Penyakit Creutzfeldt-Jakob dapat diklasifikasikan sebagai berikut:
- Penyakit prion sporadis seperti CJD.
- Penyakit prion genetik seperti CJD premilar, sindrom Gerstman-Sträussler-Scheinker, insomnia keluarga yang mematikan
- Penyakit prion menular seperti iatrogenik CJD atau varian baru CJD.
