Sklerosis Berbilang: Gejala, Diagnosis, Terapi

Gambaran ringkas

• Gejala: Cth, gangguan penglihatan, gangguan deria (seperti kesemutan), lumpuh yang menyakitkan, gangguan berjalan, keletihan yang berterusan dan keletihan yang cepat, gangguan pengosongan pundi kencing dan fungsi seksual, masalah kepekatan.
• Diagnosis: Sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal dan neurologi, pengimejan resonans magnetik (MRI), diagnostik cecair serebrospinal (CSF), ujian darah dan air kencing, membangkitkan potensi jika perlu.
• Rawatan: Ubat-ubatan (untuk terapi berulang dan terapi perkembangan), langkah terapi gejala dan pemulihan (fisioterapi, terapi pekerjaan, psikoterapi, dsb.).
• Kursus dan prognosis: Tidak boleh diubati, tetapi perjalanannya boleh dipengaruhi secara positif oleh rawatan yang betul dan konsisten (kurang berulang, perkembangan penyakit yang lebih perlahan, kualiti hidup yang lebih baik).

Apakah sklerosis berganda?

Pelbagai aduan adalah akibatnya, contohnya gangguan penglihatan dan deria, sakit atau lumpuh. Setakat ini, multiple sclerosis tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, perjalanan penyakit boleh dipengaruhi dengan baik dengan ubat-ubatan.

Sklerosis berbilang - kursus

Terdapat tiga kursus MS:

• Relapsing-remitting MS (RRMS): Ini adalah bentuk MS yang paling biasa. Gejala MS berlaku dalam kambuh; di antara kambuhan mereka mundur sepenuhnya atau sebahagiannya.
• MS progresif utama (PPMS): Dari awal, penyakit ini berkembang dengan mantap - gejala meningkat secara berterusan. Walau bagaimanapun, kambuhan terpencil juga berlaku.

Anda boleh membaca lebih lanjut mengenai ini dalam artikel Multiple Sclerosis - Kursus.

Sindrom terpencil secara klinikal (CIS)

Sindrom terpencil secara klinikal (CIS) ialah istilah yang digunakan oleh pakar perubatan untuk menggambarkan manifestasi klinikal pertama yang dianggap sebagai multiple sclerosis - iaitu episod pertama disfungsi neurologi yang konsisten dengan MS. Walau bagaimanapun, kerana tidak semua kriteria diagnostik dipenuhi, multiple sclerosis tidak (belum) dapat didiagnosis.

Kekerapan

Lebih daripada dua juta orang di seluruh dunia mengalami pelbagai sklerosis. Pengagihan penyakit ini sangat berbeza dari rantau ke rantau. MS berlaku paling kerap di Eropah dan Amerika Utara.

Apakah gejala sklerosis berganda?

Sklerosis berbilang juga dipanggil "penyakit dengan 1,000 muka" kerana simptomnya berbeza-beza dari orang ke orang, bergantung pada struktur saraf yang terjejas oleh kerosakan.

Kadang-kadang, bagaimanapun, penyakit itu muncul buat kali pertama dengan gejala tambahan atau berbeza. Tanda-tanda pertama sklerosis berganda ini selalunya berterusan dalam perjalanan selanjutnya. Di samping itu, sering terdapat gejala lain.

Gambaran keseluruhan gejala MS yang paling penting

• Gangguan penglihatan seperti penglihatan kabur, hilang penglihatan, sakit semasa pergerakan mata akibat keradangan saraf optik (optic neuritis), penglihatan berganda akibat gangguan koordinasi otot mata.
• Kelumpuhan seperti kekejangan dan menyakitkan (spastisiti), terutamanya di bahagian kaki
• Gangguan dalam koordinasi pergerakan (ataxias), ketidakstabilan apabila berjalan atau mencapai
• Keletihan (kelemahan berterusan yang ketara dan keletihan yang cepat)
• Gangguan pundi kencing dan/atau pengosongan usus (cth inkontinensia kencing, pengekalan kencing, sembelit)
• Gangguan pertuturan, pertuturan "tercelaru".
• Gangguan menelan
• Gegaran mata yang tidak disengajakan (nystagmus)
• Gangguan kognitif seperti penurunan perhatian, masalah tumpuan, gangguan ingatan jangka pendek
• Disfungsi seksual seperti masalah ejakulasi dan mati pucuk pada lelaki, masalah orgasme pada wanita, penurunan keinginan seksual (kehilangan libido) pada semua jantina
• Sakit, cth sakit kepala, sakit saraf (cth dalam bentuk trigeminal neuralgia), sakit belakang
• Pening

Dalam kebanyakan kes, haba yang teruk (contohnya, cuaca sangat panas, demam, atau mandi air panas) memburukkan gejala MS buat sementara waktu. Doktor memanggil ini fenomena Uhthoff.

Bagaimanakah anda mengenali MS flare-up?

• Mereka bertahan selama sekurang-kurangnya 24 jam.
• Ia berlaku sekurang-kurangnya 30 hari selepas bermulanya episod terakhir.
• Gejala tidak disebabkan oleh perubahan suhu badan (fenomena Uhthoff), jangkitan, atau sebab fizikal atau organik lain.

Bagaimanakah multiple sclerosis didiagnosis?

Oleh itu, MS ialah diagnosis pengecualian: Doktor hanya boleh membuat diagnosis "sklerosis berbilang" jika tiada penjelasan yang lebih baik dapat ditemui untuk simptom yang berlaku serta untuk penemuan pemeriksaan klinikal.

