Gambaran ringkas
- Simptom: Serangan baru sakit kepala yang teruk di satu pelipis, terutamanya apabila mengunyah atau memusingkan kepala, gangguan penglihatan, gejala tidak spesifik seperti demam dan keletihan.
- Rawatan: Persediaan kortison, ubat lain terhadap kesan sampingan, jika perlu persediaan antibodi anti-radang tambahan
- Punca dan faktor risiko:Penyakit autoimun, mungkin digemari oleh faktor genetik dan dicetuskan oleh faktor persekitaran, punca sebenar masih tidak jelas; faktor risiko yang mungkin adalah jangkitan seperti cacar air atau rubella
- Diagnosis:Berdasarkan gejala; ultrasound, pengimejan resonans magnetik atau tomografi pelepasan positron arteri; persampelan dan pemeriksaan mikroskopik arteri temporal
- Prognosis: Tanpa terapi, kira-kira satu pertiga daripada mereka yang terjejas menjadi buta; jika didiagnosis awal, gejala biasanya hilang; jarang berulang; dalam sesetengah kes, mereka yang terjejas mengambil ubat secara kekal; kursus jarang kronik
- Pencegahan:Tiada pencegahan umum diketahui, pemeriksaan kawalan tetap untuk mengelakkan kemungkinan berulang
Apakah arteritis temporal?
Kadangkala arteritis temporalis dirujuk sebagai arteritis sel gergasi. Tegasnya, bagaimanapun, arteritis temporalis adalah simptom arteritis sel gergasi. Semasa vaskulitis ini, saluran lain di luar kawasan temporal juga menjadi meradang. Arteritis temporalis juga berlaku dalam penyakit keradangan lain.
Perbezaan tepat antara arteritis temporalis dan arteritis sel gergasi tidak jelas sehingga kini. Pakar mengesyaki bahawa mereka adalah peringkat yang berbeza dari penyakit yang sama.
Apakah arteritis sel gergasi?
Dalam vaskulitis ini, kapal besar dan sederhana terjejas. Selalunya, penyakit ini berlaku di cawangan vesel arteri karotid. Pembuluh ini membekalkan darah ke kawasan temporal, belakang kepala, dan mata. Dalam sesetengah pesakit, arteritis sel gergasi - juga dipanggil penyakit RZA - menjejaskan aorta atau saluran yang lebih besar dalam batang dan kaki. Saluran koronari juga kadang-kadang terjejas (coronaritis).
Penyakit ini menyebabkan sel-sel dalam dinding salur membiak dan akhirnya menyempitkan salur yang terjejas. Akibatnya, bekalan darah sering tidak mencukupi, terutamanya semasa melakukan aktiviti fizikal. Bergantung pada organ yang terjejas, ini menyebabkan gejala yang sepadan.
Kekerapan
Arteritis sel gergasi adalah salah satu penyakit vaskular reumatik yang paling biasa dan vaskulitis yang paling biasa. Ia biasanya ditunjukkan oleh arteritis temporalis. Risiko penyakit meningkat dengan usia. Wanita terjejas oleh arteritis sel gergasi dengan ketara lebih kerap daripada lelaki. Kira-kira separuh daripada mereka yang menghidap penyakit ini mempunyai polymyalgia (polymyalgia rheumatica). Perbezaan antara arteritis temporal atau arteritis sel gergasi dan polimialgia selalunya sukar.
Dalam polymyalgia rheumatica, arteri besar juga meradang, terutamanya arteri subclavian. Doktor menganggap bahawa polymyalgia rheumatica adalah bentuk ringan arteritis sel gergasi, tetapi terutamanya menjejaskan sendi dan tendon. Akibatnya, individu yang terjejas biasanya mengadu sakit bahu dan lengan atas yang teruk dan sering sakit pelvis.
Apakah gejala arteritis temporal?
Hampir semua pesakit dengan arteritis temporal mengalami sakit kepala yang teruk. Kebanyakannya mempunyai simptom umum penyakit jauh sebelum sakit kepala pertama.
Lebih daripada 70 peratus penghidap arteritis temporal mengalami serangan baru, sakit kepala yang teruk. Ini paling kerap digambarkan sebagai penggerudian untuk menikam dan biasanya berlaku pada satu sisi kuil. Kesakitan bertambah apabila pesakit mengunyah, batuk, atau menoleh.
Apabila penghidap mengunyah makanan pejal, otot masseter menjadi lebih tertekan dan memerlukan lebih banyak nutrien dan oksigen. Jika bekalan tidak dijamin dalam kes arteri yang rosak, sakit berlaku di kawasan kuil, kulit kepala atau rasa sakit rahang kunci (claudication masticatoria). Dalam sesetengah kes, orang yang terjejas terpaksa berhenti seketika semasa makan akibatnya.
