Gambaran ringkas
- Gejala: Kulit menjadi perang, keletihan dan tidak bermaya, tekanan darah rendah, penurunan berat badan, kekurangan cecair.
- Kursus penyakit dan prognosis: Dirawat, jangka hayat adalah normal; jika tidak dirawat, penyakit ini membawa maut. Dalam situasi yang tertekan, adalah penting untuk melaraskan dos hormon untuk mengelakkan krisis Addisonian yang mengancam nyawa.
- Diagnosis: Pelbagai ujian makmal, kawalan tahap kortison dan ACTH, ujian rangsangan ACTH, teknik pengimejan.
- Rawatan: Pengambilan sepanjang hayat hormon yang hilang
Apakah penyakit Addison?
Walaupun katekolamin yang dipanggil, pertama sekali adrenalin dan noradrenalin, dihasilkan dalam medula, korteks menghasilkan androgen (hormon seks) serta aldosteron dan kortisol dalam dua zon berbeza.
Untuk memahami bagaimana gejala tipikal penyakit Addison berlaku, adalah penting untuk memahami fungsi hormon adrenokortikal:
Kortisol juga mempengaruhi saluran penghadaman (selera makan), dorongan seks dan jiwa. Dalam kepekatan yang lebih tinggi, hormon mempunyai kesan anti-radang dengan mengawal selia pertahanan imun badan. Doktor mengambil kesempatan ini, sebagai contoh, untuk memerangi gejala alahan atau penyakit autoimun.
Androgen termasuk hormon yang ditukar dalam tisu badan kepada hormon seks testosteron atau estrogen. Hormon seks lelaki testosteron juga dirembeskan dalam kuantiti yang kecil oleh korteks adrenal pada wanita. Pada wanita, androgen menyebabkan rambut kemaluan tumbuh, antara lain.
Litar pengawalseliaan hormon
Hipotalamus bertindak balas dengan menghantar isyarat untuk melepaskan hormon tertentu. Sebagai contoh, sekiranya kekurangan kortisol, hipotalamus mengeluarkan bahan utusan CRH (hormon pelepas kortikotropin). Ini menyebabkan kelenjar pituitari mengeluarkan ACTH (hormon adrenocorticotropic). ACTH, seterusnya, bergerak melalui darah ke korteks adrenal, di mana ia menghantar isyarat untuk pembebasan kortisol.
Bentuk penyakit Addison
Apakah tanda-tanda penyakit Addison?
Dalam kekurangan adrenokortikal primer, jika kelenjar adrenal itu sendiri terjejas oleh penyakit, kira-kira 90 peratus daripada korteks telah dimusnahkan pada masa gejala tipikal berlaku. Gejala utama berikut terdapat pada lebih daripada 90 peratus daripada mereka yang terjejas:
Tekanan darah rendah: Disebabkan ketiadaan hormon aldosteron, yang mengawal keseimbangan mineral dan air, tekanan darah menurun kepada kegagalan peredaran darah.
Gejala-gejala lain termasuk:
- Keletihan umum dan kelesuan teruk (dynamia)
- @ Penurunan berat badan dan kekurangan cecair (dehidrasi)
Pertambahan berat badan bukanlah gejala tipikal penyakit Addison, tetapi merupakan kesan sampingan terapi glukokortikoid yang mungkin.
- Kelaparan untuk makanan masin
- kepenatan, kepenatan
- Masalah penghadaman seperti loya, muntah atau sakit perut
- Ketiadaan bulu kemaluan pada wanita, masalah potensi pada lelaki
- Masalah psikologi seperti kemurungan, cepat marah dan sikap tidak peduli
- Pada bayi, pertumbuhan terencat
Terutamanya dalam kes penyakit Addison primer yang perlahan-lahan berkembang, ia berlaku bahawa penghidap dan doktor salah menafsirkan aduan yang beransur-ansur berkembang dan mentafsirkannya sebagai sindrom keletihan atau simptom usia tua. Pelbagai gejala yang mengancam nyawa menunjukkan betapa pentingnya hormon, yang mencapai kesan yang besar walaupun dalam kepekatan yang kecil.
