Apa kursus? | Paresis pandangan supranuklear progresif

Apa kursus?

Bergantung pada jenis supesis nuklear supranuklear, kursus yang sedikit diubah adalah tipikal. Dalam klasik paresis pandangan supranuklear progresif (Sindrom Richardson), ketidakamanan kiprah terjadi pertama kali dengan kiprah yang mengejutkan, postur yang tidak stabil dan kejatuhan yang dihasilkan. Pergerakan mata menegak hanya dapat dilakukan pada kecepatan yang lebih perlahan dan sedikit keterbatasan kognitif berkembang, seperti pada tahap awal demensia.

Selama tiga hingga enam tahun ke depan, gejala gangguan pertuturan dan menelan ditambahkan, seperti kelumpuhan lengkap pergerakan mata menegak. Kekurangan kognitif juga berkembang. Dalam bentuk lain, gangguan pergerakan khususnya dapat terjadi dengan lebih teruk dan pada tahap awal, sementara gejala kognitif muncul kemudian dalam perjalanan penyakit ini (PSP akinesia dengan blokade kiprah). Dengan cara yang sama, kebolehan kognitif - seperti bercakap - mungkin hilang pada mulanya, sementara gangguan pergerakan berlaku pada lewat penyakit (PSP-PNFA, afasia GSP progresif dan tidak dibanjiri).

Adakah paresis pandangan supranuklear mengehadkan jangka hayat?

Malangnya, paresis pandangan supranuklear dapat mengehadkan jangka hayat. Sebagai peraturan, kelangsungan hidup hanya enam hingga dua belas tahun setelah penampilan pertama penyakit ini dapat diasumsikan. Namun, kerana penyakit ini biasanya tidak muncul hingga dekad keenam atau ketujuh kehidupan, banyak orang yang terkena masih dapat mencapai usia normal. Punca kematian biasanya bernafas and kesukaran menelan dan jangkitan yang berlaku yang berlaku pada akhir penyakit ini. Sebelum ini, jatuh boleh meletakkan pesakit di kerusi roda, yang dapat meningkatkan jangkitan tertentu.

Pewarisan

Mekanisme tepat bagi paresis pandangan supranuklear progresif (PSP) masih belum jelas. Seperti penyakit Parkinson, penyakit ini membawa kepada pemusnahan sel saraf di kawasan penting di otak (substantia nigra). Nigra substantia adalah sebahagian daripada otak yang terletak di batang otak yang disebut dan merupakan pusat kawalan pusat untuk tugas-tugas motor.

Masih belum diketahui mengapa sel-sel saraf ini secara khusus dimusnahkan. Oleh kerana sel-sel ini juga terkena penyakit Parkinson, adalah mungkin untuk memahami mengapa ubat-ubatan penyakit Parkinson juga berfungsi untuk masa yang terhad dalam supranuklear progresif (PSP). Pada pesakit supranuklear progresif (PSP) varian gen (gen Tau) dijumpai pada kromosom 17.

Di Jerman, kumpulan penyelidikan terkemuka dari Marburg sedang menyiasat kecacatan genetik sebagai latar belakang paresis pandangan supranuklear progresif (PSP). Walaupun terdapat kecacatan genetik, ia tidak diwarisi. Oleh itu, risiko penyakit bagi pesakit dengan palsi supranuklear progresif (PSP) tidak berbeza dengan risiko populasi normal.