Untuk menjelaskan perkara ini, langkah peperiksaan yang berbeza diperlukan:

• Mengambil sejarah perubatan
• Pemeriksaan neurologi
• Pengimejan resonans magnetik (MRI)
• Pemeriksaan cecair serebrospinal (diagnostik CSF)
• Ujian darah dan air kencing

Sebagai tambahan kepada sejarah perubatan, diagnostik pengimejan resonans magnetik dan cecair serebrospinal (CSF) amat penting untuk penjelasan kemungkinan sklerosis berganda. Keputusan mereka membenarkan diagnosis MS berdasarkan kriteria McDonald yang dipanggil. Ini telah disemak beberapa kali sejak pengenalan dan kebimbangan mereka, antara lain, bilangan kambuh semula (dalam kes penyakit berulang) dan fokus keradangan dalam CNS.

Titik hubungan pertama apabila multiple sclerosis disyaki ialah doktor keluarga. Dia akan merujuk orang yang terjejas kepada pakar, biasanya pakar neurologi, jika perlu.

Sejarah perubatan

Langkah pertama ke arah diagnosis sklerosis berganda ialah perbincangan terperinci antara doktor dan orang yang terjejas untuk mendapatkan sejarah perubatan. Doktor bertanya, sebagai contoh

• apa sebenarnya simptomnya,
• apabila gejala individu pertama kali diperhatikan.
• sama ada orang yang terjejas atau saudara terdekat mengalami penyakit autoimun atau
• sama ada terdapat kes multiple sclerosis dalam keluarga.

Adalah penting untuk pesakit memberitahu doktor tentang sebarang gejala yang mereka ingat, walaupun mereka fikir ia tidak berbahaya atau jika gejala telah lama hilang. Kadangkala simptom yang berlaku berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun yang lalu boleh dikenal pasti secara retrospeksi sebagai tanda-tanda pertama multiple sclerosis.

Jika perlu, jangan teragak-agak untuk memberitahu tentang disfungsi seksual atau masalah dengan pundi kencing atau pengosongan usus. Maklumat ini penting untuk doktor! Lebih lengkap dan tepat penerangan anda, lebih cepat dia boleh menilai sama ada multiple sclerosis sebenarnya punca gejala anda.

Pemeriksaan neurologi

• Fungsi mata dan saraf kranial
• Sensasi sentuhan, sakit dan suhu
• Kekuatan otot dan ketegangan otot
• Koordinasi dan pergerakan
• Interaksi pengaliran saraf untuk pundi kencing, rektum dan organ seksual
• Refleks (contohnya, kekurangan refleks kulit perut adalah tanda biasa MS)

Sistem lain untuk menilai defisit neurologi dalam pelbagai sklerosis ialah Skala Komposit Berfungsi Sklerosis Berbilang (MSFC). Di sini, sebagai contoh, pakar perubatan menguji fungsi lengan menggunakan ujian papan peg untuk masa ("Ujian Pasak Sembilan Lubang") dan keupayaan untuk berjalan dalam jarak yang singkat untuk masa ("Jalan 25 Kaki Bermasa").

Pengimejan resonans magnetik (MRI)

Kriteria diagnostik untuk MS yang berulang-remit memerlukan fokus keradangan ini berlaku secara spatial dan sementara (disebarluaskan). Ini bermakna bahawa mesti ada fokus keradangan dalam CNS di lebih daripada satu lokasi dan fokus baru tersebut mesti berkembang semasa penyakit itu.

Diagnostik CSF

Satu lagi langkah penting dalam perjalanan ke diagnosis sklerosis berganda ialah pemeriksaan cecair serebrospinal (CSF). Untuk melakukan ini, doktor dengan berhati-hati menusuk saluran saraf tunjang dengan jarum berongga halus di bawah anestesia tempatan (lumbar puncture) untuk mengambil sampel kecil cecair saraf. Ia dianalisis dengan lebih terperinci di makmal (diagnostik CSF).

Diagnostik CSF juga boleh digunakan untuk menjelaskan sama ada keradangan dalam sistem saraf mungkin disebabkan oleh kuman (seperti patogen penyakit Lyme) dan bukan oleh multiple sclerosis.

Pemeriksaan neurofisiologi

Untuk melakukan ini, doktor mengukur perbezaan voltan elektrik yang berlaku apabila laluan saraf tertentu dirangsang. Rakaman dilakukan melalui elektrod, kebanyakannya oleh EEG (electroencephalography). Dalam konteks diagnostik MS, potensi yang ditimbulkan berikut berguna.

Somato-sensory evoked potentials (SSEP): Dalam prosedur ini, doktor merangsang saraf sensitif pada kulit dengan bantuan arus elektrik, contohnya saraf untuk sensasi sentuhan.

Acoustic Evoked Potentials (AEP): AEP melibatkan memainkan bunyi kepada orang yang terjejas melalui fon kepala. Doktor kemudian menggunakan elektrod untuk mengukur seberapa cepat rangsangan akustik ini dihantar ke otak.

Ujian darah dan air kencing

Parameter kepentingan dalam analisis darah termasuk:

• PJK
• Elektrolit seperti kalium dan natrium
• Penanda keradangan C-reaktif protein (CRP)
• Gula darah
• Nilai hati, nilai buah pinggang, nilai tiroid
• Auto-antibodi: antibodi yang ditujukan terhadap tisu badan sendiri, seperti faktor rheumatoid, antibodi antinuklear (ANA), antibodi anti-fosfolipid atau antikoagulan lupus

Kadang-kadang ia mengambil masa berminggu-minggu, berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun sehingga diagnosis sklerosis berganda dapat dipastikan dengan jelas. Pencarian untuk "penyakit dengan 1,000 nama" menyerupai teka-teki: Lebih banyak kepingan (penemuan) sesuai bersama, lebih pasti ia benar-benar MS.

