Apakah jangka hayat dalam pelbagai sklerosis?
Prognosis orang dengan multiple sclerosis telah bertambah baik dalam beberapa dekad kebelakangan ini: Jangka hayat selalunya tidak dipendekkan dengan ketara oleh penyakit ini. Ramai orang yang terjejas hidup dengan penyakit ini selama beberapa dekad. Walau bagaimanapun, penyakit malignan (malignan), iaitu terutamanya teruk, perjalanan sklerosis berganda kadangkala berakhir dengan maut selepas beberapa bulan sahaja. Tetapi ini jarang berlaku.
Selalunya, penghidap MS mati akibat komplikasi seperti radang paru-paru atau urosepsis (keracunan darah yang berpunca daripada saluran kencing). Bunuh diri juga lebih kerap berlaku di kalangan mereka berbanding populasi biasa.
Pada dasarnya, perlu diingat bahawa terdapat banyak faktor yang mempunyai pengaruh ke atas kesihatan dan jangka hayat - pada orang yang mempunyai multiple sclerosis dan juga pada orang yang sihat. Ini termasuk, sebagai contoh, pengambilan tembakau dan alkohol yang banyak, tahap pendidikan yang rendah atau beban dan tekanan sosial dan psikologi, contohnya akibat pengangguran atau perceraian.
Kursus individu dan prognosis penyakit itu bergantung kepada banyak faktor dan oleh itu sangat berbeza dari orang ke orang. Oleh itu, pakar terbaik pun tidak dapat membuat ramalan yang tepat tentang perjalanan multiple sclerosis dan jangka hayat bagi penghidap individu.
Apa yang berlaku semasa kambuh MS?
- bertahan sekurang-kurangnya 24 jam
- mempunyai selang lebih daripada 30 hari dari permulaan episod terakhir, dan
- tidak dicetuskan oleh suhu badan yang tinggi (fenomena Uhthoff), jangkitan, atau sebab fizikal atau organik lain (jika tidak, ia dirujuk sebagai pseudo-relaps).
Kejadian tunggal yang berlangsung hanya beberapa saat atau minit (contohnya, kekejangan otot yang teruk secara tiba-tiba, neuralgia trigeminal) tidak dianggap sebagai kambuh semula. Walau bagaimanapun, jika beberapa kejadian tunggal sedemikian berlaku dalam tempoh lebih daripada 24 jam, ini boleh dianggap sebagai berulang.
Setiap kambuhan MS dicetuskan oleh satu atau lebih fokus keradangan akut dalam sistem saraf pusat (CNS), iaitu di otak dan saraf tunjang. Semasa proses keradangan ini, sarung saraf (sarung myelin) dimusnahkan, satu proses yang dipanggil oleh doktor demielinasi.
Gentian saraf yang terjejas tidak lagi dapat menghantar isyarat saraf dengan betul. Bergantung pada tempat keradangan berlaku dalam CNS, terdapat simptom yang tidak diketahui sebelum ini dan/atau aduan yang sudah diketahui.
Selang masa antara dua episod berturut-turut, di mana keadaan orang yang terjejas biasanya tidak bertambah teruk, berlangsung untuk tempoh masa yang berbeza – tetapi sekurang-kurangnya 30 hari. Walau bagaimanapun, dalam keadaan tertentu, ia mungkin berlanjutan selama beberapa bulan atau tahun.
Apakah perjalanan sklerosis berbilang?
Dalam multiple sclerosis (MS), kerosakan berkaitan keradangan (lesi) berlaku di beberapa tapak dalam sistem saraf pusat, menyebabkan pelbagai jenis gejala neurologi. Bergantung pada kursus yang tepat, doktor membezakan antara bentuk MS berikut:
- Relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS): Gejala MS berlaku secara episod, iaitu dalam kambuh. Di antaranya, aktiviti penyakit itu berhenti pada tahap tertentu. Kambuhan pertama dipanggil sindrom terpencil klinikal (CIS).
- Sklerosis berbilang progresif primer (PPMS): Penyakit ini berkembang secara berterusan dari awal tanpa berulang.
- Sklerosis berbilang progresif sekunder (SPMS): Penyakit ini bermula dengan kambuh dan kemudian berubah kepada kursus progresif.
MS (RRMS) yang berulang-ulang
RRMS: aktif, tidak aktif atau sangat aktif
Pakar perubatan bercakap tentang RRMS aktif apabila terdapat aktiviti penyakit. Ini bermakna orang yang terjejas sedang mengalami kambuh semula dan/atau pengimejan resonans magnetik (MRI) menunjukkan lesi baharu atau membesar atau lesi penyerap agen kontras (= fokus keradangan aktif).
Jika tidak, MS yang meremitkan berulang hanya tidak aktif, seperti dalam selang antara dua ulangan.
