Takayasu arteritis: punca, gejala

Gambaran ringkas

  • Penerangan: Takayasu arteritis ialah penyakit sistem imun yang jarang berlaku di mana aorta dan saluran utamanya meradang dan menyempit dari semasa ke semasa.
  • Punca: Punca sebenar arteritis Takayasu masih belum diketahui. Reaksi sistem imun yang rosak menyebabkan sel badan sendiri menyerang dinding saluran.
  • Prognosis: Penyakit Takayasu masih belum dapat disembuhkan. Tanpa rawatan, penyakit ini biasanya membawa maut. Dengan terapi, kebanyakan pesakit bebas daripada gejala dalam jangka panjang.
  • Diagnosis: Perbincangan dengan doktor, pemeriksaan fizikal (termasuk ujian darah, ultrasound, MRI, CT).
  • Gejala: Selalunya demam, berpeluh malam, penurunan berat badan dan sakit anggota badan. Gangguan peredaran darah pada lengan dan kaki, pening, pengsan, strok atau tekanan darah tinggi juga mungkin berlaku dalam perjalanan selanjutnya.

Takayasu arteritis (juga penyakit Takayasu atau sindrom Takayasu) adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku di mana dinding saluran darah menjadi radang (vaskulitis). Penyakit ini dinamakan sempena doktor Jepun Mikado Takayasu, yang pertama kali menggambarkan penyakit itu pada tahun 2008.

Sindrom Takayasu tergolong dalam kumpulan vasculitides primer yang dipanggil. Istilah kolektif ini merujuk kepada penyakit radang pada saluran darah yang tidak diketahui penyakit asasnya. Vaskulitida tergolong dalam penyakit reumatik kerana ia sering disertai dengan sakit pada sendi atau otot dan kadangkala juga dengan bengkak sendi.

Siapa yang terjejas?

Sindrom Takayasu biasanya bermula antara umur 20 dan 30. Selepas umur 40 tahun, penyakit ini jarang berlaku.

Bagaimanakah arteritis Takayasu berkembang?

Punca arteritis Takayasu masih belum diketahui. Adalah dipercayai bahawa kecenderungan keturunan dalam kombinasi dengan pencetus yang tidak diketahui (cth faktor persekitaran seperti radiasi, toksin, tekanan, virus hepatitis, jangkitan dengan bakteria Staphylococcus aureus) mencetuskan penyakit.

Akibatnya, organ dan anggota badan tidak lagi dibekalkan dengan oksigen yang mencukupi. Bergantung pada kapal mana yang terjejas, penyakit Takayasu mengakibatkan gejala yang berbeza.

Bagaimanakah arteritis Takayasu dirawat?

Akibatnya, organ dan anggota badan tidak lagi dibekalkan dengan oksigen yang mencukupi. Bergantung pada kapal mana yang terjejas, penyakit Takayasu mengakibatkan gejala yang berbeza.

Bagaimanakah arteritis Takayasu dirawat?

Imunosupresan

Jika orang yang terjejas tidak boleh bertolak ansur dengan kortison atau kortison tidak mencukupi untuk rawatan, doktor menetapkan imunosupresan lain seperti methotrexate atau cyclophosphamide sebagai alternatif. Bahan-bahan ini menghalang pertahanan imun badan dan menghalang keradangan daripada berkembang lebih jauh dalam arteritis Takayasu. Mereka mempunyai kesan yang sangat kuat dan juga digunakan dalam rawatan kanser (cytostatics).

Pencair darah

Terapi antibodi

Jika orang yang terjejas tidak bertindak balas terhadap terapi dengan imunosupresan, doktor boleh merawat dengan apa yang dipanggil penyekat alfa TNF. Bahan aktif ini tergolong dalam kumpulan biologi, ubat kejuruteraan genetik (cth antibodi). Mereka secara khusus ditujukan terhadap bahan utusan tertentu yang menyebabkan keradangan di dinding kapal.