Apa yang menyebabkan sklerosis berganda?

Dalam kes MS, serangan ditujukan terhadap sistem saraf pusat. Sel pertahanan - terutamanya limfosit T, tetapi juga limfosit B - menyebabkan keradangan di kawasan sel saraf di sana. Kerosakan keradangan terutamanya menjejaskan bahan putih, yang mengandungi serat saraf. Walau bagaimanapun, bahan kelabu juga rosak, terutamanya apabila penyakit itu berkembang. Di sinilah badan sel saraf terletak.

Pakar menganggap bahawa dalam MS, antara lain, protein tertentu pada permukaan sarung myelin diserang oleh autoantibodi. Proses keradangan yang dicetuskan dengan cara ini secara beransur-ansur memusnahkan sarung myelin, yang pakar perubatan merujuk sebagai demielinasi. Sambungan saraf itu sendiri (akson) juga rosak, kadang-kadang secara langsung semasa sarung myelin masih utuh.

Apa yang mencetuskan tindak balas autoimun dalam MS?

Tetapi mengapa sistem imun menjadi sangat keliru dalam MS sehingga menyerang tisu sarafnya sendiri? Pakar tidak tahu dengan tepat. Mungkin, beberapa faktor datang bersama-sama dalam mereka yang terjejas, yang bersama-sama mencetuskan penyakit (perkembangan penyakit pelbagai faktor).

Faktor genetik

Beberapa pemerhatian menunjukkan komponen genetik dalam perkembangan sklerosis berbilang.

Di satu pihak, multiple sclerosis berlaku dalam kelompok dalam sesetengah keluarga: Saudara-saudara peringkat pertama penghidap MS mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk turut menghidap penyakit saraf kronik.

Pada tahap tertentu, multiple sclerosis oleh itu adalah keturunan - walaupun bukan penyakit itu sendiri yang diwarisi, tetapi kecenderungan untuk mengembangkan MS. Hanya dalam kombinasi dengan faktor lain (terutamanya faktor persekitaran seperti jangkitan) penyakit itu merebak pada sesetengah orang, pakar mengesyaki.

Jangkitan

Tepat bagaimana jangkitan dengan EBV (atau patogen lain) menyumbang kepada perkembangan MS masih belum diketahui. Ada kemungkinan, secara umum, tindak balas sistem imun terhadap jangkitan boleh mencetuskan perkembangan MS pada orang yang terdedah kepadanya.

Gaya hidup dan persekitaran

Faktor persekitaran dan gaya hidup juga boleh memainkan peranan dalam perkembangan sklerosis berbilang. Walau bagaimanapun, gaya hidup yang tidak sihat sahaja tidak mencukupi untuk mencetuskan multiple sclerosis.

Faktor lain

Jantina juga memainkan peranan dalam pembangunan MS. Wanita mendapat multiple sclerosis lebih kerap daripada lelaki. Pakar belum tahu mengapa ini berlaku.

Menurut kajian, diet tinggi lemak "Barat" dan obesiti yang berkaitan meningkatkan risiko MS. Para saintis juga membincangkan peningkatan pengambilan garam meja dan flora usus sebagai faktor lain yang mungkin mempengaruhi perkembangan MS.

Hidup dengan pelbagai sklerosis

Sebagai penyakit kronik dan teruk, multiple sclerosis memberikan banyak cabaran kepada mereka yang terjejas dan keluarga mereka. Penyakit ini menjejaskan semua bidang kehidupan - daripada perkongsian, seksualiti dan perancangan keluarga, kepada kehidupan sosial dan hobi, kepada pendidikan dan kerjaya.

Baca lebih lanjut tentang cara multiple sclerosis menjejaskan kehidupan seharian mereka yang terjejas dan cara mengatasinya dalam artikel Hidup dengan multiple sclerosis.

Sklerosis berbilang: Terapi

Terapi sklerosis berbilang adalah berdasarkan beberapa tiang:

• Terapi relaps: Ini adalah rawatan akut MS relaps, sebaik-baiknya dengan glucocorticoids (“kortison”). Sebagai alternatif, sejenis pencucian darah yang dipanggil plasmapheresis atau penjerapan imun kadangkala membantu.
• Terapi simtomatik: Ini termasuk langkah-langkah untuk mengurangkan pelbagai gejala MS, contohnya fisioterapi atau ubat antispasmodik untuk kekejangan otot yang menyakitkan.
• Pemulihan: Matlamat pemulihan untuk multiple sclerosis adalah untuk membolehkan mereka yang terjejas kembali kepada kehidupan keluarga, profesional dan sosial mereka.

Terapi berulang

Adalah dinasihatkan untuk merawat kambuhan MS secepat mungkin selepas permulaan gejala. Terapi pilihan ialah pemberian "kortison" (glukokortikoid, kortikosteroid). Sebagai alternatif, plasmapheresis dilakukan dalam kes tertentu.

Terapi kortison

Sebaiknya, kortison perlu diberikan dalam dos pada waktu pagi kerana ia menyebabkan gangguan tidur pada sesetengah orang. Jika pemberian kortison secara intravena tidak dapat dilakukan untuk orang yang terjejas, doktor boleh bertukar kepada tablet kortison.