Gejala krisis Addison
- Penurunan tekanan darah
- Kehilangan cecair secara besar-besaran melalui buah pinggang dan ancaman dehidrasi badan
- Demam
- Peredaran darah runtuh sehingga kejutan dan kegagalan peredaran darah
- Gula darah yang sangat rendah (hypoglycemia)
- Kesakitan perut yang teruk
Pakar perubatan selalunya mula-mula menemui kekurangan adrenokortikal yang sedia ada disebabkan oleh krisis Addisonian. Keadaan akut yang mengancam nyawa hanya boleh dielakkan dengan pemberian hidrokortison dos tinggi. Doktor kecemasan mesti bertindak cepat di sini!
Masalah mungkin berlaku jika kepekatan hormon tidak diselaraskan dengan keadaan tekanan yang berlaku pada masa ini. Dalam kes ini, krisis Addison mungkin berlaku, yang mengancam nyawa jika rawatan perubatan tidak diterima tepat pada masanya. Jika tidak dirawat, penyakit Addison sentiasa membawa maut.
Sebab dan faktor risiko
Penyebab penting kekurangan adrenokortikal primer, di mana kelenjar adrenal itu sendiri berpenyakit, termasuk:
- Adrenalitis autoimun: penyakit ini adalah punca yang paling biasa, menyumbang kira-kira 80 peratus. Sel-sel badan sendiri menyasarkan tisu kelenjar adrenal dan perlahan-lahan memusnahkannya. Penyakit Addison sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain, contohnya, tiroiditis kronik (thyroiditis Hashimoto).
- Jangkitan: Jangkitan dengan patogen tertentu bertanggungjawab untuk kemusnahan kelenjar adrenal dalam beberapa kes. Pada zaman tuberkulosis, ini adalah punca utama penyakit Addison. Walau bagaimanapun, histoplasmosis, AIDS, atau sitomegalovirus juga kadangkala membawa kepada penyakit Addison.
- Pendarahan:Agen penipisan darah dalam kes yang jarang berlaku menyebabkan pendarahan ke dalam kelenjar adrenal dan boleh merosakkannya dengan teruk.
- Keturunan: Hipoplasia adrenal kongenital, sebagai contoh, adalah kongenital. Kelenjar adrenal yang tidak berkembang membawa kepada gejala teruk yang sudah di peringkat awal.
Pemeriksaan dan diagnosis
Doktor mula-mula mengesan simptom tipikal penyakit Addison dalam perbincangan terperinci dengan orang yang terjejas. Pakar endokrinologi khusus menggunakan maklumat ini mengenai sejarah perubatan untuk membuat penilaian awal.
Ujian rangsangan ACTH yang dipanggil membantu doktor mencari punca penyakit Addison: Untuk tujuan ini, orang yang terjejas menerima hormon pituitari ACTH melalui vena. Doktor kemudiannya menentukan tahap kortisol dalam darah. Jika ia meningkat, kelenjar adrenal masih berfungsi dan kemungkinan besar penyebabnya adalah pada kelenjar pituitari. Jika, sebaliknya, tahap kortisol kekal rendah walaupun pentadbiran ACTH, mungkin terdapat kekurangan adrenal primer.
Rawatan
Satu-satunya rawatan untuk penyakit Addison primer dan sekunder ialah pengambilan sepanjang hayat hormon yang hilang (terapi penggantian). Pesakit yang terjejas biasanya mengambil hidrokortisol dalam kombinasi dengan fludrocortisol dua hingga tiga kali sehari. Pada wanita yang mengalami kehilangan libido, rawatan dengan hormon lain (dehydroepiandrosterone, DEHA) adalah mungkin.
Penyakit Addison, dengan pengecualian kekurangan adrenokortikal tertier, tidak boleh diubati. Oleh itu, individu yang terjejas memerlukan terapi hormon sepanjang hayat mereka, kerana penyakit itu boleh membawa maut jika tidak dirawat. Diet khas tidak diperlukan untuk penyakit Addison.