Operasi

Pelbagai prosedur pembedahan dan invasif minima disediakan untuk menjadikan saluran darah telap semula. Ini termasuk pelebaran belon, pemasukan stent atau pembedahan pintasan.

Pelebaran belon

Stent

Untuk menstabilkan vesel dan memastikan ia terbuka, dalam beberapa kes doktor memasukkan stent (tiub wayar yang diperbuat daripada logam atau plastik) selepas pelebaran belon. Untuk melakukan ini, doktor menolak kateter dengan stent ke dalam kapal yang terjejas melalui wayar panduan dan meletakkannya di sana. Sebaik sahaja stent telah diletakkan, ia kekal dalam bentuk ini di dalam saluran darah dan memastikan darah mengalir semula dengan bebas pada bekas penyempitan.

Pembedahan pintasan

Komplikasi serius arteritis Takayasu, seperti serangan jantung atau strok, sebahagian besarnya boleh dicegah dengan terapi yang betul.

Adakah arteritis Takayasu boleh dirawat?

Menurut kajian utama dari Jepun, penyakit ini tidak bertambah buruk dalam dua pertiga daripada mereka yang terjejas dengan terapi yang betul. Komplikasi serius (cth serangan jantung, strok) berlaku hanya dalam satu perempat.

Lebih awal doktor mengenali dan merawat penyakit itu, lebih rendah risiko kerosakan kekal.

Bagaimana doktor membuat diagnosis?

Oleh kerana gejala arteritis Takayasu biasanya agak tidak spesifik pada permulaan penyakit dan penyakit itu sendiri sangat jarang berlaku, adalah penting bagi doktor untuk memeriksa orang yang terjejas secara terperinci. Untuk tujuan ini, doktor mula-mula menjalankan temu bual terperinci (anamnesis) dengan orang yang terjejas. Dia kemudian menjalankan pemeriksaan fizikal pesakit.

Perbualan dengan doktor

Semasa perbualan, doktor bertanya kepada orang yang terjejas, antara lain:

  • Bilakah aduan tersebut berlaku?
  • Adakah terdapat sebarang keadaan sedia ada (cth rematik, arteriosklerosis, tekanan darah tinggi)?
  • Apakah tabiat gaya hidup anda? Adakah anda kerap bersenam? Bagaimana diet anda? Adakah anda merokok?

Pemeriksaan fizikal

Ultrasound

Semasa pemeriksaan ultrabunyi pada saluran darah (sonografi dupleks warna), doktor melihat sama ada dinding saluran itu sempit atau meradang. Dia juga menggunakan ultrasound untuk menentukan arah aliran darah di dalam salur dan seberapa cepat darah mengalir melalui salur (halaju aliran). Yang terakhir ini memberikan maklumat kepada doktor sama ada terdapat penyempitan atau oklusi di dalam kapal.

Dalam sesetengah kes, doktor memasukkan probe ultrasound ke dalam esofagus (transesophageal echocardiography, TEE) untuk memeriksa salur yang berdekatan dengan jantung.

Angiography

Ujian darah

Doktor juga memeriksa darah orang yang terjejas. Jika, sebagai contoh, kadar pemendapan eritrosit (ESR) meningkat dengan ketara, ini adalah petunjuk penyakit radang seperti arteritis Takayasu. ESR menunjukkan betapa cepatnya sel darah merah dalam sampel darah tenggelam dalam masa sejam dalam tiub khas.