Kesan sampingan:

Kemungkinan kesan sampingan terapi kejutan kortison untuk multiple sclerosis termasuk perubahan mood yang ringan, sakit perut, muka memerah dan penambahan berat badan, di samping gangguan tidur yang disebutkan di atas.

Plasmapheresis atau Penjerapan Imun

Apa yang dipanggil plasmapheresis (PE) atau penjerapan imun (IA) dipertimbangkan jika:

• selepas selesai terapi kejutan kortison, melumpuhkan disfungsi neurologi berterusan atau

Plasmapheresis atau IA ialah sejenis cucian darah. Menggunakan alat khas, darah disalirkan dari badan melalui kateter, ditapis, dan kemudian dikembalikan ke badan. Tujuan penapisan adalah untuk mengeluarkan imunoglobulin daripada darah yang bertanggungjawab untuk proses keradangan semasa suar MS.

Tidak jelas sama ada satu daripada prosedur itu lebih baik daripada yang lain atau sama ada kedua-duanya sama-sama berkesan dalam pelbagai sklerosis.

Plasmapheresis atau penjerapan imun biasanya dilakukan sebagai prosedur pesakit dalam di pusat MS khusus, sebaik-baiknya dalam enam hingga lapan minggu pertama selepas permulaan kambuhan MS. Dalam keadaan tertentu, PE/IA juga mungkin berguna pada peringkat awal, contohnya jika infusi kortison dos ultra tinggi tidak boleh dilakukan untuk orang yang terjejas.

• Gangguan peraturan tekanan darah
• Kerosakan buah pinggang
• Gejala tetani (gangguan dalam fungsi motor dan sensitiviti yang disebabkan oleh otot yang terlalu terangsang, contohnya dalam bentuk kekejangan otot, kesemutan dan salah-sensasi lain), disebabkan oleh keseimbangan garam darah (elektrolit) yang terganggu [dalam PE].
• Gangguan pembekuan [terutama dalam PE].
• Kesan sampingan dan komplikasi sebarang ubat yang diperlukan untuk menipiskan darah (antikoagulation), seperti peningkatan kecenderungan untuk berdarah.
• Kerengsaan mekanikal atau komplikasi seperti pendarahan atau pembentukan bekuan akibat penggunaan kateter besar
• Jangkitan di kawasan akses kateter (sehingga dan termasuk keracunan darah)
• Sangat jarang: Edema pulmonari/kegagalan paru-paru aktif berkaitan transfusi [dengan PE].

Terapi mengubah suai kursus

Walaupun imunoterapi tidak dapat menyembuhkan multiple sclerosis, ia boleh memberi pengaruh yang baik terhadap perjalanannya. Kesan terbesar dilihat dalam MS yang berulang, iaitu MS yang meremit semula dan MS progresif menengah yang aktif.

Dalam SPMS yang tidak aktif dan juga dalam MS progresif primer, keberkesanan imunoterapi adalah lebih rendah. Walau bagaimanapun, penggunaan imunoterapeutik tertentu kadangkala masih membantu.

Jenis imunoterapi

Pada masa ini, imunoterapeutik berikut tersedia untuk rawatan sklerosis berbilang:

• Beta-interferon (termasuk PEG-interferon)
• Glatiramer asetat
• Dimetil fumarat
• dalam teriflunomide
• Modulator reseptor S1P: Fingolimod, siponimod, ozanimod, ponesimod
• Cladribine
• natalizumab
• Ocrelizumab
• Rituximab (tidak diluluskan untuk multiple sclerosis)
• Alemtuzumab
• Immunoterapeutik lain

Beta-interferon

Beta-interferon (juga interferon-beta) tergolong dalam kumpulan sitokin. Ini adalah protein isyarat yang berlaku secara semula jadi dalam badan yang memodulasi tindak balas imun, antara lain. Tepat bagaimana interferon beta ditadbir sebagai ubat berfungsi dalam pelbagai sklerosis masih belum dijelaskan.

Kesan sampingan: Yang paling biasa ialah simptom seperti selesema, terutamanya pada permulaan terapi (seperti sakit kepala, sakit otot, menggigil, demam). Merayap terapi (menaikkan dos perlahan-lahan) atau mentadbir suntikan pada waktu petang sebahagiannya membantu mengelakkan aduan ini. Di samping itu, mengambil paracetamol atau ibuprofen anti-radang setengah jam sebelum suntikan mengatasi gejala seperti selesema.

Pada orang yang mengalami kemurungan yang sedia ada, rawatan dengan beta-interferon boleh memburukkan lagi kemurungan.

Selalunya, orang yang menjalani terapi interferon mengalami kekurangan granulosit neutrofil dan platelet, serta paras transaminase darah yang tinggi.

Di samping itu, antibodi meneutralkan kadangkala berkembang terhadap ubat semasa rawatan interferon beta, menyebabkan ia kehilangan keberkesanan.

Glatiramer asetat

GLAT disuntik di bawah kulit sekali sehari atau tiga kali seminggu, bergantung kepada dos.

Kesan sampingan: Selalunya, suntikan GLAT menyebabkan tindak balas tempatan di tapak suntikan (kemerahan, sakit, pembentukan wheal, gatal-gatal). Selalunya terdapat lipo-atrofi tempatan yang mengganggu kosmetik, iaitu kehilangan tisu lemak subkutan. Kulit menjadi tertekan di kawasan yang terjejas.

dalam teriflunomide

Teriflunomide mempunyai kesan imunosupresif. Ia menghalang pembentukan enzim yang penting untuk pertumbuhan pesat sel (percambahan sel), terutamanya dalam limfosit. Sel darah putih ini terlibat dalam tindak balas imun patologi dalam pelbagai sklerosis.

