperlukan untuk mengesan kemungkinan kerosakan pada otot jantung dan injap lebih awal. Dalam sesetengah kes, doktor juga melakukan angiografi koronari, di mana dia memvisualisasikan saluran koronari dengan medium kontras dan memeriksanya untuk kerosakan, terutamanya bonjolan (aneurisme).
Terdapat juga beberapa tanda dalam darah yang membantu doktor yang merawat membuat diagnosis. Sebagai contoh, nilai keradangan yang dipanggil (leukosit, protein C-reaktif dan kadar pemendapan eritrosit) dinaikkan dan menunjukkan proses keradangan. Bakteria atau virus, sebaliknya, tidak dapat dikesan dalam darah. Jika tidak, keracunan darah (sepsis) akan lebih berkemungkinan disyaki.
Kursus penyakit dan prognosis
Oleh kerana keradangan vaskular dalam sindrom Kawasaki kadang-kadang menjejaskan semua organ, perjalanan penyakit ini sangat berbeza dari kanak-kanak ke kanak-kanak. Walau bagaimanapun, dengan diagnosis awal dan permulaan terapi yang cepat, prognosis sindrom Kawasaki adalah baik: semakin kecil kerosakan pada kapal, semakin rendah kemungkinan akibat jangka panjang akibat penyakit ini. Dengan terapi yang tepat pada masanya, kira-kira 99 peratus bertahan dengan sindrom Kawasaki, walaupun akibat jangka panjang belum dapat dianggarkan.
Terutama berbahaya adalah komplikasi yang mungkin kepada jantung. Ini termasuk, di atas semua:
- Keradangan otot jantung (miokarditis akut)
- Penyempitan arteri koronari (stenosis)
- Kematian bahagian otot jantung (infarksi miokardium)
- Keradangan perikardium (perikarditis)
- Aritmia jantung
- Pembentukan aneurisme
- Pecah aneurisme
Miokarditis, yang boleh menyebabkan kerosakan jangka panjang pada jantung dan otot jantung, biasanya berkembang semasa fasa akut penyakit. Sebaliknya, infarksi dan pembonjolan dinding saluran (aneurisma) biasanya berlaku hanya beberapa minggu selepas permulaan demam. Penyebab kematian yang paling biasa dalam sindrom Kawasaki ialah infarksi miokardium.
Untuk menilai kerosakan jangka panjang, doktor mencari penyelewengan di dalam arteri koronari selepas penyakit itu diatasi. Pemeriksaan ini menunjukkan jika dan di mana aneurisme mungkin terbentuk di dinding vesel.
Kira-kira separuh daripada semua aneurisma mengalami kemunduran sendiri. Bonjolan lain kekal seumur hidup dan menimbulkan risiko yang mengancam nyawa kerana terdapat peningkatan risiko pecah dan pendarahan teruk pada dinding pembuluh yang melebar. Oleh itu, orang dewasa yang mengalami sindrom Kawasaki semasa kanak-kanak masih berisiko daripada kesan lewat pada jantung bertahun-tahun selepas penyakit itu.