Sebaliknya, kursus yang sangat aktif hadir apabila:
- kambuh telah membawa kepada defisit teruk yang mengganggu kehidupan seharian selepas keletihan terapi kambuh dan/atau
- pesakit pulih dengan teruk daripada dua kambuh pertama, dan/atau
- berulang berlaku sangat kerap (kekerapan berulang tinggi) dan/atau
- orang yang terjejas mengalami hilang upaya sekurang-kurangnya 3.0 mata pada Skala Status Hilang Upaya Diperluas (EDSS) pada tahun pertama dan/atau
- pada tahun pertama penyakit, apa yang dipanggil saluran piramid dipengaruhi oleh aktiviti penyakit (serabut saraf berkas yang membawa isyarat motor dari otak ke saraf tunjang).
Skala Hilang Upaya Diperluas EDSS ialah skala prestasi yang boleh digunakan untuk menunjukkan tahap ketidakupayaan individu dengan multiple sclerosis.
Sindrom Terpencil Secara Klinikal (CIS)
Walau bagaimanapun, diagnosis "sklerosis berganda yang berulang-remit" masih belum disahkan dalam kes penyakit yang pertama kali muncul, kerana tidak semua kriteria diagnostik dipenuhi. Khususnya, penyebaran temporal yang dipanggil, iaitu kejadian fokus keradangan dalam CNS pada masa yang berbeza, hilang dalam sindrom terpencil secara klinikal. Kriteria ini hanya dipenuhi jika:
- terdapat episod penyakit kedua atau
- imbasan pengimejan resonans magnetik (MRI) susulan mendedahkan fokus baru keradangan dalam CNS atau pada masa yang sama mengesan lesi yang menyerap medium kontras (fokus aktif keradangan) dan yang tidak (fokus lebih tua), atau
- corak protein tertentu - yang dipanggil jalur oligoklonal - boleh dikesan dalam sampel cecair saraf (sampel CSF).
Hanya jika sekurang-kurangnya satu daripada tiga perkara ini dipenuhi, seseorang yang mengalami sindrom terpencil secara klinikal sebelum ini benar-benar didiagnosis dengan multiple sclerosis - lebih tepat lagi: MS yang berulang-remit.
Walau bagaimanapun, terdapat juga orang dengan HIS yang mana ini tidak pernah berlaku - iaitu, episod tunggal gejala neurologi kekal dan tidak berkembang menjadi sklerosis berganda.
MS progresif menengah (SPMS)
Walau bagaimanapun, walaupun dalam MS progresif sekunder ini (atau MS progresif kronik sekunder), selalunya terdapat fasa di mana perkembangan penyakit itu berhenti buat sementara waktu. Tambahan pula, kambuh tambahan kadangkala berlaku semasa perjalanan penyakit yang progresif.
Sehubungan itu, istilah "aktif" dan "progresif" boleh digunakan untuk mencirikan jenis kemajuan SPMS dengan lebih tepat. Dengan "aktiviti", pakar perubatan bermaksud kejadian kambuh dan/atau aktiviti MRI (seperti dalam MS yang meremitkan berulang di atas). Kemajuan” bermaksud peningkatan ketidakupayaan yang bebas berulang dan boleh diukur secara objektif dalam tempoh masa tertentu.
Oleh itu, terdapat jenis perkembangan berikut MS progresif sekunder:
- Aktif dan progresif: dengan kambuh semula dan/atau aktiviti MRI serta peningkatan ketidakupayaan yang bebas berulang.
- Aktif dan tidak progresif: dengan kambuh dan/atau aktiviti MRI, tetapi tanpa peningkatan ketidakupayaan yang bebas berulang.
- Tidak aktif dan progresif: tanpa kambuh dan/atau aktiviti MRI, tetapi dengan peningkatan ketidakupayaan yang bebas berulang.
- Tidak aktif dan tidak progresif: tanpa kambuh dan/atau aktiviti MRI, dan tanpa peningkatan ketidakupayaan yang bebas berulang.
MS progresif utama (PPMS)
Oleh itu, pakar perubatan juga membezakan jenis kursus aktif dan progresif / aktif dan tidak progresif / tidak aktif dan progresif / tidak aktif dan tidak progresif dalam kursus sklerosis berbilang ini - iaitu jenis kursus yang sama seperti dalam MS progresif menengah (lihat di atas ).
MS jinak dan malignan
Sehubungan dengan kursus sklerosis berbilang kadang-kadang bercakap mengenai "MS jinak", iaitu MS "jinak". Istilah ini digunakan secara tidak konsisten di kalangan pakar. Menurut satu definisi, MS jinak hadir apabila semua sistem saraf masih berfungsi sepenuhnya pada orang yang terjejas 15 tahun selepas permulaan penyakit. Kajian jangka panjang telah menunjukkan, bagaimanapun, bahawa dalam kebanyakan kes masih terdapat perkembangan besar penyakit dengan hilang upaya kekal.
Rakan sejawat kepada MS benigna ialah MS malignan – sklerosis berbilang yang berkembang dengan sangat pantas (secara fulminan) dan membawa kepada kecacatan yang teruk atau bahkan kematian dalam masa yang singkat. Ini adalah kes, sebagai contoh, dengan MS malignan akut (jenis Marburg). Bentuk sklerosis berganda yang jarang berlaku ini juga dipanggil "varian Marburg MS" atau "penyakit Marburg".