Orang yang mempunyai MS mengambil teriflunomide sekali sehari sebagai tablet.

Kesan biasa terapi teriflunomide adalah penurunan dalam sel darah putih dan platelet. Di samping itu, perubahan kiraan darah lain berlaku sebagai kesan sampingan yang kerap (kekurangan neutrofil, anemia). Jangkitan, seperti saluran pernafasan atas, atau kudis selsema juga biasa.

Kadangkala, gangguan saraf periferi (neuropati periferal), seperti sindrom carpal tunnel, berkembang dengan teriflunomide.

Dimetil fumarat

Bahan aktif diambil dua kali sehari sebagai kapsul.

Kesan sampingan: Selalunya, pengambilan DMF menyebabkan gatal-gatal, rasa panas atau "siram" (kemerahan seperti sawan pada kulit dengan rasa panas), gejala gastrousus (seperti cirit-birit, loya, sakit di perut), dan kekurangan limfosit (limfopenia). Pengurangan dalam sel imun penting ini menjadikan penghidap lebih mudah terdedah kepada jangkitan.

Mengambil dimetil fumarat juga meningkatkan kejadian kayap. Di samping itu, terdapat peningkatan risiko uria protein - peningkatan perkumuhan protein dalam air kencing.

fingolimod

Bahan aktif diambil sekali sehari sebagai kapsul.

Kesan sampingan: Disebabkan oleh mekanisme tindakan yang diterangkan, kekurangan limfosit (limfopenia) adalah kesan terapi biasa.

Selalunya selesema dan sinusitis berlaku di bawah Fingolimod, bronkitis, Kleienpilzflechte (bentuk kulat kulit) dan jangkitan herpes sering berkembang. Kadang-kadang cryptococcosis (jangkitan kulat) juga diperhatikan, seperti meningitis kriptokokus.

Kesan sampingan fingolimod yang serius, tetapi hanya sekali-sekala berlaku ialah edema makula. Penyakit mata ini boleh menyebabkan buta jika tidak dirawat.

Satu lagi kesan terapi fingolimod yang tidak diingini ialah peningkatan risiko jenis kanser tertentu: contohnya, kanser sel basal, sejenis kanser kulit putih, dan kadang-kadang kanser kulit hitam (melanoma malignan) yang kerap berkembang di bawah fingolimod.

Di samping itu, terdapat kes individu gambar klinikal neurologi dengan pembengkakan otak (sindrom encephalopathy boleh balik posterior), gambar klinikal dengan tindak balas imun berlebihan yang tidak terkawal (sindrom hemophagocytic), dan kursus sklerosis berbilang atipikal di bawah fingolimod.

Siponimod

Siponimod diambil setiap hari dalam bentuk tablet.

Sebelum memulakan terapi, pemeriksaan genetik orang yang terjejas adalah perlu. Ini melibatkan menganalisis faktor genetik yang mempengaruhi metabolisme bahan aktif dalam badan. Berdasarkan keputusan, doktor memutuskan bagaimana siponimod perlu didos dan sama ada pesakit harus menerimanya sama sekali.

Ozanimod

Ozanimod ialah satu lagi modulator reseptor S1P yang digunakan untuk terapi MS. Ia diambil sekali sehari sebagai kapsul.

Ponesimod

Di EU, modulator reseptor S1P keempat telah diluluskan untuk terapi sklerosis berganda yang meremitkan semula pada Mei 2021: Ponesimod. Seperti wakil-wakil kelas ejen ini yang lain, ia diambil sekali sehari.

Kesan sampingan: Kesan sampingan yang paling biasa termasuk jangkitan saluran pernafasan atas, peningkatan enzim hati dan hipertensi. Kesan buruk lain termasuk jangkitan saluran kencing dan sesak nafas (dispnea).

Cladribine

Terapi Cladribine untuk multiple sclerosis terdiri daripada dua kitaran terapi yang berlangsung selama dua tahun. Dua fasa dos jangka pendek dijadualkan setiap tahun: Dalam dua bulan berturut-turut, pesakit mengambil satu hingga dua tablet cladribine pada setiap empat hingga lima hari.

Jangkitan serius juga berlaku lebih kerap dalam kajian pesakit MS yang dirawat cladribine berbanding peserta yang menerima plasebo sebaliknya. Dalam kes individu, jangkitan sedemikian membawa kepada kematian.

Di samping itu, kanser didapati berkembang lebih kerap dalam ujian klinikal dan susulan jangka panjang orang yang menggunakan terapi cladribine.

natalizumab

Biasanya, natalizumab ditadbir sebagai infusi setiap empat minggu.

Kesan sampingan: Kesan sampingan yang sangat biasa ialah jangkitan saluran kencing, nasofaringitis, sakit kepala, pening, loya, keletihan (keletihan yang berlebihan), dan sakit sendi dipanggil. Gatal-gatal (urtikaria), muntah-muntah, dan demam sering berkembang. Kadangkala, tindak balas alahan yang teruk terhadap ubat berlaku.

Satu lagi komplikasi berjangkit yang jarang berlaku dengan terapi natalizumab ialah jangkitan yang berkaitan dengan virus herpes.

Ocrelizumab

Ocrelizumab juga merupakan antibodi kejuruteraan genetik. Ia tergolong dalam antibodi anti-CD20 yang dipanggil, kerana ia mengikat protein permukaan tertentu (CD20) limfosit B, yang membawa kepada pembubarannya. Limfosit B terlibat dalam kerosakan pada sarung saraf (sarung myelin) dan proses sel saraf dalam pelbagai sklerosis.

