Gambaran ringkas
- Prognosis: Dengan terapi yang berjaya, prognosis biasanya baik dan individu yang terjejas biasanya mempunyai jangka hayat yang normal. Dalam varian sel berbulu (HZL-V), prognosis agak teruk kerana pilihan rawatan yang terhad.
- Punca: Pencetus penyakit ini tidak diketahui. Pakar mengesyaki bahan kimia seperti racun serangga atau herbisida memainkan peranan dan meningkatkan risiko.
- Gejala: Kelemahan umum, keletihan, penurunan keupayaan untuk bekerja di bawah tekanan, pucat, lebam (hematoma), peningkatan pendarahan dari gusi dan hidung, kecenderungan untuk mendapat jangkitan, sakit perut atau tekanan di bahagian atas abdomen kiri akibat pembesaran limpa, kurang biasanya bengkak nodus limfa, demam dan berpeluh malam
- Rawatan: Kemoterapi biasanya diberikan dengan satu ubat atau gabungan ubat (sitostatik). Jika ini tidak berfungsi dengan secukupnya, imunoterapi dengan antibodi khas (juga digabungkan sebagai kemoimunoterapi) kadangkala membantu. Sebagai alternatif, perencat BRAF digunakan.
- Peperiksaan: Doktor melakukan pemeriksaan fizikal dan mengambil kiraan darah. Dia juga memeriksa fungsi limpa menggunakan ultrasound dan biasanya melakukan pemeriksaan sumsum tulang (sampel tisu, tusukan sumsum tulang).
Apa itu leukemia sel berbulu?
Leukemia sel berbulu (HZL atau HCL daripada "leukemia sel berbulu") adalah kanser kronik. Pada pesakit, sel darah putih tertentu (limfosit B) merosot dan mula membiak secara tidak terkawal.
Walaupun nama "leukemia", HZL tidak tergolong dalam penyakit kanser darah (leukemia), tetapi penyakit limfoma (limfoma malignan). Tegasnya, leukemia sel berbulu diklasifikasikan sebagai limfoma bukan Hodgkin - seperti leukemia limfositik kronik (CLL), antara lain.
Leukemia sel berbulu jarang berlaku - ia menyumbang kira-kira dua peratus daripada semua leukemia limfa. Hanya tiga daripada satu juta orang menghidapnya setiap tahun. Kebanyakan daripada mereka adalah lelaki: mereka sehingga empat kali lebih berkemungkinan terkena leukemia sel berbulu berbanding wanita. Purata umur permulaan adalah antara 50 dan 55 tahun. Walau bagaimanapun, kadangkala ia juga memberi kesan kepada orang dewasa yang lebih muda atau lebih tua. Leukemia sel berbulu hanya tidak berlaku pada kanak-kanak.
Pakar perubatan membezakan antara leukemia sel berbulu klasik dan varian leukemia sel berbulu (HZL-V). Yang terakhir adalah lebih jarang dan menjalankan kursus yang lebih agresif.
Apakah prognosis untuk leukemia sel berbulu?
Prognosis adalah kurang baik untuk varian leukemia sel berbulu (HZL-V). Ia lebih agresif daripada leukemia sel berbulu klasik yang kronik dan berbahaya. Rawatan semasa biasanya tidak berfungsi dengan baik dalam HZL-V. Dalam sesetengah kes, ini memendekkan masa hidup mereka yang terjejas.
Apakah punca HZL?
Punca leukemia sel berbulu tidak diketahui. Pakar mengesyaki bahawa racun serangga dan racun perosak (herbisida), antara lain, menggalakkan perkembangan bentuk kanser ini. Orang yang bekerja dalam bidang pertanian nampaknya mempunyai peningkatan risiko untuk menghidap penyakit ini.
Apakah tanda-tanda HZL?
Leukemia sel berbulu adalah kanser kronik yang biasanya berkembang dengan perlahan. Kebanyakan orang yang terjejas pada mulanya tidak menyedari penyakit mereka untuk masa yang lama. Secara beransur-ansur, sel-sel kanser (“sel rambut”) menggantikan sel darah yang sihat, iaitu, sel darah putih dan merah normal dan platelet, dalam kebanyakan penghidap. Dalam kira-kira 70 peratus daripada semua orang dengan leukemia sel berbulu, bilangan ketiga-tiga jenis sel darah adalah di bawah had bawah masing-masing. Doktor kemudian bercakap tentang pancytopenia.
Lazim leukemia sel berbulu - sebagai tambahan kepada kekurangan sel darah yang sihat - adalah limpa yang membesar (splenomegaly). Ia kadangkala dapat dilihat dengan perasaan tekanan di bahagian atas abdomen kiri.
Tanda-tanda leukemia sel berbulu yang jarang berlaku ialah hati yang membesar dan nodus limfa yang bengkak. Juga jarang terdapat tiga gejala yang dipanggil B: Demam melebihi 38 darjah Celsius, penurunan berat badan dan berpeluh malam. Trio simptom ini adalah biasa dalam kanser dan juga dalam pelbagai penyakit berjangkit.