Gangguan visual dalam arteritis sel gergasi pada saluran okular
Jika saluran yang meradang terdapat di dalam mata sebagai tambahan kepada atau bukannya arteritis temporalis, kedua-dua saraf optik dan otot mata berfungsi hanya pada tahap yang terhad. Sama seperti otot, saraf optik mesti sentiasa dibekalkan dengan darah. Sekiranya arteri yang membekalkan berubah secara patologi, gangguan visual biasanya berlaku. Ini termasuk kehilangan penglihatan seketika (amaurosis fugax), di mana mereka yang terjejas tiba-tiba tidak melihat apa-apa pada sebelah mata.
Jika arteritis sel gergasi menjejaskan saluran mata, ia adalah kecemasan perubatan: buta kekal akan berlaku.
Gejala lain arteritis temporal dan arteritis sel gergasi
Walaupun beberapa ketika sebelum sakit kepala tipikal arteritis temporal muncul, mereka yang terjejas sering mengalami gejala penyakit yang tidak spesifik. Mereka berasa letih atau berulang kali mempunyai suhu badan yang sedikit meningkat. Jika hanya aorta yang terjejas dalam arteritis sel gergasi, demam mungkin satu-satunya gejala penyakit. Selain itu, kurang selera makan dan penurunan berat badan adalah antara simptom yang mengiringi arteritis sel gergasi.
Sebagai tambahan kepada arteritis temporalis atau keradangan saluran okular, gejala berikut adalah biasa dalam arteritis sel gergasi:
- Defisit neurologi pusat: Jika saluran di dalam otak terjejas oleh arteritis sel gergasi - contohnya, jika kawasan otak tidak dibekalkan dengan oksigen dan nutrien yang mencukupi - strok dengan gejala yang sepadan seperti lumpuh, gangguan pertuturan atau pening adalah akibat yang mungkin.
- Perbezaan tekanan darah dan sakit lengan: Jika aorta terjejas, selalunya menjadi jelas bahawa tekanan darah berbeza antara kedua-dua lengan. Di samping itu, nadi yang boleh dirasai di pergelangan tangan hilang pada sesetengah pesakit. Yang lain mengalami kesakitan di lengan yang berlaku terutamanya semasa melakukan senaman (lengan claudication).
- Aneurisme dan pembedahan: Jika bahagian aorta dalam toraks terjejas, bonjolan (aneurisme) dan koyak salur (dissection) berlaku lebih kerap dan mungkin mengancam nyawa.
- Angina pectoris: Jika arteritis sel gergasi menjejaskan arteri koronari dan mencetuskan keradangan koronari, penghidap mengalami gejala yang serupa dengan serangan jantung. Ini termasuk, sebagai contoh, perasaan tekanan dan sakit di dada, sejenis gementar, berdebar-debar, sesak nafas, berpeluh atau pening.
Dalam kira-kira 20 peratus kes, arteritis temporalis berlaku dalam konteks polymyalgia rheumatica. Sebaliknya, kira-kira 30 hingga 70 peratus pesakit dengan arteritis sel gergasi mengalami polimialgia. Mereka yang terjejas kemudiannya mengalami sakit tambahan di bahagian bahu, kawasan pelvis atau otot leher.
Bagaimanakah arteritis sel gergasi dirawat?
Selepas diagnosis arteritis temporal, doktor menasihatkan penggunaan segera penyediaan kortison. Untuk empat minggu pertama, doktor mengesyorkan dos satu miligram prednisolon setiap kilogram berat badan. Sekiranya gejala hilang akibat terapi dan nilai keradangan dalam darah menjadi normal, orang yang merawat pesakit biasanya mengurangkan dos secara berterusan. Jika gejala muncul semula, doktor memberikan lebih banyak prednisolon sekali lagi.
Doktor yang merawat membuat rejimen pengambilan yang tepat untuk terapi arteritis temporalis ini bersama pesakitnya. Jika kebutaan sudah hampir, terapi prednisolon diberikan selama tiga hingga lima hari dalam dos yang tinggi melalui vena.
Garis panduan Persatuan Neurologi Jerman mengesyorkan 60 hingga 100 miligram penyediaan kortison untuk arteritis temporalis jika mata tidak terlibat. Untuk buta unilateral yang baru berlaku, 200 hingga 500 miligram, dan jika buta sudah hampir, dos yang tinggi 500 hingga 1000 miligram.
Sekiranya pakar sebelum ini mengesyorkan penggunaan pencegahan ASA "pencair darah" (asid asetilsalisilat), kesan profilaksis yang diharapkan belum disahkan.
Dengan terapi penyelenggaraan yang dipanggil, kehidupan dengan arteritis sel gergasi tanpa gejala lanjut adalah mungkin. Terapi diteruskan selama beberapa tahun dengan dos penyediaan kortison dan ubat tambahan yang lebih rendah. Dalam separuh daripada kes, terapi berakhir selepas kira-kira dua tahun.
Ubat sitostatik atau imunosupresan
Perencat pertumbuhan sel (sitostatik) atau ubat yang menekan sistem imun (imunosupresan) adalah agen yang mungkin diberikan oleh doktor dalam beberapa kes untuk menambah terapi kortison. Ejen tersebut termasuk methotrexate, yang juga digunakan dalam terapi kanser, atau azathioprine sebagai imunosupresan.