Kesan sampingan: Kesan sampingan yang paling biasa ialah tindak balas infusi (contohnya, gatal-gatal, ruam, loya, muntah, sakit kepala, demam, menggigil, sedikit peningkatan atau penurunan tekanan darah). Mereka biasanya ringan.

Beberapa kes Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) telah diperhatikan pada pesakit MS yang baru-baru ini ditukar kepada ocrelizumab. Kebanyakannya sebelum ini dirawat dengan natalizumab (lihat di atas).

Ofatumumab

Ofatumumab adalah satu lagi antibodi anti-CD20. Orang yang mengalami multiple sclerosis menyuntik bahan aktif itu sendiri di bawah kulit menggunakan pen sedia untuk digunakan. Terapi dimulakan dengan tiga suntikan pada selang tujuh hari. Selepas rehat seminggu, suntikan seterusnya diikuti, dan kemudian satu lagi setiap empat minggu.

Seperti semua antibodi anti-CD20, terdapat risiko umum bahawa jangkitan oportunistik akan berlaku atau jangkitan hepatitis B yang telah sembuh akan merebak.

Rituximab

Rituximab juga merupakan antibodi anti-CD20 dan kadangkala digunakan dalam rawatan multiple sclerosis. Walau bagaimanapun, ia tidak diluluskan secara rasmi untuk petunjuk ini (tidak di EU mahupun di Switzerland).

Anda boleh membaca lebih lanjut mengenai penggunaan, kesan sampingan dan interaksi rituximab di sini.

Alemtuzumab

Bahan aktif ditadbir sebagai infusi - pada lima hari berturut-turut pada tahun pertama dan pada tiga hari berturut-turut setahun kemudian. Jika perlu, ia juga mungkin untuk mentadbir alemtuzumab kali ketiga dan keempat pada tiga hari berturut-turut, dalam setiap kes pada selang minimum 12 bulan dari pentadbiran sebelumnya. Secara keseluruhan, maksimum empat kitaran terapi adalah mungkin.

Selepas kesan sampingan baru, beberapa daripadanya teruk, diketahui, penggunaan alemtuzumab dihadkan dan dikaitkan dengan langkah berjaga-jaga tertentu. Kesan sampingan ini termasuk penyakit pengantara imun baharu (seperti hepatitis autoimun, hemofilia A) dan kesan sampingan kardiovaskular akut (seperti infarksi miokardium, strok, pendarahan pulmonari), yang setakat ini berlaku terutamanya satu hingga tiga hari selepas infusi alemtuzumab.

Immunoterapeutik lain

Mitoxantrone: Ubat imunosupresif ini diluluskan di EU dan Switzerland untuk rawatan multiple sclerosis. Walau bagaimanapun, disebabkan keadaan kajian yang lemah dan ketoksikannya yang tinggi, ia hanya digunakan sebagai ubat rizab dalam kes luar biasa. Kesan sampingan yang paling serius termasuk kerosakan jantung dan peningkatan risiko kanser darah (leukemia).

Cyclophosphamide: Ejen imunosupresif ini juga diberikan dalam kes yang jarang berlaku dalam multiple sclerosis, walaupun ia tidak mempunyai kelulusan untuk tujuan ini dan keberkesanannya dalam penyakit ini belum cukup dibuktikan. Oleh itu, perkara yang sama berlaku di sini seperti untuk methotrexate: cyclophosphamide hanya boleh diberikan kepada pesakit yang mempunyai penyakit sekunder sebagai tambahan kepada MS yang memerlukan rawatan dengan agen ini. Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai cyclophosphamide di sini.

Sehingga kini, hanya satu ubat telah diluluskan untuk rawatan sklerosis berbilang progresif primer - ocrelizumab. Mengikut garis panduan semasa, doktor juga harus menggunakan rituximab jika sesuai, walaupun ia tidak mempunyai kelulusan untuk multiple sclerosis (penggunaan luar label, iaitu di luar kelulusannya).

Walau bagaimanapun, dalam kes individu, imunoterapi yang sesuai juga wajar dalam kumpulan umur ini (terhad kepada dua tahun) jika tahap ketidakupayaan meningkat dengan cepat pada orang yang terjejas dan kehilangan kebebasan akan berlaku.

Imunoterapi dalam MS progresif menengah (SPMS)

Hanya dalam kes yang luar biasa, doktor harus menetapkan mitoxantrone untuk SPMS aktif, kerana agen ini kadangkala menyebabkan kesan sampingan yang besar (lihat di atas).

Imunoterapi dalam Sindrom Terpencil Secara Klinikal (CIS).

Orang yang mengalami kambuh dengan gejala sklerosis berganda buat kali pertama tanpa memenuhi semua kriteria diagnostik untuk MS harus menerima imunoterapi. Walau bagaimanapun, hanya beberapa interferon beta dan glatiramer asetat telah diluluskan untuk rawatan sindrom terpencil secara klinikal (CIS).

Tempoh imunoterapi

Oleh itu, selepas tempoh masa tertentu, doktor dan orang yang terjejas itu sendiri harus memutuskan bersama sama ada mereka ingin mengganggu imunoterapi secara percubaan.

Terdapat tempoh terapi terhad priori untuk alemtuzumab (maksimum empat kitaran terapi) dan cladribine (maksimum dua kitaran terapi). Jika pesakit tidak menunjukkan sebarang aktiviti penyakit selepas tamat rawatan sedemikian, doktor pada mulanya tidak boleh menetapkan imunoterapeutik lain. Walau bagaimanapun, pemeriksaan berkala adalah disyorkan.