Kriteria ACR

Berdasarkan keputusan semua pemeriksaan, doktor membuat diagnosis. Ini biasanya dilakukan berdasarkan apa yang dipanggil kriteria ACR (ACR bermaksud American College of Rheumatologi). Jika sekurang-kurangnya tiga daripada kriteria dipenuhi, kemungkinan besar ia adalah arteritis Takayasu:

  • Orang yang terjejas adalah di bawah umur 40 tahun.
  • Terdapat gangguan peredaran darah pada lengan dan/atau kaki, contohnya pincang (klaudikasi) atau sakit otot apabila orang yang terjejas bergerak.
  • Tekanan darah sistolik antara kedua-dua lengan berbeza lebih daripada 10 mmHg (sistolik = tekanan darah apabila otot jantung mengecut dan mengepam darah kaya oksigen ke dalam salur darah).
  • Bunyi aliran darah di atas aorta atau arteri di bawah klavikel (arteri subclavian) boleh didengar dengan stetoskop.
  • Perubahan dalam arteriogram (cth perubahan vaskular dalam aorta) boleh dikesan.

Apakah tanda-tanda?

Dengan bermulanya arteritis Takayasu, tindak balas keradangan umum dan tidak spesifik badan biasanya berlaku. Individu yang terjejas biasanya berasa sangat sakit. Mereka letih dan lemah, tidak mempunyai selera makan, dan melaporkan sakit sendi dan otot. Gejala yang paling biasa ialah:

  • Keletihan
  • Demam ringan (kira-kira 38 darjah Celsius).
  • Penurunan berat badan yang tidak diingini
  • Berpeluh malam
  • Hilang selera makan
  • Kelemahan
  • Kesakitan otot dan sendi

Sekiranya penyakit itu sudah maju, aduan kronik berkembang. Ini berkembang kerana saluran darah menyempit dari semasa ke semasa dan tidak lagi membekalkan organ dan anggota badan dengan darah yang mencukupi. Gejala yang timbul bergantung pada arteri yang terjejas. Gejala yang paling biasa bagi arteritis Takayasu lanjutan termasuk:

  • Masalah peredaran darah pada lengan dan/atau kaki
  • Pening (vertigo)
  • Jampi pengsan
  • Gangguan visual
  • Strok (penghinaan serebrum)
  • Serangan jantung (infark miokard)
  • Aneurisme (belon seperti belon pada pembuluh darah)

Gangguan peredaran darah

Pada dasarnya, arteritis Takayasu mungkin melibatkan keseluruhan aorta dan semua cabang sampingannya dari jantung ke pangkal paha. Selalunya, bagaimanapun, lengan rosak, kedua arteri membekalkan darah ke otak.

Rasa pening dan pingsan

Di samping itu, nadi di pergelangan tangan sering lemah atau tidak dapat dirasai sama sekali. Tekanan darah selalunya berbeza pada kedua-dua lengan. Jika arteri dalam arteri karotid terjejas, penghidap sindrom Takayasu sering juga mengalami sakit di bahagian leher.

Tekanan darah tinggi

Strok dan serangan jantung

Sekiranya saluran darah meradang, terdapat juga risiko bahawa ia akan menyempit dengan ketara dari masa ke masa dan bahkan menutup sepenuhnya (stenosis arteri). Kawasan yang terjejas kemudiannya tidak lagi dibekalkan dengan oksigen dan nutrien yang mencukupi, dan tisu di kawasan ini mati. Akibatnya, strok (disebabkan oleh saluran sempit di otak) atau serangan jantung (disebabkan oleh saluran sempit dalam otot jantung) sering berlaku dalam arteritis Takayasu yang tidak dirawat.

Oleh kerana terdapat tekanan darah tinggi di dalam salur berhampiran jantung, salur darah semakin mengembang apabila dinding salur menjadi lemah akibat daripada keradangan. Kadang-kadang ini mengakibatkan pembentukan bonjolan di dinding saluran (aneurisma). Jika aneurisma seperti itu pecah, pendarahan dalaman yang mengancam nyawa biasanya berlaku. Perkara yang berbahaya tentang kapal yang diluaskan ini ialah ia biasanya tidak menyebabkan sebarang gejala.

Lebih banyak gejala

Dapatkan rawatan perubatan segera jika anda sukar bernafas dan mengalami sakit dada atau lengan!