Bentuk terapi baru dengan tocilizumab
Pendekatan baru dalam terapi arteritis sel gergasi adalah apa yang dipanggil "antibodi monoklonal". Ini digunakan sebagai ubat di bawah nama tocilizumab. Antibodi ditujukan kepada reseptor utusan imun interleukin-6 (IL-6). Ini meningkatkan keradangan. Pemberian tocilizumab mengurangkan penyakit radang seperti arteritis sel gergasi. Doktor memberikan bahan aktif ini sebagai tambahan kepada persediaan kortison dan pada masa yang sama mengurangkan dos kortison.
Berapa lama terapi sedemikian mesti dikekalkan berbeza dari pesakit ke pesakit. Dalam kes ringan, terapi ditamatkan selepas beberapa tahun dalam kira-kira separuh daripada kes tanpa berulang. Dalam kes lain, penghidap mengambil ubat kekal sepanjang hayat arteritis sel gergasi.
Sebab dan faktor risiko
Arteritis temporalis, atau arteritis sel gergasi, adalah penyakit reumatik di mana sistem imun berfungsi dengan tidak betul. Sel imun tertentu, dipanggil sel T, menyebabkan tindak balas autoimun. Mengapa ini berlaku masih belum dikaji dengan secukupnya. Ada kemungkinan penyakit ini dicetuskan oleh jangkitan virus (cacar air, kurap) atau bakteria (Mycoplasma pneumoniae, chlamydia).
Memandangkan tidak semua orang yang mempunyai jangkitan sedemikian mengalami arteritis temporalis, mungkin terdapat kecenderungan genetik. Orang yang mempunyai protein tertentu pada sel darah putih (HLA-DR4) lebih berkemungkinan menghidap penyakit ini. Di samping itu, arteritis temporalis lebih kerap dilihat pada orang yang mempunyai polimialgia, satu lagi gangguan sakit reumatik.
Pemeriksaan dan diagnosis
Pertama, doktor menjalankan temu bual awal (anamnesis). Jika penyakit yang disyaki disahkan, pengimejan dan pensampelan tisu akan diikuti. Dalam sesetengah kes, nilai darah dalam ujian darah menunjukkan tahap keradangan yang tinggi. Jika sekurang-kurangnya tiga daripada lima kriteria berikut dikenakan kepada orang yang terjejas, terdapat kebarangkalian lebih daripada 90 peratus bahawa pesakit itu menghidap arteritis temporalis:
- Umur lebih dari 50 tahun
- Permulaan pertama atau baru sakit kepala
- Arteri temporal yang diubah (tekanan menyakitkan, nadi lemah)
- Kadar pemendapan meningkat (ujian darah)
- Perubahan tisu arteri temporal
Pemeriksaan lanjut
Dalam kebanyakan kes, doktor akan melakukan pemeriksaan ultrasound pada arteri temporal untuk menggambarkan aliran darah (Doppler sonography). Arteri temporal juga boleh dinilai dengan pengimejan resonans magnetik (MRI). Untuk melakukan ini, doktor mula-mula menyuntik agen kontras tertentu ke dalam urat sebelum menggerakkan kepala pesakit ke dalam tiub MRI di atas sofa boleh alih. Ini mungkin mendedahkan perubahan vaskular dalam arteri lain yang kadang-kadang berlaku dalam arteritis sel gergasi.
Pensampelan tisu untuk arteritis temporal
Jika tanda-tanda penyakit dan pemeriksaan pengimejan menunjukkan arteritis temporal, dalam banyak kes doktor mengambil sampel tisu (biopsi) dari kawasan temporal yang terjejas dan memeriksanya secara mikroskopik. Memandangkan penyakit itu tidak dapat dikesan dalam pemeriksaan ultrasound pada setiap pesakit, adalah dianggap lebih selamat untuk mengambil sampel tisu walaupun keputusan ultrasound tidak ketara. Dalam sesetengah kes, sampel tambahan diambil dari bahagian lain kuil.
Biopsi arteri temporal dianggap sebagai standard emas untuk mendiagnosis arteritis temporal.
Sebelum biopsi, doktor berhati-hati memilih tapak untuk pengumpulan sampel. Dia juga memastikan bahawa kepingan kapal yang diambil cukup panjang (sekitar satu sentimeter). Ini kerana perubahan vaskular radang dengan sel gergasi yang tipikal arteritis sel gergasi hanya berlaku di bahagian dinding saluran. Kawasan dinding di antara kelihatan normal.
Kursus penyakit dan prognosis
Tanpa terapi, kira-kira 30 peratus daripada mereka yang terjejas menjadi buta. Walau bagaimanapun, dengan diagnosis awal dan terapi seterusnya, gejala hilang secara kekal pada hampir semua pesakit. Hanya jarang sekali arteritis sel gergasi berulang atau, sebagai contoh, bertukar menjadi arteritis temporal kronik.
pencegahan
Sesiapa yang telah menghidap penyakit sedemikian dan telah berjaya dirawat harus menjalani pemeriksaan berkala untuk pencegahan dan pengesanan awal kemungkinan berulang.