Terapi lain

Sel stem darah diperoleh daripada badan orang yang terjejas - iaitu sel stem yang menimbulkan pelbagai sel darah. Sistem imun kemudian dimusnahkan dengan ubat-ubatan, seperti yang digunakan dalam kemoterapi kanser. Orang yang terjejas kemudian menerima sel stem yang sebelum ini dikeluarkan semula melalui infusi. Ini kemudian membina sistem hematopoietik baharu - dan dengan itu juga sistem imun selular baharu.

Di Jerman, Austria dan beberapa negara EU yang lain, aHSCT pada masa ini tidak diluluskan untuk rawatan MS, tetapi ia berada di beberapa negara lain (contohnya, Sweden). Di Switzerland, aHSCT menerima kelulusan untuk terapi MS pada 2018, tertakluk kepada syarat tertentu.

Sekiranya terdapat kekurangan vitamin D yang terbukti, masuk akal untuk mengimbanginya, contohnya dengan penyediaan vitamin D. Mengambil persediaan sedemikian juga boleh dipertimbangkan jika tiada kekurangan vitamin D. Walau bagaimanapun, perlu jelas kepada mereka yang terjejas bahawa pengambilan vitamin D belum lagi terbukti mempunyai pengaruh positif terhadap perjalanan sklerosis berganda.

Terapi simptomatik

Sklerosis berbilang menyebabkan pelbagai gejala. Langkah yang disasarkan membantu mengurangkan gejala ini dan dengan itu meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Oleh itu, terapi simtomatik adalah bahagian yang sangat diperlukan dalam terapi sklerosis berbilang. Selain ubat, ia juga termasuk langkah bukan ubat seperti fisioterapi, terapi pekerjaan, terapi pertuturan dan psikoterapi.

Terapi fisio

Spastik - otot yang tegang, kaku, kejang secara patologi yang sering juga sakit - adalah gejala biasa sklerosis berganda. Terapi fizikal yang kerap boleh melegakan spastik dan kesannya.

Orang yang mengalami gangguan koordinasi pergerakan mereka (ataxias) akibat MS juga mendapat manfaat daripada terapi fisio biasa. Matlamat di sini adalah untuk menggalakkan penyelarasan.

Selalunya berguna untuk penghidap MS untuk kerap melakukan di rumah pelbagai latihan yang mereka amalkan dengan ahli terapi fizikal mereka (contohnya, latihan lantai pelvis atau senaman untuk kekejangan otot). Ahli terapi memberikan arahan yang sesuai untuk latihan bebas.

Terapi ergo

Sebagai contoh, terapi pekerjaan disyorkan untuk koordinasi pergerakan terjejas (ataxia) dan gegaran berirama yang tidak disengajakan. Dengan bantuan ahli terapi, orang yang terjejas mengamalkan pergerakan biasa, penjimatan tenaga, antara lain, dan melatih menangkap objek yang disasarkan. Dalam kes kecacatan yang sedia ada, mereka juga belajar cara menanganinya dan beralih kepada “pergerakan pengganti.

Terapi ergo biasanya tidak membalikkan kecacatan badan dan otak. Tetapi ia membantu mereka yang terjejas untuk kekal berdikari selama mungkin. Untuk melakukan ini, penghidap MS memerlukan kesabaran dan mesti berlatih - dengan dan tanpa ahli terapi.

Ubat untuk gejala

Jika perlu, doktor juga menggunakan ubat-ubatan untuk melegakan pelbagai gejala MS - biasanya mengiringi langkah bukan ubat. Beberapa contoh:

• Ubat anti-spastisiti (seperti baclofen, tizanidine) untuk spastik.
• Anti-kolinergik (cth trospium chloride, tolterodine, oxybutynin) untuk pundi kencing yang terlalu aktif
• Desmopressin untuk kencing malam (nocturia) atau kerap kencing dengan biasanya hanya sedikit air kencing (pollakiuria)
• Ubat penahan sakit, contohnya untuk sakit kepala dan sakit saraf
• Perencat PDE-5 (seperti sildenafil) untuk disfungsi erektil
• Antidepresan (terutamanya perencat pengambilan semula serotonin selektif, SSRI) untuk mood kemurungan

Pemulihan

Untuk tujuan ini, doktor dan ahli terapi cuba, sebagai contoh, untuk menghapuskan atau sekurang-kurangnya memperbaiki kecacatan sedia ada dalam aktiviti harian (contohnya, berjalan, berpakaian atau kebersihan diri).

Sehubungan itu, doktor harus menawarkan pemulihan kepada penghidap MS dalam situasi berikut:

• Dalam kes kemerosotan fungsi yang berterusan dan ketara selepas MS berulang.
• Apabila terdapat ancaman kehilangan fungsi penting dan/atau kebebasan dan/atau peningkatan ketara dalam disfungsi fizikal atau psikosomatik semasa perjalanan penyakit
• Apabila terdapat ancaman kehilangan integrasi sosial dan/atau pekerjaan
• Bagi orang kurang upaya yang teruk dengan MS dengan matlamat rawatan yang jelas dan keperluan untuk penjagaan antara disiplin

Berbilang minggu dan multimodal

Untuk mencapai matlamat ini, pemulihan berbilang minggu dan pelbagai mod diperlukan. "Multimodal" bermaksud program pemulihan terdiri daripada blok binaan yang berbeza - disesuaikan secara individu untuk setiap orang yang terjejas. Blok binaan biasa pemulihan MS termasuk:

• Fisio-terapi
• Terapi ergo
• Terapi ucapan
• Teknik pengurusan penyakit
• Mengaktifkan penjagaan terapeutik untuk menggalakkan kemahiran hidup harian
• Latihan dan maklumat mengenai penyakit, terapi dan aspek lain

Pesakit Luar atau Pesakit Dalam

Pada dasarnya, pemulihan MS boleh dilakukan secara pesakit luar atau pesakit dalam di kemudahan pemulihan yang sesuai. Penentu dalam kes individu adalah sejauh mana kemerosotan yang sedia ada dan matlamat pemulihan individu.