Apakah pilihan rawatan?
Selagi leukemia sel berbulu tidak menyebabkan sebarang gejala dan bilangan sel darah yang sihat masih belum berkurangan, motonya ialah: Tunggu dan lihat. Pada peringkat penyakit ini, tiada terapi diperlukan. Sebaliknya, doktor kerap memeriksa darah pesakit (sekurang-kurangnya setiap tiga bulan).
Jika bacaan sel darah menurun dan/atau gejala muncul, disyorkan untuk memulakan rawatan. Dalam kebanyakan kes, doktor memulakan kemoterapi: Penghidap menerima ubat anti-kanser tertentu (sitostatik) yang menghalang pembiakan sel-sel kanser. Dalam leukemia sel berbulu, contohnya, bahan aktif cladribine (2-chlorodeoxyadenosine, 2-CDA) dan pentostatin (deoxycoformicin, DCF) digunakan. Mereka adalah antara analog purin yang dipanggil.
Satu contoh ialah bahan aktif interferon-alpha. Ia menghalang pembiakan sel kanser dan mengaktifkan sel pertahanan sistem imun. Doktor menyuntik ubat di bawah kulit beberapa kali seminggu, selalunya selama bertahun-tahun. Doktor menggunakan interferon-alpha, sebagai contoh, untuk merawat pesakit yang, atas sebab tertentu, tidak sesuai untuk kemoterapi dengan analog purin. Ubat ini juga membantu sekiranya kanser berulang apabila kemoterapi tidak berkesan atau mencukupi.
Pilihan rawatan lain untuk leukemia sel berbulu ialah imunoterapi dengan apa yang dipanggil antibodi monoklonal (seperti rituximab). Ini adalah antibodi yang dihasilkan secara buatan yang mempengaruhi sistem imun badan: ia mengikat secara khusus kepada sel-sel kanser, memberi isyarat kepada sel pertahanan sistem imun untuk memusnahkan sel yang merosot. Doktor memberikan rituximab terus ke dalam vena setiap satu hingga dua minggu. Dia menetapkannya untuk leukemia sel berbulu apabila orang yang terjejas tidak dibenarkan menerima analog purin (kemoterapi) dan interferon-alpha atau tidak boleh bertolak ansur atas sebab perubatan.
Kadang-kadang masuk akal dalam leukemia sel berbulu untuk menggabungkan kemoterapi (dengan analog purin) dan imunoterapi (dengan rituximab). Doktor kemudian bercakap tentang kemoimunoterapi.
Varian leukemia sel berbulu
Varian leukemia sel berbulu yang sangat jarang berlaku (HZL-V) tidak bertindak balas dengan baik kepada kemoterapi dengan analog purin. Interferon-alpha juga tidak begitu berkesan. Kemoimunoterapi (kemoterapi dengan analog purin ditambah rituximab), sebagai contoh, adalah lebih sesuai. Jika kambuh jangka pendek berlaku, kadangkala berguna untuk membuang limpa (splenektomi). Ini selalunya meningkatkan kiraan darah pesakit kanser. Pembedahan juga disyorkan jika penghidap tidak dibenarkan menerima kemoterapi dengan analog purin atas sebab perubatan.
Bagaimanakah HZL diperiksa dan didiagnosis?
Pada pesakit dengan gejala tipikal, doktor mengambil sejarah perubatan pesakit terlebih dahulu. Dia mendapat penerangan terperinci tentang simptom, bertanya tentang sebarang penyakit terdahulu atau yang mendasari dan sama ada orang yang terjejas telah terdedah kepada bahan toksik (seperti racun serangga).
Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh. Antara lain, doktor memeriksa sama ada nodus limfa (contohnya di kawasan leher atau di bawah ketiak) membengkak. Dia juga meraba dinding perut untuk melihat sama ada limpa membesar. Ini boleh dinilai dengan lebih tepat dengan pemeriksaan ultrasound (sonografi) abdomen.
Majoriti pesakit mempunyai leukemia sel berbulu klasik. Ia dicirikan, antara lain, dengan pengurangan bilangan limfosit (sebentuk sel darah putih) dan platelet. Dalam varian leukemia sel berbulu yang jarang ditemui, keadaannya berbeza: Di sini, limfosit meningkat dengan ketara. Nilai yang diukur untuk platelet darah biasanya normal.
Juga penting dalam leukemia sel berbulu ialah pemeriksaan sumsum tulang: doktor mengambil sampel sumsum tulang (tusukan sumsum tulang) dan menganalisisnya dengan lebih terperinci di makmal.
Bolehkah HZL dicegah?
Oleh kerana punca penyakit yang agak jarang ini tidak jelas, tiada langkah yang disahkan atau berkesan untuk pencegahan.
