Myasthenia Gravis: Pengelasan

Pembahagian termudah myasthenia gravis adalah seperti berikut:

  • Myasthenia okular - hanya otot mata luaran yang terjejas.
  • Myasthenia umum - penglibatan otot muka, pharyngeal, serviks / leher, dan rangka; kemungkinan ekspresi ringan / sederhana / teruk
  • Myasthenia paraneoplastik - sekiranya berlaku thymoma (tumor yang berasal dari tisu timus).
  • Myasthenia kongenital (kongenital) (jarang) - gangguan warisan resesif autosomal, dengan permulaan zaman kanak-kanak; tidak dimediasi oleh imun; kelainan pra- dan postsynaptik (terletak sebelum dan selepas sinaps).

Myasthenia neonatal adalah bentuk khas. Dalam kes ini, kelas IgG autoantibodies melintasi penghalang plasenta dan menyebabkan myasthenia neonatal sementara (sementara). Manifestasi varian neonatal penyakit ini berkembang pada hari-hari pertama setelah kelahiran. Kejadiannya adalah kira-kira 1 dari 12 bayi baru lahir yang dilahirkan oleh ibu dengan myasthenia. Autoantibodies juga boleh disebarkan melalui kolostrum (kolostrum) pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Namun, tidak ada keberatan untuk menyusu, kerana gejalanya biasanya mereda setelah beberapa minggu. Setelah lebih dari tiga bulan, asetilkolina reseptor antibodi tidak lagi dapat dikesan. Myasthenia tidak dijangka berlaku pada anak di kemudian hari. Pengelasan bagi myasthenia gravis dirancang oleh Ossermann pada tahun 1958 dan diubah suai oleh MGFA masyarakat Amerika. Ini berkaitan dengan pengkategorian pesakit dengan ciri klinikal yang sama menjadi kohort yang sepadan. Klasifikasi klinikal myasthenia gravis (klasifikasi MGFA diubahsuai 2000) [mengikut garis panduan]:

Kelas ciri-ciri
I Myasthenia okular tulen terhad kepada otot mata luaran dan penutupan kelopak mata
II Myasthenia umum ringan hingga sederhana yang melibatkan kumpulan otot lain, selalunya termasuk otot mata
III Myasthenia umum tahap sederhana, sering merangkumi otot mata
IV Myasthenia umum yang teruk
V Diperlukan untuk intubasi dengan dan tanpa pengudaraan*.
Kelas II hingga IV boleh dibahagikan kepada 2 subkumpulan:
A Penekanan pada kaki dan / atau tali pinggang anggota badan, penglibatan kecil kumpulan otot orofaring (mempengaruhi mulut dan tekak)
B Penglibatan khusus otot orofaring dan / atau pernafasan, penglibatan ekstremiti yang lebih rendah atau sama atau kumpulan otot yang berkaitan dengan batang
* Perlu saluran hidung tanpa memerlukan intubasi: kelas IVb.

Bentuk dan manifestasi yang berbeza dari myasthenia gravis ditunjukkan dalam jadual di bawah. Klasifikasi klinikatogenetik MG (diubah dan diperluas dari Compston, Vincent) [mengikut garis panduan]:

Permulaan awal Myasthenia gravis (EOMG). Myasthenia gravis lewat (Onset) MG berkaitan Tymoma (TAMG). Anti-MuSK AK yang berkaitan dengan MG (MAMG). MG okular (OMG)
Anggaran frekuensi 20% 45% 10-15% 6% 15%
Kursus dan manifestasi
  • Umum
  • Penyakit maks. dalam tiga tahun pertama
  • Seperti EOMG
  • Umum
  • Jarang mencapai pengampunan sepenuhnya (pengurangan gejala penyakit sementara atau kekal, tetapi tanpa mencapai pemulihan)
  • Umum
  • Fokus Faciopharyngeal (melibatkan wajah (fasies) dan tekak (faring)).
  • Okular (berkaitan dengan mata)
Umur pada permulaan
  • ≤ 45 tahun
  • > 45 tahun
  • Umur apa pun
  • Sebilangan besar 40-60 tahun
  • Umur apa pun
  • Kebanyakan pesakit lebih muda
  • Umur apa pun
Lelaki: Wanita 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Persatuan HLA (Kaukasia)
  • B8 A1DR3 (kuat)
  • DR16 DR9 (kurang kuat)
  • B7 DR2 (kurang kuat)
  • Anti-titin AK- dengan DR7
  • Anti-titin-AK + dengan DR3
  • DR7 (kurang kuat)
  • A25 (kurang kuat)
  • DR14 (kuat)
tidak dinyatakan
(Auto) antibodi
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titin-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Patologi timus khas
  • Limfofollikular-hiperplasia (LFH) (pembentukan sel yang berlebihan).
  • Atrofi (pengecutan)
  • Involusi (regresi badan kelenjar).
  • Timoma
  • Jenis A 5%
  • Taip AB, B1-3 92%
  • Pusat percambahan biasa, paling sedikit dan kecil.
  • Tiada data yang sistematik
Tindak balas terhadap timektomi (penghapusan timus/ bris).
  • Bagus, disediakan dalam beberapa bulan pertama selepas diagnosis.
  • Tiada data yang sistematik
  • Selalunya tidak mencukupi
  • Tidak
  • Tiada data sistemik
Tindak balas terhadap imunoterapi + + + + + + + (+) + (+) + + +