Kadangkala rawatan di klinik khusus untuk multiple sclerosis adalah berguna, di mana terapi multimodal intensif tambahan mungkin (rawatan MS kompleks). Ini adalah kes dengan gejala kompleks atau penyakit bersamaan, yang mesti dijelaskan secara perubatan dengan segera atau memerlukan langkah rawatan perubatan lanjut.

Kaedah penyembuhan pelengkap dan alternatif

Kaedah penyembuhan pelengkap dan alternatif sering menimbulkan minat khusus di kalangan penghidap penyakit kronik seperti multiple sclerosis. Homeopati, ubat herba (phytotherapy), akupunktur – ramai orang meletakkan harapan besar dalam kaedah ini dan lain-lain.

Keberkesanan kaedah penyembuhan pelengkap dan alternatif (secara umum atau untuk multiple sclerosis) biasanya tidak terbukti secara saintifik. Mungkin juga terdapat risiko yang berkaitan dengan beberapa kaedah.

Jadual berikut menyenaraikan pilihan prosedur alternatif/pelengkap yang digunakan dalam pelbagai sklerosis:

kaedah	Penilaian
Akupunktur	Sangat kerap digunakan sebagai suplemen (pelengkap) kepada terapi MS. Cuba untuk melegakan kesakitan dengannya, sebagai contoh, boleh berguna.
Akutekanan	Perkara yang sama berlaku di sini seperti untuk akupunktur.
Penyingkiran amalgam
Diet tertentu	Tiada diet telah ditunjukkan mempunyai kesan positif terhadap perjalanan dan gejala MS. Pakar biasanya mengesyorkan diet yang pelbagai dan seimbang dengan banyak sayur-sayuran segar, buah-buahan, ikan dan lemak tak tepu, tetapi sedikit daging dan lemak.
Terapi racun lebah (terapi api)
Gabungan enzim / terapi enzim Terapi enzim	Ia sepatutnya memecahkan kompleks imun yang menyebabkan penyakit Kompleks imun. Walau bagaimanapun, kajian berskala besar gagal menunjukkan keberkesanan dalam MS.
Terapi sel segar	Risiko alahan teruk (sehingga kegagalan peredaran darah) dan risiko jangkitan. Oleh itu dianggap berbahaya dan tidak digalakkan!
Homeopati
Imunaugmentasi (peningkatan tindak balas imun)	Membawa risiko jangkitan dan alahan dan risiko memburukkan MS. Oleh itu berbahaya dan tidak digalakkan!
Terapi sel stem intratekal	Suntikan sel stem badan sendiri ke dalam saluran tulang belakang. Membawa risiko kesan sampingan yang teruk hingga maut. Oleh itu berbahaya dan tidak digalakkan!
Racun ular	Membawa risiko alahan yang teruk. Oleh itu dianggap berbahaya dan tidak digalakkan!
Implantasi otak babi ke dalam dinding perut
Tai Chi	Latihan yang dilakukan secara perlahan dan sengaja, boleh memberi kesan positif pada beberapa gejala MS, seperti koordinasi pergerakan terjejas Koordinasi pergerakan (ataxia).
Qigong	Sebahagian daripada Perubatan Tradisional Cina (TCM). Latihan ini mempunyai kesan melegakan tekanan dan melegakan, yang boleh menyokong terapi MS.
Terapi oksigen hiperbarik (oksigen hiperbarik)	Sepatutnya menghentikan perkembangan MS, tetapi ini belum terbukti dalam kajian.
Frankincense
Incense	Tindakan anti-radang. Keputusan yang baik dalam penyakit radang usus dan artritis reumatoid. Tiada kajian tentang keberkesanan dalam MS.
Yoga	Pelbagai latihan (seperti untuk pergerakan, koordinasi, relaksasi) boleh memberi kesan positif terhadap gejala seperti spastik dan keletihan.

Kursus penyakit dan prognosis

Walau bagaimanapun, adalah tidak mungkin untuk meramalkan prognosis untuk multiple sclerosis dalam kes individu. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa petunjuk. Sebagai contoh, faktor berikut menunjukkan perjalanan penyakit yang agak tidak menguntungkan:

• Jantina lelaki
• Kemunculan penyakit kemudian
• Permulaan penyakit dengan pelbagai gejala
• Gejala motor awal, gejala cerebellar seperti gegaran niat, atau gejala sphincter seperti inkontinensia kencing.
• Kekerapan tujahan tinggi

Satu perkara yang pasti: perjalanan penyakit boleh dipengaruhi secara positif jika orang yang terjejas menerima rawatan profesional dan konsisten serta sokongan daripada persekitaran sosialnya. Sama pentingnya ialah kerjasama pesakit dalam pelbagai langkah terapi. Walau bagaimanapun, rasa perkadaran diperlukan: jika pesakit terlalu bercita-cita tinggi dan mahu "terlalu banyak", kekuatan terhad mereka haus dan rizab tenaga mereka habis sebelum waktunya.